血管中心性胶质瘤1例

梁 奕 王焕明 范文辉

1 病例资料

10 岁女孩，因反复发作癫痫1 年、服用抗癫痫药物半年效果不佳入院。入院体格检查：神志清楚，双侧瞳孔等大等圆，对光反射存在；四肢肌力5 级，肌张力正常。MRI 检查示左侧中央前回可见斑片状长T1、长T2异常信号（图1A、1B）；冠状位T2FLAIR 像示病灶呈高信号，内见囊变（图1C）；动脉自旋标记像示左侧中央前回病灶呈低灌注（图1D）；DWI示病灶呈低信号，无弥散受限（图1E）；DTI 示病灶周围纤维束无破坏，呈推压改变（图1F）；增强后，左侧中央前回病灶中央无强化，边缘轻度强化（图1G、1H）。完善术前准备，经左额顶开颅手术切除病变。术中皮层脑电图监测示病变周围（前方额叶、上方旁中央小叶、后方中央前回及中央后回）广泛散在尖波。导航下确认病灶位于左侧中央前回前方，大小约3 cm×2 cm×2 cm，表面呈胶冻样改变，深部病变质地韧。显微镜下全切除病变。术后病理检查，镜下见瘤细胞增生明显，部分区域细胞细长，呈放射状垂直栅栏样排列，部分区域肿瘤在血管周围呈袖套样排列，形成假菊形团状结构（图1I）；免疫组化显示GFAP（+），EMA（+），Vim（+），p53（-），NSE（部分+），CD34（-），CD99（±），BCL-2（±），Ki-67指数1%；病理诊断为血管中心性胶质瘤（angiocentric glioma，AG）。术后随访半年，癫痫症状完全缓解。

图1 左侧中央前回血管中心性胶质瘤术前影像表现及病理表现

2 讨论

AG 是一种少见的中枢神经系统肿瘤。2007 年WHO 正式将其收录到中枢神经系统肿瘤分类中，并归入其他类型神经上皮肿瘤，属WHO分级Ⅰ级。AG主要发生在儿童及青少年，以药物难治性癫痫为主要临床表现，发作形式多样。AG影像学表现有一定的特征，发病部位常见于额顶叶皮层及皮层下区，也可发生于颞叶海马区。MRI多表现T1稍低或等信号，T2呈稍高或高信号，T2FLAIR 呈高信号，边界多清楚；病变以实性为主，可伴有微囊形成；病灶内小钙化灶是AG的特征之一；增强后，多无强化或轻度强化，瘤周无水肿或轻度水肿。本文病例MRI 表现与文献报道基本相符，还进行功能MRI 检查，动脉自旋标记像示低灌注和DWI 未见高信号，且DTI 示肿瘤周围纤维束未被破坏。这提示肿瘤级别较低，无明显侵袭性生长的生物学行为。AG的确诊依赖于病理学检查，典型的镜下特点是单形双极梭形肿瘤细胞沿血管长轴或血管周围袖套样排列，形成假菊形团状结构。无明显核分裂像，肿瘤的增殖速率低，Ki-67指数一般低于1%～5%。AG属WHO 分级Ⅰ级，手术切除肿瘤以改善癫痫发作是首选的治疗方式，术后无需辅助放化疗。完全切除AG，预后良好，95%以上的病人癫痫症状能到达完全缓解。