精索原发血管肉瘤CT 表现一例

于伟伟 李嵩 王姝慧

血管肉瘤（angiosarcoma）是一种罕见的、具有侵袭性的软组织肉瘤亚型，起源于淋巴管或血管的恶性内皮细胞肿瘤。在所有部位中，50%以上发生于皮肤，发生于精索的血管肉瘤极为罕见。本文报告1 例原发精索的血管肉瘤CT表现，以期为该病的诊断及治疗提供参考。

病例资料患者，男，55 岁。2 d 前发现右侧腹股沟肿块，大小约3 cm×2 cm，无皮肤红肿热痛，不能还纳腹腔。既往10 年前有甲状腺癌手术史，术后有I131治疗史。实验室及肿瘤标志物检查未见异常。

影像资料：超声示右侧腹股沟区探及大小约34 mm×27 mm×24 mm 的非均质包块，边界清晰，有包膜，彩色多普勒血流成像（color Doppler flow imaging，CDFI）显示血运丰富（图1）。盆腔CT 平扫及增强扫描示右侧精索见团块状软组织影（图2），最大截面积约为3.0 cm×2.7 cm，边界较清，平均CT 值约33 HU（图2a），增强扫描后动脉期呈明显强化，强化程度欠均匀，动脉期平均CT 值约138 HU（图2b），门脉期平均CT 值约123 HU（图2c），平衡期平均CT 值约93 HU（图2d），门脉期及平衡期强化程度略减低。双侧盆壁及腹股沟区未见明显淋巴结肿大。

图1 超声示右侧腹股沟区非均质包块，血运丰富 图2 a）盆腔平扫轴位；b）盆腔CT 增强动脉期轴位、c）门脉期冠状位、d）平衡期轴位示右侧精索软组织肿块，动脉期呈明显强化，强化程度欠均匀，门脉期及平衡期强化程度略减低 图3 a）HE 染色（×400），病理镜下示肿瘤细胞呈巢状弥漫性排列，衬附于血管壁（精索）恶性肿瘤，管腔大不等，分裂像多见；b）、c）免疫组化示CD31（+）、C34（部分+）

病理及免疫组化：手术完全切除取材送检，病理结果示肿瘤细胞呈巢状弥漫性排列，衬附于血管壁（精索）恶性肿瘤，管腔大不等，分裂象多见（图3a）。免疫组织化学（图3b、3c）：CK-pan（-），Vimentin（+），LCA（-），CD15（-），CD30（-），PAX-5（-），Fascin（-），S-100（-），CD34（+），SMA（-），Desmin（-），Myogenin（-），MyoD1（-），Ki-67（+20%），CD31（3+）。结合相关免疫组化结果，符合精索血管肉瘤。

手术完全切除后病理诊断明确。因患者既往有甲状腺癌术后I131治疗史，故临床未再次进行放疗。出院后随访6个月暂无复发或转移征象。

讨论血管肉瘤是一种罕见的、侵袭性的软组织肉瘤亚型，起源于淋巴管或血管的内皮细胞恶性肿瘤［1］。在所有部位中有一半以上发生于皮肤［2］，头颈部皮肤最常受累［3］，其次是实质性脏器，如乳房、骨骼、脾脏和肝脏等［4,5］。发生于男性生殖系统的血管肉瘤更为少见［6,7］，其中发生于精索的血管肉瘤极为罕见。好发于老年人群，中位年龄在60～71 岁。血管肉瘤的病因及发病机制尚未完全明确，但部分学者认为慢性淋巴水肿、化学物质及放疗史是最常见的危险因素［8］。本例患者既往有甲状腺肿瘤切除史，术后行I131治疗，考虑可能为放疗后继发的血管肉瘤。临床表现无特异性，本例精索血管肉瘤仅表现为腹股沟区无痛肿物，对早期诊断帮助不大。血管肉瘤的肿瘤细胞多沿已存在的血管腔道或窦道生长，病理学表现与其分化程度有关，免疫组化中的CD31、CD34 的灵敏度和特异度较高［9,10］，本例病理结果及免疫组化与以往文献报道相符。

精索血管肉瘤影像学表现缺乏特异性，单纯依靠影像学检查很难与腹股沟区的其他肿瘤相鉴别。本例发生于精索的血管肉瘤的CT 平扫及增强扫描表现为右侧精索团块状软组织密度影，边界较清，内未见明显的出血、坏死、囊变、钙化等，增强扫描后病灶动脉期呈不均匀明显强化，门脉期及平衡期呈持续性填充性强化，表现为富血供肿瘤的影像学征象，最初误诊为血管瘤。术后笔者回顾了部分文献发现本例的早期强化方式并不是典型血管瘤的周边强化模式［11］，与其他部位的部分血管肉瘤的早期非周边的强化模式更为相符［12-14］，造成血管肉瘤的这种早期强化方式的病理基础是肿瘤不同部位有多个血管腔存在造成对比剂填充的不均匀。既往报道的部分血管肉瘤存在坏死、出血等征象，本例并未出现，可能与其分化程度较高有关；同时该例病灶与周围分界尚清，未出现血管肉瘤典型的侵袭性征象，可能与病灶较小、发现较早有一定关系。相对于腹股沟区精索的血管肉瘤而言，CT 可以明确定位，同时提供病变的大小、形态、内部结构（有无出血、囊变、坏死、钙化等）、生长特征以及对周围组织有无浸润的情况，对于术前肿瘤评估具有一定意义。由于CT 有一定的辐射性，不作为常规的筛查检查手段，超声除了具备简便、经济的优势，同时对表浅脏器的敏感性较高，应作为首选检查手段。

目前对于血管肉瘤的最佳治疗方案尚未达成共识。治疗选择中的主要决定性因素是原发病灶的大小和有无远处转移。部分文献提示原发于体表的血管肉瘤扩大根治术切除联合放疗是最基本的治疗方案［15］，其中根治性手术是首选的治疗手段，而术后多辅助放化疗的原因是该肿瘤的术后局部复发率高达75%以上［16］。由于该患者考虑可能为继发于放疗的血管肉瘤，因此术后暂不推荐再次放疗，以随访观察为主，后续治疗方案需根据病情变化决定。

本例需要与单侧的腹股沟区肿物［17］相鉴别。鉴别诊断有：（1）淋巴结转移瘤：多见于中老年人，有原发肿瘤病史，增强扫描后呈不规则薄壁环形强化伴中央低强化或无强化。（2）Castlman 病：多见于30 岁以下的年轻人，病灶内的钙化呈斑点状、分支状有一定提示性作用。（3）木村病：多见于亚洲中青年男性，病程较长，外周血嗜酸性粒细胞增多，血清IgE 增高有一定特异性，增强扫描后呈中度或显著强化，内可见血管增生影，其中血管增生影具有一定的特异性。（4）淋巴瘤：多见于老年人，血乳酸脱氢酶升高有一定提示性作用，增强扫描呈轻中度均匀强化。（5）IgG4相关性疾病的肿大淋巴结：主要的临床特征是血清IgG4升高，增强扫描呈轻中度强化，强化特点类似淋巴瘤。（6）结核：多为年轻人，可单发、可多发、可成串，相互粘连，如发生干酪样坏死，可触及波动，完全常溃破形成窦道，结核菌素实验阳性。表现为密度欠均匀，边界欠清，增强呈周边环形强化，中心干酪坏死不强化，呈“多房征”样改变。

总之，精索血管肉瘤极为罕见，仅仅依靠影学诊断较为困难，最终确诊仍需以病理结果和免疫组化为准，早期诊断对该病的后续治疗方案极为重要。