皮肤型 Rosai- Dorfman 病1例报告

许 蒙，朱文静，赵雪琪，蒋洪治，夏建新

(吉林大学第二医院 皮肤科，吉林 长春130000)

1 临床资料

患者女，51岁，因“面部红斑、结节7年，加重1年”再次就诊于我院。7年前无明显诱因右鼻翼出现拇指大小红斑、结节，就诊于北京某医院，病理诊断为皮肤型 Rosai- Dorfman 病，给予肌注干扰素，隔日1次，每次100万单位，共3月，未见明显改善。三年前于我院就诊，再次取病理，病理诊断同前。给予阿赛松，24 mg/d、米诺环素，100 mg/d、沙利度胺，100 mg/d，自述有效，后因口服沙利度胺后手麻停药。近一年，皮损逐渐增多再次来我院。发病以来未出现发热、乏力、关节痛等症状。体格检查：系统检查无明显异常，左颈部触及2 cm×3 cm大小肿大的淋巴结,质地硬,活动度可。既往体健，否认传染史、家族史。专科检查：面部见密集棕红色斑块、绿豆至红豆大簇集结节，部分融合，表面光滑，质地中等，无压痛。

实验室及其他检查：血常规、肝功、肾功、血清免疫学未见明显异常。皮损组织病理示：真皮内组织细胞呈团块状浸润，伴大量淋巴细胞、浆细胞浸润，组织细胞内见散在的吞噬淋巴细胞。免疫组化：组织细胞CD68、S-100阳性，CD1a阴性。

诊断：皮肤型Rosai- Dorfman 病。给予口服阿维A(方希)，20 mg/d、曲安西龙(阿赛松)，24 mg/d，治疗6个月后症状好转，逐渐减量，目前剂量为12 mg/d、米诺环素，100 mg/d、甲氨蝶呤，10 mg/w、叶酸，5 mg/w、肌注干扰素-α2b(安福隆)，100万U/d，现已治疗1年，面部皮损明显改善，结节变小，斑块变平，目前具体情况。目前患者处于随访中。

2 讨论

皮肤窦性组织细胞增生症-Rosai- Dorfman病(Cutaneous Rosai- Dorfman disease，CRDD)是一种少见的良性组织增生性疾病，病因不明，可能与病毒(如人类疱疹病毒6感染)和免疫反应有关[1]。Ahemd对2019年以前Pubmed所发表的220例CRDD患者进行统计分析，CRDD的临床表现为结节(42%)、斑块(34.5%)和丘疹(23.5%)，大部分病灶无自觉症状，少数病灶表现为压痛(8例)、瘙痒(7例)和溃疡(2例)[2]。本病最常见的受累部位为头颈，其次为躯干，女性多见[3]。该患者为女性，鼻部为初发，累及整个面部，皮损表现为结节和斑块，符合Rosai- Dorfman病的临床表现。该患者的组织病理表现为：真皮内见体积稍大的组织细胞增生形成淡染区，淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞和少量嗜酸性粒细胞形成深染区。高倍镜下可见，淡染区组织细胞吞噬淋巴细胞现象，有一定的诊断意义[4]。如果缺乏伸入运动，腺体和血管周围大量成熟浆细胞浸润可帮助诊断[5]。该患者组织细胞见到了吞噬淋巴细胞现象，也见到了附属器周围大量成熟浆细胞浸润，免疫组织化学表现为CD68(+)、S100(+)、CD1a(-)，加之患者免疫学和系统检查正常，可以明确皮肤型Rosai- Dorfman病。

CRDD是一种良性、自限性疾病，治疗主要针对持续不退和有美容要求的患者。治疗方面目前尚无规范的方案。手术常用于局部或较小的病灶。对于多发病灶CRDD的治疗，系统或局部使用糖皮质激素可作为第一选择[6]。沙利度胺是一种免疫调节药物，对CRDD的治疗和预后有积极作用，可被视为主要的治疗方法[7]。阿维A影响细胞生长和分化，抑制细胞的生长，同时也有免疫调节的作用，在CRDD的治疗中取得不错的疗效[8]。Sun等人对甲氨蝶呤(单独或联合全身糖皮质激素)治疗的RDD病例进行回顾，发现9例系统RDD和3例皮肤RDD中，大多数病例疗效显著，在该病处于活动期及时使用甲氨蝶呤，可能是实现快速临床缓解的关键[9]。干扰素具有抗病毒，抑制细胞生长和抗肿瘤的作用，可用于联合用药[10]。查阅2005年至2020年文献资料，国内共报道本病65例，现对其治疗方法以及预后作出总结。65例CRDD患者中，散发皮损的患者有20例，泛发皮损的患者45例。散发皮损的患者中，18例行手术治疗，1例口服羟氯喹、外用糖皮质激素，预后较好；1例口服沙利度胺、外用糖皮质激素，皮损无著变。泛发皮损的患者中，采用了沙利度胺、羟氯喹、雷公藤、皮内注射和口服糖皮质激素、放射的治疗方法，发现单一用药和单纯放射治疗有皮损无改变的情况，联合用药的患者效果较好。

本例患者根据临床表现和组织病理诊断CRDD明确。该患者首次治疗时，单独给予干扰素，疗效差。之后给予糖皮质激素、沙利度胺联合干扰素治疗，自述皮损改善，但该患者因沙利度胺不耐受，被迫停药，而后皮损进一步加重。给予甲氨蝶呤、叶酸、阿维A、糖皮质激素联合干扰素治疗，面部大多数斑块、结节接近消退。甲氨蝶呤联合阿维A和干扰素治疗难治性Rosai-Dorfman病，效果较好，值得借鉴。