鼻神经胶质异位的影像表现特征与鉴别诊断

李春鸽 时胜利,* 董世杰 周强

1.郑州大学附属儿童医院(河南省儿童医院郑州儿童医院)医学影像科 (河南 郑州 450000)

2.郑州大学附属儿童医院(河南省儿童医院郑州儿童医院)病理科 (河南 郑州 450000)

神经胶质异位(neuroglial heterotopia，NGH)是一种罕见的发生于神经系统以外的神经组织先天性瘤样畸形，常发生于头颈部，最常见的位置为鼻部中线区，其他部位少见[1-2]，常被称为鼻胶质瘤或鼻神经胶质瘤，临床罕见，症状不典型，易误诊误治，可引起鼻部畸形、继发感染等并发症，因此术前正确诊断非常重要。CT和MRI检查对本病的诊断各有优势，CT三维重建显示病变临近骨质结构异常，MRI能显示病变的性质、与鼻腔和颅内的组织关系，两者结合能够对典型的NGH做出诊断。本文回顾性分析了发生于儿童鼻部NGH的临床及影像特征，以期临床医师提高对本病的认识，为临床治疗提供帮助。

1 资料与方法

1.1 一般资料回顾性分析2014年8月至2021年12月郑州大学附属儿童医院经手术和病理确诊的7例鼻神经胶质异位的临床及影像学资料。

纳入标准：经手术和病理确诊为NGH ；术前接受CT和(或)MRI检查。排除标准：手术前病变部位接受其他治疗；影像资料质量差，不能分析。7例患儿中，男童6例，女童1例，年龄19天～48个月，中位月龄14个月。3例患儿出生后发现鼻背肿物，4例因出生后鼻塞入院检查发现鼻腔肿物。所有患儿均术后随访，随访时间6～89个月，中位时间49个月。6例患儿接受CT扫描，4例患儿接受MRI扫描加增强扫描，5例患儿同时行CT和MR扫描。

1.2 检查方法鼻部CT扫描采用飞利浦(Philips Brilliance 64)扫描仪，管电压80～100kV，管电流120～200mAs，扫描层厚3mm、层间距3mm，1mm薄层重建。

鼻部MR扫描采用西门子1.5T(Aera)，FSE序列T1WI TR 600～700ms、TE 12～20ms；FSE序列T2WI TR 3000～4000ms、TE 80～100ms；DIXON序列 TR 3000～4000ms、TE 60～90ms；均行横轴位、矢状位、冠状位扫描，层厚3.0mm，矩阵320×320，FOV 2OOmm×310mm。MR增强扫描采用造影剂钆喷酸葡胺(商品名马根维显)，剂量0.1mmol/kg，打药后扫描T1WI横轴位、冠状位及矢状位扫描。本组7例患儿均由本院镇静中心镇静后扫描。

1.3 研究及统计学方法对所有患儿的主诉、体征、CT及MRI检查结果、预后进行归纳总结，采用描述性统计学方法分析结果。影像结果由2名高年资主治医师和1名副主任医师共同分析，观察病变部位、范围、形态、体积、边界、密度、信号、强化类型等特点。

2 结 果

2.1 病例临床资料结果根据患儿临床及影像检查结果统计如表1。

表1 7例鼻部神经胶质异位的临床及影像表现特点

续表1

2.2 影像学检查结果根据病变部位分为三型，鼻外型3例，鼻内型3例，混合型1例。3例鼻外型患儿均生后发现鼻背部卵圆形肿物，肤色正常，质韧，活动度差，无波动，不透光，哭闹时肿物不增大，CT表现为鼻背部皮下偏向一侧或中线区的类圆形软组织密度，边缘清晰，密度欠均匀，CT值20～47HU，相邻鼻骨骨质受压变薄或骨质缺损(图1A～图1B、图2A)。MR表现T1WI等信号，T2WI等、低信号为主，局部可见小片状等或高信号，增强后大部分未强化，局部小片状轻度强化(图1B～图1D)。3例鼻内型患儿均以单侧鼻塞就诊，鼻内镜检查鼻腔肿物呈粉红色、息肉样、表面光滑的特点，CT表现为单侧鼻腔内团块状、结节状软组织密度，CT值30～36HU, MR表现T1WI等信号，T2WI等、高信号(图3A～图3B，图4)，其中一例范围较大，充满一侧鼻腔至鼻后孔区(图5A～5B)，增强后大部分未强化，局部小片状轻度强化。1例混合型为自鼻孔外侧至鼻腔内团状软组织密度，CT值32HU，T1WI等信号，T2WI大部分呈高信号，小部分呈等信号(图6)。

2.3 随访所有患儿均接受手术治疗，术后随访时间为6～89个月，所有病例均未见复发。

3 讨 论

NGH是一种发生于神经系统以外的呈肿瘤样表现的疾病，实际上是一种罕见先天性神经组织发育异常疾病。曾存在多种命名如胶质瘤[3]、神经胶质瘤[4]、异位脑组织[5]、神经胶质异位[6]，目前“神经胶质异位”的命名与容易混淆的脑胶质瘤明显区分开，已得到业界的认可。NGH常见于颅外中线区域，最常发生于鼻部[7]，其他少见发病部位有舌部、咽部、软腭、骶尾部[2,8]。目前比较公认的鼻NGH发病机制是“脑膜脑膨出学说”[7]。在胚胎发育第8周时，鼻骨、额骨、鼻软骨囊之间存在前鼻间隙，硬脑膜在此处与外鼻皮肤相连接形成硬脑膜憩室，随着鼻软骨囊逐渐发育成熟，前鼻间隙消失，同时额骨鼻突发育，硬脑膜憩室于外鼻皮肤分离回缩入颅，在回缩过程中如果有部分神经胶质滞留其在回缩途中，即形成先天性鼻NGH。

鼻NGH多见于新生儿或婴幼儿，男孩多见，男女比例为2:1，发病年龄0.02～7.48岁，中位年龄0.51岁[9]，本组病例性别比例和年龄特征与文献报道一致。目前研究将鼻NGH分为三型，鼻外型(位于鼻背)、鼻内型(位于鼻腔内)、混合型(两者同时存在)，分别约占60%、30%、10%[10]，本组鼻外型与鼻内型占比均为43%，与文献报道有偏差，可能与样本量少有关系。鼻外型NGH临床表现为鼻部中线位置或稍偏向一侧凸出肿物，出生后发现，呈卵圆形或结节状，皮肤光滑，可呈正常肤色或淡紫色、红色，质韧，无搏动感。鼻内型NGH临床无特异性表现，不能被及时发现，多由肿物占位效应引起症状时就诊发现，肿物较小时无明显临床症状，肿物较大时引起单侧鼻塞，患儿出现呼吸费力或喂养困难。混合型NGH同时存在两型的的临床表现，由于鼻外型和混合型的病变较明显，容易引起监护人的重视而及早进行医治，但是鼻内型NGH发病部位隐匿，而且临床症状不具有特异性，容易延误治疗。本组病例中一例患儿鼻塞4年，曾以“鼻息肉”诊治无效，最终手术病理确诊该病。提示临床医师对于出生后就患有单侧鼻塞的患儿应想到鼻NGH的可能。

CT和MRI检查对于鼻NGH病变的部位、范围及指导手术均有重要意义。儿童鼻NGH最常见的CT表现为鼻中线区域或单侧鼻腔内类圆形、结节状、团块状软组织密度影，密度均匀；鼻外型NGH相邻鼻骨可受压变薄或骨质缺损。MRI通常表现为实性肿块影，边界清晰，周围软组织无水肿征象，T1WI为等信号，与脑灰质信号相近，T2WI信号多变，这可能由于异位的神经组织发育不良或其内成分较为复杂有关系。病理学检查病变由较多神经胶质岛构成，且周围被血管和纤维结缔组织包绕，神经元成分较少，可含有室管膜、脉络丛、和视网膜分化色素性神经上皮结构等组织成分，病理诊断的特征是星形胶质细胞呈巢状排列，无核分裂象，免疫组化S-100、GFAP呈阳性。由于纤维结缔组织在T2WI多呈低信号，所以病变含有较多纤维成分时T2WI信号多较低，本组3例鼻外型T2WI呈低、等信号，部分以低信号为主，鼻内型T2WI呈高信号，所以此信号表现与其组织成分比例关系密切。文献报道NGH增强后无明显强化，本组4例增强MRI检查仅1例病变无强化，3例病变局部均有轻度强化，推测这与肿块内含有纤维血管有关[10-11]。鼻内型NGH周围受压的鼻粘膜可有明显强化。有报道称鼻内型NGH可有纤维条索带穿过筛板与前颅底硬脑膜相连[6],本组3例鼻内型与1例混合型NGH均未见前颅底骨质缺损，未见与颅内相连通，杨晓健[12]报道2例鼻内型术中发现病变组织以纤维条索带贯穿筛板与前颅底硬脑膜相连，但与蛛网膜下腔无贯通，这提示手术医师在术中应注意处理病变与颅底硬脑膜、颅内组织的关系。CT对于骨质缺损显示优于MRI，MRI对于肿物的分辨率较高，可清晰地观察病变与蛛网膜下腔有无沟通情况，尤其是薄层MRI扫描，矢状位可重点观察蛛网膜下腔、脑实质情况，两种检查相辅相成，所以推荐薄层MRI扫描与CT扫描同时作为儿童鼻NGH的重要诊断方法[12]。

儿童鼻NGH临床罕见且无特异性表现，初诊时容易误诊误治，部分鼻部病变与颅内关联，可引起颅内感染等严重的并发症[3，9]，所以本病的鉴别诊断非常重要。鼻外型应与先天性的血管瘤、皮样囊肿、脑膜脑膨出等相鉴别。虽然大多数鼻外型NGH与肤色一致，但有部分皮肤表现为粉红色或淡紫色，需要与血管瘤相鉴别，后者多质软，皮温可增高，压之可缩小，超声检查可见丰富血流信号，MRI扫描表现T1WI低或稍低信号、T2WI高信号，增强扫描明显强化。皮样囊肿和表皮样囊肿、脑或膜囊膨出与NGH形成具有同源性[13]。皮样囊肿或表皮样囊肿临床表现为鼻背部结节状肿物或皮肤窦道，肿块质硬，活动度差，皮样囊肿CT多呈脂肪密度，表皮样囊肿CT多呈液体密度，MRI表现T1WI低信号、T2WI高信号，根据其成分构成DWI可呈高信号，增强扫描病变无强化。囟门型脑膜膨出位于鼻根部或眼眶内侧质软包块，多呈半透明状，可观察到包块随着呼吸或脉搏搏动，哭闹或用力时包块增大。CT可见囊性包块伴有骨质缺损，MRI可见其与蛛网膜下腔相贯通。鼻内型NGH须与鼻息肉和基底型脑膜脑膨出相鉴别。鼻息肉较少见于新生儿或婴幼儿，肿物较柔软，对麻黄素敏感，CT和MRI表现为均匀的软组织密度和信号。基底型脑膜脑膨出患儿可出现鼻塞、哺乳困难等与NGH较一致的临床表现，鼻腔肿物柔软，有时可见搏动，可伴持续或间断性鼻流清水，CT可显示疝囊及骨质缺损，MRI显示疝囊内脑组织及脑膜组织信号及疝囊与蛛网膜下腔相连通情况。对于其他少见的发生于鼻中线区域的后天性肿块，如横纹肌肉瘤、纤维瘤病等，结合患儿临床病史容易与鼻NGH鉴别。

鼻NGH需早期手术切除，防止气道阻塞、吞咽困难、颌面部畸形等并发症。手术需根据病变部位、范围及操作者经验选择不同的手术方法。儿童鼻术后复发率较低，多因未完全切除病变所致[13]。术后应定期复查，复发患者可再次手术切除。

综上所述，儿童鼻NGH为先天性鼻部肿块，患儿出生后发病，鼻内型NGH发病部位较为隐匿，影像学检查特点是鼻中线区及附近区域或单侧鼻腔内类圆形、团块状肿物影，密度较均匀，CT多为软组织密度，MRI表现T1WI为等信号，与脑灰质信号相近，T2WI信号多变，鼻外型可呈低、等信号，鼻内型T2WI多呈高信号，增强后病变大部分不强化，局部轻度强化。术前CT和MRI检查对其诊断及鉴别诊断有重要意义。