甲状旁腺功能减退性心肌病1例

尚 涛，田盼丽

1 病例资料

患者，女，53岁，主因“气短伴双下肢水肿2年，加重1周”收住我院心内科。患者2年前出现劳累后气短不适，伴双下肢水肿，休息后缓解，近年活动耐力逐渐下降，一直未诊治，1周前自觉上述不适较前加重，夜间不能平卧，伴纳差乏力，腹胀明显，遂于2020年10月收住院。发病以来，精神饮食睡眠差。既往史：否认糖尿病及高血压病、冠心病病史，否认心肌病病史，否认慢性肝肾病史，否认颈部手术、放疗等。查体：体温36.2 ℃，脉搏94 次/min,呼吸20次/min，血压120/70 mmHg；身高163 cm，体重56 kg，体重指数21.05 kg/m2。患者神志清楚，精神欠佳，皮肤干燥，毛发稀疏粗糙，指甲变脆有裂纹，口唇紫绀，肺呼吸音粗糙，可闻及少量湿性啰音；心界向左扩大，心尖搏动在左锁骨中线外侧2 cm，心率94次/min，律齐，心音低钝，未闻及杂音；腹软，无压痛，肝大，肝脏肋下1 cm，移动性浊音阴性，双下肢凹陷性水肿。实验室检查：血常规、尿常规、肝功肾功血脂、凝血全套D二聚体、肿瘤标志物均无明显异常，乳酸脱氢酶356 U/L，羟丁酸脱氢酶299 U/L，肌酸激酶318 U/L，肌酸激酶同工酶正常；甲功提示FT32.1 pg/mL、FT4及TSH正常，血气分析提示pH 7.45、心钠素6 800 pg/mL、肌钙蛋白0.035 pg/mL；电解质提示血钙0.8 mmol/L、血磷1.98 mmol/L、血镁正常。头颅CT检查提示基底节钙化，心电图提示窦性心律、QT间期延长、ST-T改变，肺CT提示心影增大、双肺间质性改变，腹部彩超提示肝脏增大、胆囊壁增厚性改变。心脏彩超提示LVEF 36%，左房前后径41 mm，左室舒张末内径67 mm，完善冠脉CTA提示冠状动脉轻度狭窄。考虑患者合并低钙血症，详细追问病史，患者10余年前有反复发作性手足麻木、蚁走感，肌肉僵硬；有手足抽搐史，抽搐时神志清楚，双手呈鹰爪状，持续数秒后自行缓解，发作时无口吐白沫及口角歪斜、大小便失禁等。无身材矮小、圆脸，无手指足趾短小畸形等，一直未明确诊治。入院后查面神经叩击征及束臂压试验阳性，iPTH检查3.32 pg/mL，甲状腺及甲状旁腺彩超检查无明显异常；眼科会诊诊断白内障，建议手术治疗。结合患者病史症状体征及低血钙、血磷高，iPTH 明显降低且无颈部手术放疗史，血镁正常，入院时心电图检查见QT间期延长，左心房扩大，EF低，BNP高及冠脉CTA结果等，考虑为特发性甲状旁腺功能减退性心肌病。入院后给予对症静脉联合口服补钙及骨化三醇促进钙吸收治疗，给予沙库巴曲缬沙坦片、比索洛尔片、螺内酯片、呋塞米片口服治疗，自觉气短、下肢水肿较前改善，无发作性手足抽搐；住院期间多次复查血钙较前逐渐升高，血磷下降，心钠素较前下降。出院半年后随访复查血钙1.93 mmol/L，血磷1.3 mmol/L，心脏彩超提示LVEF 55%，左室舒张末内径52 mm，提示上述治疗有效。

2 讨论

特发性甲状旁腺功能减退性心肌病是一种极为罕见但经治疗可逆转的扩张型心肌病，其早期症状隐匿，临床表现复杂多样，患者常以心力衰竭、昏厥、抽搐等非特异性症状就诊，故易漏诊误诊[1-2]，进而导致病情加重，甚至死亡。本例患者入院时气短及双下肢水肿明显，心钠素高，低血钙、高血磷、心脏扩大，心脏收缩功能严重受损，明确诊断前给予强心利尿效果差，经给予对症补钙促进钙吸收联合利尿、抑制心肌重构治疗后上述不适明显缓解。后期复查心钠素、心肌酶指标较前明显下降，心脏射血分数较前升高。故对不明原因的扩张型心肌病和顽固性心力衰竭患者应警惕并筛查，精准的诊断和及时的补钙治疗是患者心脏功能恢复及降低死亡率的关键。目前国内外关于特发性甲状旁腺功能减退所致心肌病心力衰竭的报道极少，本病例还存在许多值得探讨的问题，有待今后不断完善。