嗜铬细胞瘤危象1例

尚 涛，田盼丽

1 病例资料

患者，男性，36岁，主因“发作性头痛、心悸2年，加重伴大汗1 d ”于2021年5月31日就诊于宁夏回族自治区人民医院急诊科。患者2年前出现头痛心悸出汗，与活动相关，程度重可忍耐，持续数分钟后自行缓解，偶有大汗，2～3个月发作1次，发作时就诊当地医院测血压升高给予对症治疗(具体诊治不详)。1 d 前再发头痛心悸大汗，持续不缓解。既往有高血压2年，血压最高达180/100 mmHg，未治疗。急诊查体P 172次/min，R38次/min，BP221/140 mmHg，SPO290%，神志欠清，烦躁不安，全身皮肤湿冷，心界不大。白细胞20.80×109/L，中性粒细胞数17.58×109/L，中性粒细胞百分比84.5%，红细胞6.82×109/L，血红蛋白215.0 g/L，心钠素12 100 pg/mL，肌红蛋白>900 ng/mL，肌钙蛋白0.080 ng/mL，肌酐174.6 μmol/L，尿素氮10.95 mmol/L，甘油三酯2.46 mmol/L，胆固醇7.58 mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇4.11 mmol/L，乳酸脱氢酶558 U/L，羟丁酸脱氢酶388 U/L，肌酸激酶1 482 U/L，肌酸激酶同工酶58.8 U/L，淀粉酶222.2 U/L，脂肪酶127.0 U/L，凝血全套提示纤维蛋白原降解产物8.76 μg/mL，超敏D二聚体1.053 ng/mL，心电图提示窦性心动过速，心率183次/min，心脏彩超提示心功能测定正常，EF66.5%，室间隔舒张末期厚度12.4 mm，后壁舒张厚度11.5 mm，左心室心肌肥厚。肾上腺B超脾肾间隙囊实混合占位，心内科会诊后考虑嗜铬细胞瘤，嗜铬细胞瘤危象可能。入院后给予酚妥拉明持续泵入20 min 后开始泵入艾司洛尔， 并积极给予液体复苏治疗，第1天共补液3 500 mL纠正低血容量状态，第2 d 继续补液2 500 mL，白细胞数降至7.76×109/L，血红蛋白降至150 g/L，肌酐降至54 μmol/L，乳酸脱氢酶323 U/L，羟丁酸脱氢酶241 U/L，肌酸激酶及肌酸激酶脱氢酶正常，凝血全套复查纤维蛋白原降解产物2.59 μg/mL，D二聚体0.266 μg/mL，心钠素降至66.03 pg/mL，金豫检验外送血游离NMN+MN 58 017.2 pg/mL，游离NMN 41 499.8 pg/mL，游离MN16517.4 pg/mL 。肾上腺增强CT提示左侧腹膜后囊实性占位，病灶与左侧肾上腺关系密切，考虑嗜铬细胞瘤可能性大。酚妥拉明及艾司洛尔持续泵入3天后患者血压逐渐平稳，改为口服酚妥拉明片及美托洛尔片治疗，转入泌尿外科拟手术治疗。腹腔镜下行嗜铬细胞瘤切除术，术中病检提示左侧肾上腺嗜铬细胞瘤，肿物大小8 cm×7 cm×3.5 cm，免疫组化染色结果EMA(-)，Vimentin(-)，CgA(+++)，Syn(+)，CD56(+)，inhibin-α(-)，Ki-67(index1%)，S-100(-)。

2 讨论

嗜铬细胞瘤危象( PCC)属于急危重症、死亡率很高。本例患者表现为反复发作性头痛、大汗、心悸等症状，院内出现高血压、休克，检验提示血液高度浓缩，多器官损害， 影像学检查提示肾上腺肿物，测量血浆儿茶酚胺浓度均在正常参考值200倍以上，术后病理结果等均有助于PCC的诊断。α受体阻滞剂不仅适用于PCC合并高血压危象患者的救治，还是保证手术顺利开展的关键环节之一，对于降低PCC患者病死率具有重要意义，是PC患者血压管理的首选药物[1-2]。