特发性颅内压增高合并静脉窦狭窄致双眼视乳头水肿1例

李喆，徐耀，陈放

特发性颅内压增高(IIH)是一种在常规检查中无法找到任何病理发现的颅内压增高而引起的综合征。大多数IIH患者呈良性自限病程，但有10%的IIH患者因慢性视盘水肿最终发展为双眼盲目[1]。现报道1例我院收治的IIH合并静脉窦狭窄致双眼视乳头水肿1例如下。

1 病例患者，女性，45岁，因“左眼视物模糊伴头痛1个月”于2019年5月30日来我院就诊。患者1个月前无明显诱因突感左侧头痛，并出现左眼视物模糊，否认恶心呕吐，否认耳鸣，既往史及个人史无特殊。体重指数28.1 kg/m2。矫正视力右眼0.8，左眼0.1，双眼眼压18 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。裂隙灯检查：双眼前节正常，相对性传入性瞳孔障碍检查阴性，双眼视盘边界不清，呈穹顶形隆起，其上走行的血管模糊不清，黄斑少量硬性渗出。视野检查示双眼视野大部分缺损。P-VEP示双眼P-100波峰延迟，波幅降低。血常规、免疫及感染标志物未见异常。头颅MRI、MRV、眼眶增强MRI及颈部血管彩超均未见异常。神经内科会诊未查见神经系统阳性体征。腰椎穿刺测CSF压力大于400 mmH2O(1 mmH20=0.0098 kPa)，白细胞数1.0×106个/L，潘氏试验阴性，蛋白0.3 g/L，氯化物126.0 mmol/L，葡萄糖3.78 mmol/L，CSF细菌真菌培养阴性。会诊初诊为IIH；双眼视乳头水肿。给予复方甘露醇250 ml每日2次静脉滴注，醋甲唑胺片25 mg每日2次口服降颅压治疗，经7 d的药物治疗CSF压力下降不明显，患者视力继续下降。患者于2019年6月19日在成都某医院行双眼视神经鞘开窗减压术，术后7 d症状未有缓解，视力仍持续下降。矫正视力右眼0.15，左眼0.1，视盘水肿好转，隆起高度下降，但颜色变淡。复测CSF压力350 mmH2O。4个月后，双眼视力降至光感。患者于2019年10月25日在北京某医院行全脑DSA(图1)示右侧横窦乙状窦移行部狭窄，行右侧横窦乙状窦移行部支架植入术。诊断：IIH；双侧横窦乙状窦移行部狭窄；双眼视神经萎缩。术后2个月，患者头痛症状好转，视力无改善。双眼视力光感可疑，视乳头色苍白，境界清。复测CSF压力降至185 mmH2O。

图1 全脑DSA 右侧横窦乙状窦移行部狭窄，行右侧横窦乙状窦移行部支架植入术

2 讨论IIH的发病机制尚不明确，目前主要认为是CSF分泌增多、吸收减少引起颅内静脉压的升高。近几年研究[2]表明IIH与BMI升高、维生素A代谢异常、性激素失衡、血管张力失调等因素有关。众所周知，CSF主要由脑室脉络丛产生，通过蛛网膜颗粒回收，持续处于不断产生、循环和回流的平衡状态中。正常成人CSF总量为90～150 ml，每天产生大约500 m1 CSF，随着年龄的增长，CSF的生成也会逐渐减少，老年人CSF容量也更高，因此IIH主要在年轻人群体中多发[3-4]。有研究[5]表明，较高BMI与IIH患病风险相关。肥胖患者腹内压较高，导致中心静脉压增高，从而阻碍CSF重吸收，且肥胖患者的瘦素水平升高，而慢性升高的瘦素水平可以通过脉络丛上皮Na+/K+ATP酶活性的增加来增加CSF的分泌，导致颅内压的升高。近年来，随着MRV、DSA检查的普及，静脉窦狭窄在IIH患者中的检出率越来越高。研究[6-10]表明，使用DSA、MRV等成像技术, 30%～93%的IIH患者存在局灶性脑静脉窦狭窄，多数出现在横窦乙状窦移行部上，而仅在6.8%的对照者中发现了同部位静脉窦区的局灶性狭窄。既往由于影像学检查方法的局限，使得静脉窦狭窄在IIH病因学中的作用被低估。颅内静脉窦狭窄引起颅内压增高，还是颅内压增高引起颅内静脉窦狭窄，目前暂无定论。有学者[11]认为静脉窦狭窄导致CSF回流受阻，影响蛛网膜颗粒对CSF的吸收，导致颅内压增高。也有学者[12-13]认为升高的颅内压压迫静脉窦，导致静脉窦顺应性降低，出现窦壁塌陷。无论静脉窦狭窄为IIH的原因还是结果，静脉窦高压均为加重脑循环障碍的重要因素[14]。目前认为逆行静脉造影和测压是诊断颅内静脉窦狭窄的金标准[15]。本例患者BMI 28.1 kg/m2，属于超重人群，虽未达肥胖标准，但仍属于IHH高危人群。入院后行头颅MRV检查并未发现明显异常，后经全脑DSA发现双侧横窦乙状窦移行部狭窄，行右侧横窦乙状窦移行部支架植入术后患者颅内压降至正常，头痛症状消失，支持了静脉窦狭窄是IIH发病原因之一的假说。

IIH治疗目标主要是降低颅内压、缓解症状及保护视功能。当药物治疗无效或治疗期间视功能进行性恶化时需考虑手术干预。常见的外科术式有CSF分流术、视神经鞘减压术和静脉窦支架植入术。视神经鞘减压的目的是降低视神经周围的CSF压力，静脉窦狭窄支架成形术更符合CSF流通渠道的自然恢复，在缓解颅内压增高和临床症状方面，从理论上可能效果更优于视神经鞘减压术和脑室腹腔分流术。2002年Higgins等[16]首次报道应用静脉窦支架植入术治疗1例难治性IIH，患者症状好转。近些年，一些系统性综述和荟萃分析支持静脉窦支架置入术治疗IIH的有效性和安全性。Teleb等[17]总结了包括207例接受横窦支架植入患者的19项研究，发现81%的患者头痛得到缓解或改善，90%(172/189)的患者视乳头水肿得到改善，总体症状改善率为87%。Saber等[18]总结了包括410例患者的29项研究，得出静脉窦支架置入术有较高的成功率(99.5%)、较低的重复手术率(10%)和较低的手术并发症发生率(1.5%)。最近，Shields等[19]的研究表明当横窦至乙状窦交界处的压力梯度大于5 mmHg时，静脉窦支架置入术在大多数患者中是相对安全和有效的。2018年美国心脏协会科学声明，对于药物难治性IIH患者，如果存在进展性视力恶化或伴有导致生活方式失能的头痛症状以及搏动性耳鸣，行静脉窦狭窄腔内支架治疗是合理的。

本例患者诊断IIH，辗转多家医院诊治，颅内高压始终无法控制。虽行双眼视神经鞘减压术，但视力仍进一步下降。患者发病半年后行右侧横窦乙状窦移行部支架植入术，术后患者颅内压降至正常，头痛症状消失，但视神经已萎缩，双眼失明。因此，对于IIH患者，如果找不出其他导致CSF压力升高的原因，要考虑到静脉窦狭窄的可能，应尽早行静脉窦狭窄的筛查和治疗。对于症状持续加重的IIH应尽早行DSA检查及窦内压力的准确测量，以评估有无手术的适应证。本例提醒眼科医生要加强与神经科、影像科等多学科合作，早期诊断、早期干预，以避免严重的视力损害。