以胃肠道症状为首发的血栓性血小板减少性紫癜1例

王 颖，白 雪，何建刚

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)为一种少见、严重的血栓性微血管病,急性发作属于临床危重疾病，易被误诊或漏诊。本院诊治以胃肠道症状为首发的TTP患者1例，报告如下。

1 病例资料

患者男，64岁，主因“恶心、呕吐17 h”于2021年11月9日就诊于宁夏回族自治区人民医院急诊科。查体无明显阳性体征。血常规检查:白细胞14.74×109/L，中性粒细胞0.88，淋巴细胞0.049，红细胞543×1012/L，血红蛋白163.0 g/L，血小板34×109/L。超敏C反应蛋白13.34 mg/L，PCT 5.4 ng/mL。生化检查:谷草转氨酶91.3 U/L，总胆红素53.8 μmol/L，间接胆红素45.80 μmol/L，尿酸275 μmol/L，肌酐178.9 μmol/L，尿素氮11.03 mmol/L，乳酸脱氢酶2 251 U/L，羟丁酸脱氢酶1 150 U/L，肌酸激酶同工酶53.4 U/L，肌钙蛋T 0.082 ng/mL，BNP 976 pg/mL。血气分析显示Lac 3.9 mmol/L，HCO3-19.9 mmol/L，BE(B) 5.1 mmol/L。腹部彩超:双肾实质回声增强，双肾周少量积液。全腹增强CT显示双肾形态饱满,灌注减低，双侧肾周渗出多考虑炎性病变、双肾多发囊肿、左侧腹股沟疝(内容物:大网膜)。以“脓毒症、双肾周围炎”收住院。入院后患者持续无尿，复查肌酐275.9 μmol/L，考虑急性肾损伤可能。于2021年11月10日转入肾脏内科继续治疗，完善相关检查后，请专科会诊，考虑TTP，给子激素、免疫抑制剂、血浆置换、CRRT、抗感染、补液、抑酸护胃、保肝降酶等对症支持治疗。患者病情持续恶化，血小板进行性下降，意识障碍，完善颅脑CT见左顶叶小斑点状高密度影。考虑患者病情危重，遂转ICU继续治疗，予以抗感染、床旁CRRT、血浆置换、激素、成分输血等对症支持治疗。2021年11月15日与北京中日友好医院血液内科远程会诊，明确TTP诊断，予以利妥昔单抗、血浆置换、甲泼尼龙及间断CRRT等治疗后血小板进行性升高、肌酐下降，尿量较前有所改善。转肾脏内科继续治疗后患者肾功能恢复正常，血红蛋白、血小板逐渐上升，于2021年12月7日出院。

2 讨论

TTP其病因为血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)的严重缺乏[1],主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血(MAHA)、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等[2]。TTP病的年发病率估计为每百万例4～11例，TTP在女性中比男性更常见(2∶1)[3]，分为遗传性血栓性血小板减少性紫癜(hTTP) 和获得性TTP，后者是最常见的TTP形式,约占所有TTP病例的95%，主要与抗ADAMTS13的自身抗体有关。TTP病因不明，严重的ADAMTS13缺乏是唯一确定的TTP致病因素。TTP典型“五联征”包括微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经系统症状及体征、肾损害、发热，临床上完全符合TTP典型“五联征”的患者相对少见，以微血管病性溶血性贫血、血小板减少和神经精神症状为主的“三联征”为多见[2]。TTP必须与溶血尿毒症综合征(HUS)鉴别，TTP主要由ADAMTS13减少或活性减低引起，而HUS的发病是由志贺菌感染引起。TTP需要紧急处理，治疗性血浆置换(TPE)联合免疫抑制剂仍是一线治疗方法。其他包括N-乙酰半胱氨酸、硼替佐米、重组ADAMTS13和卡普赛珠单抗在内的新药在TTP治疗中也显示出应用前景。

尽管TTP发病率较低,但其具有较高的死亡风险。TTP临床表现并不典型，症状复杂多样，药物、感染、妊娠、自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、干燥综合征、桥本甲状腺炎、类风湿性关节炎、银屑病、恶性肿瘤等因素均可诱发TTP，因此对于不明原因的血小板进行性下降伴神经系统、肾损伤、溶血等，要高度怀疑此病的可能。TTP患者的诊断与治疗应同时进行，对于疑似患者应早期开始血浆置换和糖皮质激素的治疗，不应为明确诊断而延迟治疗。