王新志辨治烟雾病经验*

李明远，杨国防，孙永康，王新志

（1.河南中医药大学，河南 郑州 450000；2.河南中医药大学第一附属医院脑病医院，河南 郑州 450000）

烟雾病（moyamoya disease，MMD）又称Willis环自发性阻塞性疾病、脑底异常血管网病，是一种病因不明的慢性进展性脑血管疾病。MMD以双侧颈内动脉末端、大脑前动脉及大脑中动脉起始部血管内膜缓慢增生致严重狭窄或闭塞，伴颅底小血管代偿增生形成脑底异常血管网为特征。该病因于全脑数字减影血管造影（DSA）下呈现出“脑底异常血管网形似烟雾、模糊不清”的特征性改变而被取名“Moyamoya”，即日语“烟雾”的意思[1]。本病由日本学者SUZUKI J和TAKAKU A于1969年首次报道[2]。随着DSA检测的普及，其患者已遍及全球，而又以黄种人发病率最高。在我国本病总体发病率较低，如南京地区烟雾病发病率为0.43/100 000，患病率为3.92/100 000[3]。烟雾病主要表现为脑梗死及脑出血，儿童烟雾病以缺血型梗死为主，成人则以出血型为主[4]。烟雾病临床表现还有短暂性脑缺血发作、认知功能障碍、头痛、癫痫或不随意运动等[1]。近年来，该病治疗的研究取得了一定的进展，但单纯非手术治疗出血型MMD患者的再发率、病死率高[5]。单纯的西药治疗有导致缺血型MMD向出血型转化的风险[6]。手术和西药治疗都有一定的局限性。

王新志教授为享受国务院特殊津贴专家、岐黄学者、博士研究生导师、第五批全国老中医药专家学术经验继承工作指导老师。王新志教授从事中医药防治脑血管疾病教学、科研、临床四十余年，从典籍中寻求烟雾病的治疗方法，开拓了烟雾病治疗的新思路，在中医药治疗脑血管疾病方面具有独到的经验。笔者有幸随王新志教授学习，现将其治疗烟雾病的经验总结如下。

1 病因病机

根据Suzuki分期，烟雾病共分为六期。王新志教授结合临床经验，将烟雾病分为三期。第1期为烟雾病Ⅰ～Ⅱ期。影像学表现为颈内动脉末端狭窄，脑底产生烟雾状血管。第1期患者或为临床体检时发现血管问题，或为临床轻症，多数症状不明显，病机为五脏失司。第2期为烟雾病Ⅲ～Ⅳ期。影像学表现为颈内动脉进一步狭窄或闭塞，逐步累及大脑前、中动脉，甚至大脑后动脉，且烟雾状血管开始减少。第2期患者多数表现为中风、痫证、痴呆等，病机为风痰瘀血相兼为患。第3期为Ⅴ～Ⅵ期。Ⅳ期进一步发展，颈内动脉及其分支完全闭塞，烟雾状血管消失；脑的血供完全依赖于颈外动脉和椎-基底动脉系统的侧支循环。第3期患者多为第2期的发展，为坏病后期，应结合第2期的治疗方法辨证施治。王新志教授辨治烟雾病Ⅰ～Ⅱ期、烟雾病Ⅲ～Ⅳ期患者较多，经验相对成熟，故笔者详细介绍如下。

1.1 Ⅰ～Ⅱ期 烟雾病Ⅰ～Ⅱ期病机主要为五脏失司，气阴两虚。烟雾病Ⅰ～Ⅱ期的影像学表现为颈内动脉末端狭窄，脑底产生烟雾状血管[2]。血和脉道相辅相成、互资互助，烟雾病防治的关键在于通利脉道，而脉道的通利又依赖五脏气血的滋养。脉为血之府。《灵枢·决气》言：“壅遏营气，令无所避，是谓脉。”即脉管富有弹性且畅通无阻是谓通利。《素问·六节藏象论篇》云：“心者……其充在血脉。”心主血脉，心气能推动和调控血液的运行和脉管的舒缩，心气有赖于心阴与心阳的协调。心气足则血流顺畅、脉道通畅。肺朝百脉，主治节；宗气能“贯心脉”行气血；宗气旺盛，则气机条畅，助心行血。《灵枢·决气》曰：“中焦受气取汁，变化而赤，是谓血。”脾胃为气血生化之源。脾主统血，重在气能摄血，使血行于脉内。脾既是生血之源以养脉道，亦行摄血之气，以助脉道舒缩；肝藏血，主疏泄，具有调节血液运行及调节血量的作用，能助脉道舒缩有度，使脉道通利；肾主脏腑气化，气的运动能推动脏腑形体官窍的功能，气能行血、摄血以助脉道通利。《灵枢·天年》曰：“五脏坚固，血脉和调……通调营卫，三部三里起，骨高肉满，百岁乃得终。”五脏气血皆与脉道舒缩关系密切，五脏调和则血脉通利。

王新志教授认为，若心气不足，宗气不行，脉道舒缩功能减退，则颈内动脉狭窄，导致烟雾病；脾气失于固摄则血不循经，溢于脉外，同时烟雾状血管管壁薄弱，失于固摄，血溢脉外，则为脑出血；脾气虚，生化乏源，则血少，量少质稠，脉道不畅，易发生脑梗死。烟雾病患儿多先天不足，肾气不充。成人久病及肾，发病时大血管已长时间处于狭窄状态。肾气不足，脏腑气化失司，导致各脏腑难守其位，脏腑功能减退。肝不藏血，疏泄失司，则血量调控异常。《素问·生气通天论篇》曰：“阳气者，大怒则形气绝，而血菀于上，使人薄厥。”肝在志为怒，肝失所养，怒则气上，瘀血阻塞或血溢脉外，使人薄厥。王新志教授尤重视肝脏。肝主藏血，为脉道调控的根源；肝疏泄有度，则可濡养其他脏腑，使脉道通利。王新志教授认为此期主要与肝、心、脾、肾有关，但可涉及肺。此期多表现为五脏气虚，气阴两虚。本病的基本病机为五脏失司，气阴两虚，血行不畅，脉失舒缩，脉道狭窄。此期多为血管狭窄期，即对应DSA或MRA的Ⅰ～Ⅱ期，以颈内动脉狭窄为主。烟雾状血管在此时产生。

1.2 Ⅲ～Ⅳ期 烟雾病Ⅲ～Ⅳ期主要病机为风痰瘀血相兼为患。其影像学表现为颈内动脉进一步狭窄或闭塞，逐步累及大脑前、中动脉，甚至大脑后动脉，烟雾状血管开始减少[1]。王新志教授认为此期的血管变化为Ⅰ～Ⅱ期的进展，基本病机仍为五脏失司，气阴两虚。阴虚则风动；气虚则气不行津液，多聚湿生痰；气虚则气不行血，从而瘀血生。故本病可从“风、痰、瘀”论治[7]。王新志教授辨治此期亦重视肝脏。肝不藏血、肝阴虚生风、肝失疏泄、肝郁气机不调，则生痰、生瘀。风、痰、瘀易相兼为患，侵袭脉道。痰浊、瘀血可导致头痛；风痰、瘀阻脑络可导致痫证；痰浊蒙窍、瘀血内阻可导致认知功能障碍；风痰瘀血闭阻脉络、痰热内闭、痰蒙心神可导致中风病。风、痰、瘀血相兼为患，脉失舒缩，或血溢脉外，或脑脉闭阻，则以头痛、眩晕、癫痫、中风、认知功能障碍等形式发作。本病的病性为本虚标实。此期风痰瘀血为患，烟雾状血管网娇嫩，多为DSA或MRA的Ⅲ～Ⅳ期。

2 分期治疗

王新志教授认为Ⅰ～Ⅱ期即血管狭窄期，病机多为五脏失司，气阴两虚，治以调理五脏，益气养阴；Ⅲ～Ⅳ期即侧支循环期，病机多为风痰瘀血相兼为患，治以息风化痰通络。烟雾病与五脏相关，但尤应重视肝脏。风、痰、瘀为患，亦与肝脏关系密切，故调理肝脏、补疏兼施应贯穿治疗本病的始终。《素问·刺法论篇》言：“正气存内，邪不可干。”王新志教授亦指导患者习练六字诀和八段锦，以涵养正气，通行气血。

2.1 Ⅰ～Ⅱ期 王新志教授认为Ⅰ～Ⅱ期宜调理五脏，益气养阴。五脏失司，脉道狭窄，侧支循环尚未完善，此时需恢复血供。五脏失司多为气阴亏虚，五脏气虚无以主血脉。阴血虚则无以充盈血脉，导致大动脉狭窄。张元素言：“麦门冬……加五味子、人参二味，为生脉散，补肺中元气不足，须用之。”[8]汪昂言：“盖心主脉，肺朝百脉，百脉皆朝于肺。补肺清心，则气充而脉复，故曰生脉也。”[9]故王新志教授认为生脉饮可益气补阴，通利脉道，有助于完善侧支循环，恢复血供。此期五脏辨证分为两型，即心脾两虚证和肝肾亏虚证。心脾两虚证治以健脾养心，益气生脉，兼以调肝。王新志教授以补肝汤和生脉饮为基础自拟补肝生脉饮。肝肾亏虚证治以补肾养肝，益气生脉。王新志教授以六味地黄丸和生脉饮为基础自拟地黄生脉饮。王新志教授认为临证应辨别脏腑轻重，对证治疗。

五脏失司，调肝为重。《素问·宣明五气篇》曰：“五脏所主：心主脉，肺主皮，肝主筋，脾主肉，肾主骨，是谓五主。”“筋”的含义有三[10]：一为着于骨而聚于关节，联结关节肌肉、主司运动的组织，二为筋膜层，三为软骨组织。王新志教授结合临证经验提出“筋”为侧支循环的脉道，脉道依赖于血的濡养和气的调摄。《素问·五脏生成篇》曰:“人卧血归于肝。”《疡医大全》曰：“人动则血运于诸经，静则血归于肝脏，肝主血海故也。”[11]王新志教授重视肝的作用有二：其一，肝藏血，血濡养脉道，以助“筋”；其二，肝主疏泄，人动则气行，气行则血运，血运则脉道通利。筋的生理功能依赖于肝的濡养和调摄。

2.2 Ⅲ～Ⅳ期 王新志教授认为Ⅲ～Ⅳ期治宜调肝息风，化痰通络。此时风痰瘀血相兼为患，侧支循环病变进展。血管薄弱，多因风、痰、瘀致出血，或梗死，或其他形式发作。此期多发作各种疾病。王新志教授多从风、痰、瘀论治，且因病邪多相兼为患，故应随证治之。王新志教授认为此期主要分为两种证型，即痰瘀阻络证和气虚血瘀证。痰瘀阻络证治以化痰通络，多用化痰通络汤加减；气虚血瘀证治以益气活血，多用补阳还五汤加减。

烟雾病的治疗关键在于完善血运、代偿供血及保护脉道，防止其受风、痰、瘀的侵袭而导致卒中等事件的发生。恢复血运和免受病邪侵袭均有赖于肝的调养。肝脏体阴而用阳，王新志教授完善血运时常在祛风、痰、瘀的基础上加上补肝血、养肝阴之药，如用女贞子、墨旱莲、川芎、熟地黄、白芍、当归等既可以补促疏，亦可防肝阴亏虚，水不涵木，肝阳化风，或可防血虚生风。肝得养则风自祛。肝主疏泄，疏泄失司，则气机不畅，生痰生瘀，影响脉道通利。根据《素问·六元正纪大论篇》中“木郁达之”，王新志教授喜用疏肝之品，如以柴胡、香附、郁金、青皮等疏肝解郁，使疏泄有司，痰瘀自祛。《临证指南医案》[12]言：“柴胡劫肝阴”。故在疏肝和补肝之间，应辨证权衡使用柴胡。肝体得补，肝气得疏，气机调畅，则风、痰、瘀自去。

3 涵养正气，综合调理

《养性延命录》言：“纳气一者，谓吸也。吐气有六者，谓吹、呼、唏、呵、嘘、呬，皆出气也。……委曲治病，吹以去风，呼以去热，唏以去烦，呵以下气，嘘以散滞，呬以解极。”[13]《禅定入门》载：“心配属诃肾属吹，脾呼肺呬圣皆知，肝脏热来嘘字治，三焦壅处但言嘻。”[14]六字诀能散滞行气，通行五脏气血，使脉道通利。八段锦可使血管一张一弛地舒缩运动，促进血液流动[15]。长期习练八段锦，可调畅气机，使气血通畅，形神安定，即“五脏元真通畅，人即安和”[16]。王新志教授常指导患者呼吸吐纳之法配合导引之术，以涵养正气，通行气血，调养气机[17]。药物治疗结合非药物治疗，综合调理，可改善血运。

4 验案举隅

患者，女，52岁，2019年9月3日就诊，主诉：头晕伴四肢无力1年，加重1周。1年前患者无明显诱因出现间断头晕，四肢无力，活动时加重，持续数分钟后症状自动好转。2019年8月15日患者于郑州大学第一附属医院查脑MRA示：（1）双侧大脑中动脉及左侧大脑前动脉未见明显显影，双侧大脑中动脉走行区可见多发小血管影；（2）左侧颈内动脉管腔纤细，以虹吸段为著；（3）原始图像上双侧基底节区、双侧大脑后动脉走行区可见多发迂曲血管影；（4）左侧大脑后动脉局限性狭窄。脑灌注成像：左侧额顶叶、左侧侧脑室旁、左侧基底节区、左侧颞枕叶区域呈相对低灌注伴侧支循环形成。肝功能：总蛋白58.2 g/L，肾功能：尿酸404 μmol/L，血脂：甘油三酯2.19 mmol/L，余未见异常。刻下症见：神志清，精神差，间断头晕、头痛，四肢无力、记忆力下降，纳可，眠一般，晨起口苦，二便调，舌质淡红，苔白，脉细。既往史：腰椎间盘突出症十余年，高血压病史3年，高脂血症1年，脑梗死、高尿酸血症1个月余。西医诊断：（1）短暂性脑缺血发作；（2）脑梗死；（3）烟雾病；（4）高血压病；（5）高脂血症；（6）高尿酸血症；（7）腰椎间盘突出症。中医诊断：眩晕（气阴亏虚证）。西医治疗以降脂、控制血压、改善脑微循环为主。中医治疗以益气滋阴、补肝调血为主，拟方生脉饮合四物汤加减。处方：党参15 g，麦冬15 g，醋五味子10 g，熟地黄30 g，白芍15 g，当归12 g，川芎20 g，陈皮15 g，五加皮30 g，北柴胡12 g，茯神30 g，桂枝12 g，甘草9 g，烫水蛭10 g。6剂，1剂/d，水煎服，早晚饭后温服。

2诊：2019年9月11日，患者神志清，精神可，间断头痛、头晕好转，四肢无力症状明显减轻，口不苦，舌质淡红，苔白，脉细。守前方，继服14剂。服药后电话复诊，患者头痛、头晕及肢体无力好转。嘱患者习练六字决和八段锦以涵养正气。

2020年10月13日颅脑MRA示：（1）颅内动脉硬化性改变；（2）左侧颈内动脉海绵窦段中重度狭窄；（3）左侧大脑前动脉、双侧大脑中动脉重度狭窄或闭塞并周围多发迂曲小血管。颅脑平扫：（1）双侧基底节区异常信号；（2）双侧侧脑室旁、放射冠区脑白质脱髓鞘；（3）空泡蝶鞍；（4）双侧筛窦炎，右侧上颌窦囊肿。颅脑灌注：左侧大脑半球平均血流量（CBF）、平均血容量（CBV）较对侧明显升高，达峰时间（MTT）、平均通过时间（TTP）较对侧稍高，考虑存在高灌注。

按语：本例患者颈内动脉、大脑前动脉、大脑中动脉狭窄或闭塞，累及大脑后动脉，影像学为烟雾病Ⅳ期表现。王新志教授分期论治，谨守五脏失司、气阴两虚的基本病机，结合舌脉及症状，从风、痰、瘀论治。气阴不足无法濡养脉道则颈内动脉及颅内主要动脉狭窄或闭塞；气血不足无以充养髓海则头晕、记忆力下降；营阴无以滋养四肢则无力；气不行津液则口苦。治以益气滋阴、补肝调血之法，拟方生脉散合四物汤加减，辅以疏肝通络之品。生脉饮取“生脉”之意，益气生脉，以期完善侧支循环，恢复血供，通利脉道。四物汤滋阴补肝，补肝体、滋肝用。柴胡疏肝解郁，疏补兼施，复其疏泄之功，调畅气机，改善情志，亦防痰瘀内生。陈皮、茯苓、甘草健脾益气，化痰安神。桂枝合水蛭共奏通经络之功。五加皮祛风湿、强筋骨，改善四肢无力。全方益气滋阴，调肝养肝，兼以疏肝化痰通络。王新志教授言此患者烟雾病为本虚标实，气阴两虚亏于内，风、痰、瘀作祟显于外，故应用生脉饮合四物汤补虚于内，调和五脏。化痰祛瘀之品相配，可祛其外显之实。不拘于烟雾病所在分期，辨证论治，补肝疏肝兼施，扶正祛邪共奏，可达到标本兼治之功效。患者服药6剂后，症状好转，效不更方。复查显示，左侧大脑前动脉侧支循环建立，左侧大脑后动脉局限性狭窄较前改善，灌注由低变高，侧支循环改善。

5 小 结

王新志教授在长期的临床实践中形成了从“五脏辨证，气阴两虚”认识烟雾病Ⅰ～Ⅱ期的理论，且从“风、痰、瘀血”进一步阐述了烟雾病Ⅲ～Ⅳ期的发展。本病本虚标实，本虚治以调理五脏，益气养阴；标实则治以息风化痰通络。王新志教授在分期治疗的基础上，重视调肝生脉，把调肝贯穿疾病治疗始终，补疏兼施，且以“生脉”之意，用生脉饮益气补阴，通利脉道。此外，王新志教授亦重视非药物治疗，综合调理，以呼吸吐纳之术结合导引术，习练六字诀和八段锦以涵养正气，通行气血。