巨大腹腔游离体及其蛋白质组成1例报道

王刚刚 周志杰 王晓亮△

（1上海市浦东医院-复旦大学附属浦东医院肝胆外科 上海 201399；2复旦大学附属中山医院青浦分院普外科 上海 201700；3上海交通大学附属第一人民医院普外科 上海 201600）

腹腔游离体（peritoneal loose body，PLB），也称为腹腔鼠，是发生在腹腔内大小各异的病变［1］。PLB最显著的特点是表面光滑，与周围器官没有粘连，包块在腹腔的位置可随体位改变而改变［2］。目前对PLB的发病机制尚不清楚，有学者推测其成因可能是肠脂垂、大网膜等脂肪组织发生坏死脱落，在腹腔内长期伴随血清蛋白质的沉积，中心部分逐渐发生皂化和钙化，最终形成表面光滑的鸡蛋样包块［3-5］。PLB多见于50岁以上男性，直径大于5 cm的PLB非常罕见且易引起非特异临床症状，如腹痛［6］、尿急［7］、肠梗阻［4］等，极易误诊为腹部良恶性肿瘤、肠系膜淋巴结钙化、结核性肉芽肿等［8］。现报道1例伴有腹痛的巨大PLB病例。

病例资料男性患者，52岁，因“左上腹疼痛并食欲减退1月余”入院，无恶心呕吐，无大小便异常。腹部CT显示左腹有一光滑的椭圆形病变，中央有钙化点，大小约5.8 cm×5.2 cm（图1A）。患者长期反复腹痛且不能明确病因，CT提示腹部有占位腹部肿瘤可能性较大，因此决定采用剖腹探查。术中探查发现患者腹腔内有粘连，回盲连接处位于左侧且固定于左上腹壁，在小肠间隙发现一个鸡蛋样包块，为白色椭圆形肿块，大小约7.5 cm×5.5 cm×5 cm（图1B），表面光滑，质韧，与周围组织无粘连。病变有2个钙化中心（图1C），组织学上由胶原纤维和钙化组织组成，缺乏细胞成分。肿块取出后患者临床症状消失，于术后第7天出院。本例患者虽有腹腔粘连，但未出现肠梗阻，而腹腔粘连一般不会出现疼痛现象，所以我们推测腹痛是由巨大PLB所引起。

图1 PLB的CT图像表现、大体及切面观Fig 1 CT image manifestation，gross and sectional view of PLB

图2 PLB在Masson和von Kossa染色镜下的表现（×200）Fig 2 Microscopic expression of Masson and von Kossa staining in PLB（×200）

蛋白质分析 采用液相色谱质谱联用仪分析病变内的蛋白质成分，共发现686个蛋白质，其中40个蛋白质与胶原纤维和黏附有关（表1）。Asporin蛋白（Asporin protein，ASPN）具有促进胶原与钙结合的作用，并可能诱导胶原钙化。

表1 质谱分析发现与胶原纤维和黏附有关的蛋白质Tab 1 Mass spectrometric analysis found proteins related to collagen fibers and adhesion

讨论PLB在临床上非常罕见，大多数在手术或尸检时才被发现，只有少数在手术前诊断［9］。张宏等［10］研究了22例PLB患者，发现男性中更为常见，男性和女性的发病率比为18∶4，多发于50～70岁。现在普遍认为，PLB来源于肠脂垂、大网膜等组织的慢性皂化和钙化［11］。腹腔液体在其表面沉积及其与周围腹膜的相互作用被认为是导致PLB表面光滑的原因［3］。本例患者表现为左上腹痛、食欲下降，考虑可能是巨大PLB对周围脏器压迫所引起的。我们通过外科手术治疗消除了患者的腹痛及食欲减退等症状；通过Masson和von Kossa染色证实，PLB主要由胶原纤维和分散的钙化物组成；通过使用LC-MS/MS技术检测到PLB内的确切蛋白质组分。其中ASPN引起了我们的注意，ASPN是富含亮氨酸的小蛋白聚糖细胞外蛋白家族的成员，也称为牙周膜相关蛋白1，首次在人类软骨中发现，其过度表达与骨关节炎有关［12］。ASPN与胶原纤维的形成密切相关［12］，并被认为是前列腺癌［13］、胰腺癌［14］和胃癌［15-16］中的一种癌蛋白，但在乳腺癌中被认为是一种肿瘤抑制因子［17-18］，同时ASPN可以通过调节间充质基质细胞分化参与肿瘤的转移［19］。最新研究表明ASPN可以防止心肌过度纤维化和细胞死亡［20］。由于PLB主要由胶原纤维和分散钙化灶组成，而ASPN与胶原的形成和钙化密切相关，因此我们推测ASPN在PLB的形成过程中发挥一定的作用。

本文报道了1例巨大PLB相关诊治过程，并对PLB的成因进行了初步探索。一般认为PLB为良性病变，只需定期随访。PLB表现为CT占位，易误诊为肿瘤，CT检查发现病灶呈规则的圆形或椭圆形，边界清楚光滑，中间有钙化，增强CT显示无血供，更重要的是PLB可随体位改变发生移动，这是一个有别于肿瘤的重要鉴别点。因此，怀疑PLB时可以让患者变动体位再做一次CT检查，若发现病灶位置改变，则有助于确认PLB。我们建议先行腹腔镜探查，避免开腹手术对患者造成较大损伤。在临床工作中要注意腹腔影像学变化，一旦发现腹腔内圆形或椭圆形的光滑病变，可考虑PLB，以防误诊或漏诊。

作者贡献声明王刚刚 数据整理，论文撰写和修改。周志杰 质谱分析。王晓亮 研究设计，论文修订。

利益冲突声明所有作者均声明不存在利益冲突。