以肉眼血尿为首发表现的2例儿童肾母细胞瘤并血尿原因待查诊断思路复习

郁晓腾 山东省济宁市第一人民医院 272011

血尿[1-2](hematuria)是在儿科泌尿系统疾病中最常见的表现之一，由恶性肿瘤引起的血尿较为少见，现就我科近期以肉眼血尿收住病房，最终诊断为儿童肾母细胞瘤[3]的2例病例报告如下。

1 病例资料

1.1 病例1 患儿男，3岁，因“发现肉眼血尿6h”于2020年7月6日入院，患儿于6h前无明显诱因出现肉眼血尿，至入院时共排尿3次，均为肉眼血尿，无明显尿频、尿急、尿痛，无尿中泡沫、沉渣，无尿量减少，无浮肿，无发热、咳喘，呕吐2次，无腹痛、腹泻，至我院儿科门诊就诊，行尿常规检查，提示存在血尿、蛋白尿，为行进一步治疗收住我科，患儿无外伤史，自发病以来，精神可，饮食睡眠可，小便如上述，大便未见明显异常，入院前辅助检查：尿常规：红细胞3+(镜检)，白细胞偶见(镜检)，尿蛋白+，白细胞酯酶反应+；血常规CRP：白细胞15.2×109/L，中性粒细胞百分比80.7%，血红蛋白122g/L，血小板435×109/L，淋巴细胞百分比14.0%；降钙素原0.34ng/ml。入院诊断：血尿原因待查：泌尿道感染？急性肾小球肾炎？IgA肾病？入院查体:神志清，精神可，全身皮肤无皮疹、出血点，颈部未触及明显肿大淋巴结，双眼睑无浮肿，结膜无充血，咽部无充血，口腔黏膜光滑，双肺呼吸音粗糙，未闻及明显干湿啰音，心音有力，未闻及杂音，腹部软，未触及明显肿块。双下肢无水肿。神经系统查体阴性。入院后给予抗感染、降低毛细血管通透性等治疗，并完善相关检查，降钙素原0.09ng/ml；肝肾功、血糖、血脂、心肌酶、电解质未见异常；凝血功能未见明显异常；呼吸七项抗原未见异常；抗核抗体谱未见异常；C3 0.69g/L，稍降低，C4、ASO、RF均阴性；24h尿蛋白定量：0.39g/d；腹部彩超：左肾形态失常，左肾下方见大小约8.2cm×8.2cm低回声团块，边界清，形态欠规整，CDFI：未见明显血流。请小儿外科会诊:查体：查体欠配合，拒按，未扪及明显肿块，结合B超结果，考虑左肾占位，建议转入外科进一步检查及治疗，后转入小儿外科，行CT：左肾占位，左肾盂积水，局部高密度，积血？MRI：左肾占位，肾母细胞瘤待排；左肾盂扩张积水伴少许积血。后行手术，病理检查提示肾母细胞瘤。

1.2 病例2 患儿男，9个月，因“流涕2d，血尿2d”于2020年7月16日入院，患儿2d前无明显诱因出现肉眼血尿，呈鲜红色，尿频，无排尿时哭闹，无紫癜，无便血，于我科住院治疗。入院查体：患儿自发病以来，精神可，饮食睡眠可，小便如上述，大便未见明显异常。BP：136/98mmHg(1mmHg=0.133kPa)，神志清，精神可，全身皮肤无皮疹，弹性可，无明显干燥，未触及浅表明显肿大淋巴结，双眼睑无浮肿，结膜无充血，咽部充血，口腔黏膜光滑，双肺呼吸音粗糙，未闻及明显干湿啰音，心音有力，未闻及杂音，左侧腹部膨隆，触及肿块。神经系统查体阴性。入院前辅助检查:尿红细胞762.71/HPF，尿蛋白2+。入院诊断：(1)血尿原因待查，(2)上呼吸道感染。完善相关检查：血常规CRP：白细胞12.92×109/L，中性粒细胞百分比25.1%，血红蛋白99g/L，血小板416×109/L，淋巴细胞百分比60.0%；降钙素原0.34ng/ml；血沉2mm/h；肝肾功、血糖、血脂、心肌酶、电解质未见异常；凝血功能未见明显异常；呼吸七项抗原未见异常；抗核抗体谱未见异常；C3、C4、ASO、RF均阴性；粪便常规未见异常；腹部彩超：左肾区见大小约4.2cm×1.9cm肾脏样回声，左肾下方见大小约10.5cm×9.4cm×8.2cm低回声团块，边界清，形态欠规整，占据左侧腹部。诊断意见：左侧腹低回声团块：左肾占位待排。请小儿外科会诊，会诊意见：考虑左肾占位恶性可能，建议转入我科或上级医院进一步治疗，后患儿转至上级医院，行手术，病理检查提示肾母细胞瘤。

2 讨论

血尿包括肉眼血尿和镜下血尿，取10ml清洁新鲜中段尿1 500r/min离心5min，弃去上清液，将沉渣0.2ml混匀后涂片镜检，10×40高倍镜下红细胞≥3/HPF为镜下血尿。重者外观呈洗肉水样，称为肉眼血尿，通常每升尿液中有1ml血液时即肉眼可见。引起小儿血尿的原因很多，根据血尿来源分为肾小球性和非肾小球性血尿两大类。诊断血尿需要结合患儿年龄、原发病相应表现、伴随症状及相关辅助检查[4-5]，现就在儿童时期较常见的血尿原因复习：(1)肾小球源性血尿：①原发性肾小球肾炎：是小儿血尿最常见的原因。如各种急性、慢性、迁延肾小球肾炎，急进性肾炎，肾病综合征，IgA肾病等。急性链球菌感染后肾炎多见于学龄前及学龄期儿童，常有较明确的前驱感染史，除血尿外，尚伴随有蛋白尿、水肿、高血压及肾功能不全的表现，IgA肾病诊断通常需要行肾穿刺行病理诊断。②继发性肾小球肾炎：常见有乙肝病毒相关性肾炎、紫癜性肾炎、狼疮性肾炎等。除血尿外，常伴有原发病的临床表现，如有皮肤紫癜病史支持紫癜性肾炎诊断，有乙肝病史支持乙肝病毒相关性肾炎诊断，而狼疮性肾炎有系统性红斑狼疮的表现或者多系统损害。③家族遗传性肾小球疾病：常见如遗传性肾炎(Alport综合征)、薄基底膜肾病，如家族中有血尿、肾衰、耳聋、眼疾患者，支持遗传性肾炎、薄基底膜肾病的诊断。④单纯性血尿：临床仅表现为持续性或反复性镜下血尿，伴或不伴有发作性肉眼血尿，不伴水肿、高血压、肾功能减退等其他症状。⑤部分剧烈运动后一过性血尿。(2)非肾小球性血尿指血尿来源于肾小管、肾间质或尿路及全身性疾病。①泌尿系感染：多有明显的尿路刺激症状，但婴儿可仅有发热、拒食、哭闹及体重不增等，病原除细菌感染外，也可由病毒、支原体、真菌、寄生虫等引起，尿培养及相关病原学检查有助于诊断。②泌尿系结石：年长儿伴有肾区绞痛需要考虑肾结石、输尿管结石。③特发性高钙尿症：可行24h尿钙检查。④药物损害：如有相关药物如环磷酰胺等的应用史有助于诊断。⑤血管性病变：瘦长体型患儿需要考虑左肾静脉压迫综合征，B超检查可辅助诊断。⑥肿瘤：伴有肾区肿块者需要考虑肾母细胞瘤、多囊肾，腹部B超及CT、MRI检查可协助诊断。⑦创伤：多有明确的外伤、手术、器械损伤、尿道异物史等。⑧有胃肠炎表现，随后出现溶血性贫血、血小板减少者要考虑溶血尿毒综合征。⑨全身性疾病：血小板减少性紫癜、血友病，血小板减少性紫癜血常规提示血小板明显减低，而凝血功能异常及家族史见于血友病。

关于儿童血尿目前新进展不多，在临床工作中应该注意到，血尿病因诊断的重要性远远大于血尿的治疗，因此在诊断过程中要注意结合患儿年龄，仔细查体，全面完善相关检查，避免漏诊、误诊。