郭庭文 李亚东 张建军 贺喜武 线春明
39 岁男性,因高处坠落致伤头部伴头痛4 h 入院。入院体格检查:GCS 评分15 分,左侧颞顶枕部头皮肿胀,质硬,无搏动,无透光性,体位改变时肿胀头皮无明显变化。头颅CT显示:右侧额叶、左侧颞顶叶多发脑挫裂伤,以左侧颞顶叶损伤严重;右侧额部、左侧额颞顶部硬膜下血肿;蛛网膜下腔出血;左侧顶部颅骨变薄(骨折有待排除),部分区域颅骨呈虫蚀样改变(图1A~D)。因左侧额颞顶部硬膜下血肿量较大、左侧颞顶叶多发脑挫裂伤较重,中线偏移明显,故急诊行左额颞开颅+硬膜下血肿清除+去骨瓣减压术。术中切开皮肤,暴露病变部位,帽状腱膜下方见颅骨表面凹凸不平,部分区域呈青色,与骨膜粘连较紧密,可见粘连部分通过颅骨表面凹陷处有静脉血管与骨板下交通,剥离骨膜后见凹陷处出血明显,颅骨上涂抹骨蜡止血。正常颅骨处电钻钻孔,铣刀铣开部分颅骨,硬脑膜与颅骨粘连紧密,仔细分离粘连后取下骨瓣,见部分硬脑膜不规则球状凸出并嵌入颅骨内板及板障,局部颅骨几乎被完全侵蚀,呈球状凸出部分硬脑膜处渗血明显(图1E、1F),予以明胶海绵压迫止血;正常完整的硬脑膜处切开硬脑膜,见两层硬脑膜间隙较宽,且呈网状血窦样改变,出血较多,予以电凝止血,清除硬膜下血肿。因急诊入院,病情危重,术前未能进一步完善CTA/MRA/MRV 及DSA等检查;术中也有切除畸形病灶,未留取标本进行病理检查。术后复查CT 未见明显新发出血,出院时遗留右侧肢体偏瘫。
颅骨骨膜窦由Stromeyer 等于1850 年首次详细描述,并定义颅骨骨膜窦,指出此病为静脉畸形,其本质是骨膜下血性囊肿。也有研究认为该血管团通过与颅骨板障静脉、导血管与颅内外静脉沟通。因其特殊的病理特点,常表现为由体位发生改变而形成的头皮肿块,任何增加颅内压的因素均能使肿物增大。头颅CT 通常显示病变呈略高密度影,局部颅骨有不同程度的破坏和缺损。颅骨骨膜窦较为少见,多发颅骨骨膜窦更罕见。本文病例为多发颅骨骨膜窦合并急性硬膜下血肿。
颅骨骨膜窦病因尚不清楚,可能与头部外伤后相关病理改变有关。也有学者认为与早期触发事件有关(在胚胎发育晚期短暂性的静脉高压引起)。此疾病有三种类型:骨膜下血性囊肿,通过颅骨板障静脉与颅内静脉窦构成一个密闭系统;颅内外静脉系统有交通静脉相沟通;颅外异常的静脉引流至颅内血管。颅骨骨膜窦的诊断较为容易,其特征性表现为:局部骨膜膨起成囊状或球形,是发生在颅骨膜上或颅骨膜下的无肌层静脉血管团,血管团借粗细不等的板障静脉、导血管与颅内大静脉窦沟通。其常见于30岁以下青少年,最常见为额颞部,借引流静脉与上矢状窦相交通;少见于枕部,可与横窦沟通。颅骨骨膜窦常常单发,极少数为多发。大部分无任何症状或偶有头昏或轻微头痛。常因“头部皮下包块就诊”。本文病例为多发颅骨骨膜窦,无任何症状,头皮无明显异常,因头部外伤行头颅CT 检查发现局部颅骨有不同程度的虫蚀样破坏、蜂窝样缺损,结合术中情况考虑颅骨骨膜窦。
图1多发颅骨骨膜窦外伤后并发急性硬膜下血肿术前影像学表现及术中表现
颅骨骨膜窦首先应该做彩色多普勒超声检查,确认有血管病变后,进行MRV、MRI、及DSA检查,还需要CT扫描潜在的骨缺损。根据DSA检查结果,以骨膜窦引流的静脉血量大小为准,颅骨骨膜窦分类如下:大部分颅内静脉血通过骨膜窦进入颅外静脉系统,归类为优势颅骨骨膜窦;只有小部分颅内静脉血通过骨膜窦进入颅外静脉系统,归类为非优势颅骨骨膜窦。DSA 还能够评估与其相关的颅内异常血管和大脑静脉出口的相关程度,对颅骨骨膜窦的分类及相关血管进行评估,指导治疗。
由于此疾病少见,对其发病原因及管理仍存在争论,以及指导原则或治疗选择的依据仍然比较缺乏。有研究表明部分颅骨骨膜窦能够自行缩小,个别病人甚至能够自愈;大部分病人仍需要手术治疗。目前,手术方式主要有:切除畸形血管、封闭骨膜窦;血管介入治疗,血管硬化剂栓塞。神经影像学检查对诊断起至关重要的作用,对儿童非优势颅骨骨膜窦可以接受治疗,但是对优势颅骨骨膜窦则必须保留。血管内栓塞术是安全有效、积极的治疗选择。本文病例为多发颅骨骨膜窦合并外伤,术中对于颅外静脉血管电凝切断;对硬脑膜不规则球状凸出并嵌入骨膜窦的畸形病变,因其没有明显活动性出血,予以明胶海绵压迫止血。本文病例头部外伤范围刚好将多发颅骨骨膜窦包括在内,或许是因为正是存在多发骨膜窦的颅骨缺损,才导致此次损伤程度相对正常颅骨发生的损伤而言相对较重。术中将多发骨膜窦的颅骨完全去除。
总之,多发颅骨骨膜窦合并外伤较为罕见,具体治疗方法及手术操作有待进一步研究。