原发性脾脏肿瘤的诊断与治疗＊

黄权钰，刘天祥

（1.兰州市城关区人民医院，甘肃 兰州 730000；2.甘肃省人民医院，甘肃 兰州 730000）

回顾分析了2011 年10 月—2018 年10 月就诊于甘肃省人民医院患者临床资料，术后病理诊断明确的原发性脾脏肿瘤患者58 例，探讨临床表现、诊断与治疗。

1 临床资料

1.1 一般资料

本组患者58 例，男19 例，女39 例，年龄8～83岁，平均年龄（52.7±16.3）岁。本组原发性脾肿瘤的具体类型见表1，良性肿瘤54 例（93.1%），恶性肿瘤4 例（6.9%）。转移性脾脏肿瘤未纳入本研究。所有病例均手术治疗，术后经病理组织学检查确诊。

表1 58例原发性脾占位性病变的病理类型

1.2 临床表现

58 例中有37 例无任何症状，均为体检时超声检查发现，其中21 例临床表现有不同程度的差异，出现左上腹胀痛表现的有11 例，14 例出现腹胀、恶心、呕吐，10 例左上腹肿块，3 例发热、乏力、消瘦。血小板和白细胞下降者1例。

1.3 诊断

本组术前均行彩色多普勒超声和CT（平扫+增强）检查，检查CEA、CA199、AFP 等肿瘤标记物。58例均显示脾脏内单发或多发占位性病变，1 例恶性淋巴瘤侵犯脾门。

1.4 治疗与结果

良性肿瘤54 例，恶性肿瘤4 例。5 例行腹腔镜下脾部分切除术，32 例行腹腔镜下脾切除术，17 例行开放脾切除术。3 例恶性肿瘤行开放脾切除术，1例恶性淋巴瘤行根治性脾切除联合胰体尾切除术，术后给予化学治疗。良性肿瘤预后良好均无复发，1 例血管平滑肌肉瘤术后随访2 年健在，1 例纤维肉瘤术后随访3 年后失访。2 例恶性淋巴瘤随访，1 例存活2年死亡，1例随访1年存活。

2 讨论

2.1 分类

原发脾脏肿瘤临床上比较少见，其组织成分多样性，据文献报道，良性肿瘤的发生率约有0.14%，在目前所报道的脾脏恶性肿瘤中不超过全部恶性肿瘤的0.64%[1]。Morgenstern 等[2]将原发性脾肿瘤分为4 类：（1）脾脏类肿瘤样病变；（2）血管源性肿瘤；（3）原发性脾恶性淋巴肿瘤；（4）原发性脾脏非淋巴源性软组织肿瘤。在本组中血管瘤是最常见的脾脏良性肿瘤，多为单发，这与Luna 等[3]报道一致。4例原发性脾恶性肿瘤中恶性淋巴瘤占2 例，血管平滑肌肉瘤及纤维肉瘤各1例。

2.2 临床表现

原发性脾脏肿瘤在临床上并不多见，国内外报道亦较少，临床表现缺乏特异性，且多数患者早期无明显症状，因此临床上认识亦不足。脾脏肿瘤因其占位性质的不同而临床表现不同，主要由肿瘤的良恶性以及所在部位、大小决定，同时其临床表现亦缺乏特异性，肿瘤较小时也许并无明显症状，如当肿瘤在渐进性增大时，临床上主要表现为体检或无意中发现腹部包块以及腹部症状以上腹部及左上腹不适或伴有隐痛为表现，当压迫邻近器官出现相关的明显症状；有部分患者并无明显症状，部分患者以脾大、血小板减少就诊，少数伴有发热、消瘦，大部分患者由体检时或检查其他疾病时发现[4-5]。本组11 例出现左上腹胀痛，14 例出现腹胀，10例左上腹肿块，3例发热、乏力、消瘦，血小板和白细胞下降者1 例。而有37 例无症状，仅在健康体检时发现。

2.3 辅助检查

近年来随着医学影像技术发展的日新月异，超声、CT、核磁等高分辨率技术产品的换代及临床上的普及和广泛应用，使得脾脏肿瘤的检出率显著提高[6]。彩色多普勒超声主要特点为简便、经济、无创，是目前临床上诊断脾脏肿瘤的首选方法和有效检查手段，在诊断脾血管瘤有着极其重要的价值[7]，部分患者在体检时首选彩色超声作为常规的筛选检查，然而患者并无明显症状。本组患者彩色多普勒超声检出脾脏占位性病变率为100%，但在定性判断仍有困难，超声干扰因素较多，仅靠B超难以鉴别良恶性肿瘤且不易发现较小肿瘤。目前CT 检查诊断脾脏肿瘤是最有效的方法，能提供较准确直观的影像资料，诊断率较高，可作为超声检查的补充，且不受干扰，能清楚显示病灶范围及毗邻关系；良性病变呈低密度影，边界清楚，恶性肿瘤CT 密度多不均匀，边界不清低密度影，可判断脾肿瘤有无出血、钙化、液化坏死，亦可发现肿瘤对周围脏器的压迫侵犯及发现淋巴结转移情况；增强CT可发现较小病变，对病变性质的判定有着更重要的价值[8]。对不典型脾血管瘤的CT 诊断，延迟期等密度强化是脾血管瘤的特征性表现[9]。本组患者约95.3%的患者术前可定性诊断。MRI与CT检查诊断价值相似，也无法对脾脏肿瘤性质单独有效鉴别，其检查并不优于CT。因此，本组病人未做MRI检查。随着影像检查技术的发展，较容易发现病变，但仅靠物理检查，仍不能区分良恶性，确诊仍需病理检查。有学者提出对脾脏占位性病变可使用细针穿刺，提高术前脾脏肿瘤良恶性的准确率。但因脾脏结构的特殊性，组织较脆，容易出血，并可增加恶性肿瘤细胞播散的风险，因此基本不采用。手术探查及病理检查仍是临床上主要依赖的手段。血管造影有判断辨别其周围血管关系的特点，因此对脾脏肿瘤的血供结构有较重要价值。其优点如良性脾囊肿的周围关系，可显示无血管，边界清楚等；尤其在恶性肿瘤手术切除提供帮助，能清晰显示与邻近血管切除范围，对术者术前判断有清楚认知，如脾脏恶性淋巴瘤在造影中显示为动脉充盈的缺损情况。但血管造影仍是有创检查，目前临床上较少采用。

2.4 治疗与随访

原发性脾脏肿瘤的良恶性鉴别较困难，对于占位较小的良性肿瘤或无症状的患者，可暂不予以处理，只需定期复查。本组良性肿瘤中以血管瘤最多，占20 例，脾血管瘤是脾脏最常见的良性肿瘤[10]，因脾脏组织脆弱、脾脏血管瘤有自发性脾破裂危险，且少数可发生恶变，建议对于有临床症状或有自发破裂倾向的脾血管瘤患者均需行脾切除术[11-12]。行脾血管瘤栓塞后，肿瘤未再复发[13]。对于影像学诊断明确的脾血管瘤患者，如肿瘤较小或无临床症状的，建议密切观察。Treutner等[14]认为当脾囊肿大于2 cm 的需手术治疗，一般选择脾部分切除，以尽量保留其免疫功能。目前大部分学者包括彭毅等认为脾囊肿去顶开窗引流较其他手术方式更为安全、方便[15]。随着微创外科的发展，腹腔镜脾切除术已成熟并已经广泛开展[16]，因具有创伤小、失血量小、疼痛轻，对术者的技术水平要求较高，术后胃肠道功能恢复快、进食早、并发症少、住院时间短等优点，且预后与开腹手术无明显差别，已经成为脾脏良性肿瘤的首选手术方式[17-18]，认为腹腔镜下脾切除术是一种安全的术式。随着对脾脏免疫功能的认识，尽可能保留脾脏，腹腔镜下脾部分切除术在我国部分地区已逐渐开展[19]。腹腔镜脾切除手术指征[20]：①脾囊肿位于脾脏实质中间或位于脾门区，难以行脾囊肿开窗术；②脾血管瘤或淋巴管瘤常为多中心性发生，呈多灶性分布，行脾部分切除有时难以切除全部病灶；③临床上脾脏良、恶性肿瘤鉴别困难。对于病变较小的良性肿瘤，相应的术式可选择保留脾脏，保护脾脏功能，尤其对于上下级的肿瘤，首选腹腔镜下脾脏部分切除术，适用于大部分人。脾切除后免疫及抗感染能力下降，这是脾切除术后远期重点关注的一个问题，其发病率不高，但死亡率较高，在儿童及青少年适应症明确并尤其要重视，以避免脾脏全切除术后凶险性感染的风险及并发症。手术中常规行快速冰冻病理检查，根据病理检查结果的良恶性，可选择部分或全脾切除。本组良性肿瘤有5 例行腹腔镜下脾部分切除术，32 例行腹腔镜下脾切除术，17 例行开放脾切除术，良性肿瘤切除效果好，术后随访均无复发。

脾脏恶性肿瘤多为肉瘤，其发病率很低，临床表现无特异性，早期诊断比较困难，根据临床表现、影像学检查和病理资料综合判断，积极采取以手术为主的综合治疗[21]。Ahmann 等[22]将恶性脾肿瘤分为三期：第一期，脾内的肿瘤组织完全局限于脾内；第二期，脾脏肿瘤侵犯累及脾门淋巴结；第三期，肿瘤累及肝或腹腔内淋巴结，分期与肿瘤预后有密切关系。恶性肿瘤在确诊后，因病期、浸润程度有差异，应积极选择脾切除术或扩大根治术。本组4 例恶性脾肿瘤，占比6.9%，其中3 例为一期瘤，行开放单纯脾切除术，1 例为二期瘤，行开放根治性脾切及胰体尾切除术。2例恶性淋巴瘤术后辅以CHOP（环磷酰胺，多柔比星，长春新碱，强的松）方案化学治疗。本组1 例血管平滑肌肉瘤术后随访2 年健在，1例纤维肉瘤术后随访3年后失访；2例恶性淋巴瘤随访1例存活2年死亡，1例随访1年存活。

综上所述，原发性脾脏肿瘤发病率较低，因肿瘤病变类型不同，预后亦不同，关键是提高早期诊断，制定合理的治疗方案尤其重要；如早期发现、诊断，早期治疗，可有效提高脾脏肿瘤患者的生存率，脾良性肿瘤可选择行腹腔镜下脾切除术，尽量保留部分脾脏。恶性肿瘤应以根治性脾切除术为主，术后给予综合性治疗，并根据病理类型辅以化学治疗以提高疗效及生存率。