不同病理类型纵隔原发生殖细胞肿瘤的临床及CT表现

秦岫波，齐丽萍，杨 欣，孙应实*

(1.北京大学肿瘤医院暨北京市肿瘤防治研究所医学影像科 恶性肿瘤发病机制及转化研究教育部重点实验室，2.病理科，北京 100142)

纵隔原发生殖细胞肿瘤约占全部生殖细胞肿瘤的1%～3%[1],好发于青少年，发生于老年人群者不足2%[2]，临床表现缺乏特异性；其主要病理类型为成熟畸胎瘤、精原细胞瘤和非精原细胞性生殖细胞肿瘤，后者包括卵黄囊瘤、非成熟畸胎瘤、胚胎癌、绒毛膜癌及混合性生殖细胞肿瘤等。对于不同病理类型的纵隔原发生殖细胞肿瘤的治疗方法不同[3-4]，术前正确诊断至关重要。本研究回顾性分析28例纵隔生殖细胞肿瘤的临床及CT表现。

1 资料与方法

1.1 一般资料 回顾性分析2009年1月—2021年5月北京大学肿瘤医院收治的28例纵隔生殖细胞肿瘤患者，男15例、女13例，年龄15～66岁、平均(27.6±11.3)岁，其中22例18～40岁。纳入标准：①初治纵隔生殖细胞肿瘤患者，临床及病理资料完整；②经手术(19例)或穿刺(9例)病理学检查明确诊断；③纵隔外未发现原发病灶。排除合并其他系统恶性肿瘤者。

1.2 仪器与方法 采用GE Discovery CT750 HD宝石能谱CT、GE LightSpeed VCT或GE Optimal CT680 Expert行胸部扫描。参数：管电压120 kV，自动mAs技术(80～400 mAs)，螺距1.375∶1。采用Ulrich高压注射器以流率2.5 ml/s经肘正中静脉注入非离子型对比剂(碘海醇300 mgI/ml)1.5 ml/kg体质量，以相同流率跟注30 ml生理盐水，30 s后行动脉期增强扫描，90 s后行延迟期增强扫描；重建图像层厚及层间距均为5.0 mm，同时行标准算法纵隔窗图像重建(窗宽450 HU、窗位45 HU)和骨算法肺窗图像重建(窗宽1 500 HU、窗位-500 HU)。

1.3 图像分析 由分别具有5年(住院医师)及25年(主任医师)胸部影像学诊断经验的影像科医师以盲法阅片，观察并记录CT所见肿瘤部位、最大径、边界、坏死/囊变范围、有无钙化及脂肪成分，肿瘤强化程度，邻近大血管、心包及胸膜侵犯及淋巴结转移或远处转移等，并经讨论达成一致意见。

2 结果

28例中，经病理诊断成熟畸胎瘤18例，精原细胞瘤5例，非精原细胞性生殖细胞肿瘤5例(卵黄囊瘤3例、混合性生殖细胞肿瘤2例)。

2.1 一般资料及临床表现 18例成熟畸胎瘤患者中，男5例、女13例，年龄15～66岁；临床表现为胸痛5例，咳嗽、胸闷各2例，9例无症状；11例接受神经特异性烯醇化酶(neuron specific enolase, NSE)检测，其中6例NSE升高。5例精原细胞瘤患者均为男性，年龄18～47岁；临床表现为胸痛、颜面肿胀各2例，胸闷1例；其中2例(2/2)NSE升高、2例(2/3)β人绒毛膜促性腺激素(human chorionic gonadotropin, β-HCG)升高。5例非精原细胞性生殖细胞肿瘤均为男性，年龄23～41岁；临床表现为咳嗽4例，胸闷2例，胸痛1例；5例(5/5)甲胎蛋白(alpha-fetoprotein, AFP)升高，3例(3/3)NSE及3例(3/3)糖类抗原125(carbohydrate antigen 125, CA125)升高。见表1。

表1 不同病理类型纵隔生殖细胞肿瘤患者一般资料及临床表现

2.2 CT表现 28例肿瘤均为单发，最大径3.65～16.22 cm、平均(9.74±3.73)cm；其中21个病灶位于前纵隔，7个位于前中纵隔。

18个纵隔原发成熟畸胎瘤最大径3.63～12.44 cm、平均(8.18±2.92)cm；16个位于前纵隔、2个位于前中纵隔；以偏侧生长为主，多表现为边缘光滑的类圆形肿物，15个CT可见脂肪成分及结节或线样钙化(3个既无钙化也无脂肪成分)；病灶内均见囊变，范围多≥50%；增强后肿瘤多呈轻度或中度强化；无邻近器官侵犯及远处转移。见图1。

5个纵隔原发精原细胞瘤最大径7.20～16.20 cm、平均(12.25±4.09)cm；2个位于前纵隔、3个位于前中纵隔；呈偏侧或居中生长，多呈分叶状、边缘模糊，病灶内可见钙化或脂肪及范围<50%的点状及裂隙样坏死/囊变区；增强扫描肿瘤均呈均匀轻度强化；均见邻近大血管受侵伴瘤栓形成，1例伴远处转移，无淋巴结转移。见图2。

5个纵隔原发非精原细胞性生殖细胞肿瘤最大径9.86～15.62 cm、平均(13.17±2.52)cm；3个位于前纵隔、2个位于前中纵隔；多偏侧生长，均呈分叶状，边缘模糊，未见脂肪和钙化，而坏死/囊变区范围大于精原细胞瘤；增强后肿瘤呈中、高度强化；均见邻近大血管受侵伴瘤栓形成，4例存在远处转移、1例淋巴结转移。见图3及表2。

3 讨论

性腺外生殖细胞肿瘤可发生于腹膜后、纵隔及松果体等处[5]。目前普遍认为纵隔生殖细胞肿瘤起源于滞留在前纵隔的生殖细胞[6]，成熟畸胎瘤为其最常见病理类型，约占75%，好发年龄为20～40岁，男女比例相近；肿瘤生长缓慢，早期无明显临床症状。CT平扫可见瘤内存在软组织、脂肪、液体密度及钙化等成分，同时可见脂肪和钙化灶者术前诊断准确率高，而无脂肪及钙化者不能除外畸胎瘤诊断[7]。本组3个成熟畸胎瘤内既无钙化也无脂肪成分，增强扫描可见实性成分呈轻中度强化，边界清晰，无邻近血管、器官侵犯及远处转移。

纵隔精原细胞瘤是第二常见的纵隔生殖细胞肿瘤，90%患者为男性，发病高峰年龄约15～35岁[8]。本组5例纵隔精原细胞瘤患者均为男性，平均年龄(28.5±11.5)岁；临床主要表现为肿瘤压迫邻近器官及大血管引起的相应症状，如呼吸困难、咳嗽、胸痛及颜面肿胀等。纵隔精原细胞瘤常表现为前纵隔巨大肿物，CT平扫常呈密度均匀肿块，部分见点状及结节状钙化，边缘呈分叶状，增强后轻度强化；易侵犯血管、心包及胸膜，可见淋巴结及远处转移。

图1 患者男，16岁，纵隔生殖细胞肿瘤(成熟畸胎瘤) 胸部平扫轴位CT图示前中纵隔内多房囊性肿块(箭)，最大径7.26 cm，其内未见钙化及脂肪成分 图2 患者男，18岁，纵隔生殖细胞肿瘤(精原细胞瘤) A.胸部平扫轴位CT纵隔窗图示前中纵隔分叶状软组织密度肿物(箭)，最大径12.73 cm，以实性成分为主，中心见条状坏死区； B.胸部增强静脉期冠状位CT纵隔窗图示上腔静脉受侵并瘤栓形成(箭)

图3 患者男，25岁，纵隔生殖细胞肿瘤(卵黄囊瘤) A.胸部增强静脉期轴位CT纵隔窗图示前中纵隔巨大分叶状肿物(箭)，最大径15.63 cm，增强不均匀强化； B.胸部增强静脉期冠状位CT纵隔窗图示上腔静脉内瘤栓(箭)； C.胸部增强静脉期轴位CT肺窗图示双肺多发转移(箭)

表2 不同病理类型纵隔生殖细胞肿瘤CT表现(个)

非精原细胞瘤性生殖细胞肿瘤同样多见于年轻男性，预后较精原细胞瘤为差[9-10]，且易更早出现邻近器官及大血管压迫所致临床症状。本组5例非精原细胞瘤性生殖细胞肿瘤CT表现为前纵隔或前中纵隔分叶状肿物，平扫密度不均匀，均未见钙化，增强后呈中、高度强化；肿瘤出血、坏死使其中央区常见较大范围无强化区，可见血管、心包、胸膜侵犯和淋巴结及远处转移[11]。

AFP是胎儿时期原始肝细胞和卵黄囊分泌的蛋白质，在正常成人体内浓度较低；而非精原细胞瘤性生殖细胞肿瘤及肝细胞癌升高患者常有升高。β-HCG主要由胎盘滋养细胞产生，妊娠或罹患葡萄胎及生殖细胞肿瘤等时常可升高。测定血清AFP和β-HCG不仅有助于减少术前误诊[12]，且对评价疗效、监测肿瘤复发及转移等也有重要价值。精原细胞瘤患者血清β-HCG可轻度升高[13]而AFP不高；多数非精原细胞瘤性生殖细胞肿瘤患者可见AFP升高[14]，部分可见β-HCG升高。本研究5例精原细胞瘤患者中，3例接受AFP检测，均未见升高， 3例接受β-HCG检测、2例升高；5例非精原细胞瘤性生殖细胞肿瘤患者AFP均显著升高，而β-HCG均未见升高，与既往报道[12,14]基本相符。部分生殖细胞肿瘤可见NSE、CA19-9、CA125升高，提示恶性，但不具特异性，故其临床价值尚待进一步观察。

本研究的主要不足：①纵隔原发生殖细胞肿瘤发病率低，导致本研究样本量小，且非畸胎类生殖细胞肿瘤病理类型不全，未能针对全部病理类型进行分析；②为回顾性研究，肿瘤标志物结果不完整，难以避免结果偏倚。

综上所述，不同病理类型原发纵隔生殖细胞肿瘤CT表现具有一定特征性，结合临床表现及血清标志物等有助于诊断。