肾窦恶性孤立性纤维瘤一例

彭宇婕 李兵 杜勇

病例资料患者，男，81 岁，无明显诱因出现排尿困难1 年余，既往明确诊断前列腺增生症。现右侧腰腹部疼痛4个月，为阵发性胀痛，无血尿、畏寒发热、恶心呕吐等症状。专科查体、血常规及尿常规检查均未见异常，（尿液）液基涂片查见少许上皮细胞及炎性细胞，未见明显异形细胞。

超声检查示：右肾实性肿物。CT 平扫示：右侧肾盂见一椭圆形软组织密度肿块影（图1a），边界较清，大小约2.8 cm×4.5 cm，其内密度不均匀，平扫CT 值约45 HU，增强扫描皮质期CT 值约60 HU（图1b），髓质期CT 值约90 HU（图1c），排泄期病灶呈明显不均匀强化（图1d），局部肾实质受压，肿块与右肾动脉关系密切、分界欠清。上腹部MRI示：右侧肾盂内可见一大小约5.5 cm×3.7 cm×4.5 cm 团块状混杂信号影，边界较清，T1WI 呈等、稍低信号，以稍低信号为主（图2a），T2WI 压脂序列呈稍高、高、低混杂信号，以稍高信号为主（图2b），增强扫描皮质期呈明显不均匀强化（图2c），髓质期强化程度增高（图2d），排泄期呈延迟性明显强化（图2e），DWI 呈高信号（图2f），局部右肾实质受压变薄。影像诊断：右侧肾盂肿物，考虑肾盂癌，并侵犯局部肾实质。

图1 肾窦SFT CT 图像。a）CT 平扫轴位，右侧肾盂椭圆形软组织密度肿块，边界较清，密度不均匀；b）CT 增强扫描皮质期轴位，肿块不均匀强化；c）髓质期轴位示肿块强化程度升高；d）排泄期轴位示肿块呈明显不均匀强化 图2 肾窦SFT MRI 图像。a）上腹部MRI 平扫T1WI 轴位示右侧肾盂等、稍低混杂信号肿块影；b）T2WI 压脂序列轴位示病灶以稍高信号为主，并见结节状高信号及条片状低信号；c）增强扫描皮质期轴位示不均匀明显强化；d）髓质期轴位示肿块强化程度增高；e）排泄期冠状位示肿块呈渐进性明显强化；f）DWI 轴位示肿块呈高信号 图3 肾窦SFT 病理图。a）HE 染色×100；b）免疫组织化学染色

手术与病理：行机器人辅助腹腔镜下右侧肾盂肿瘤根治性切除术，术中见右肾体积稍增大，右侧肾盂见一大小约5.0 cm×4.0 cm 新生物。术后病理：带肾周脂肪囊的已剖肾脏组织一个，肾剖面见一灰白肿块，大小4.5 cm×4.0 cm×3.0 cm，切面灰白实性质稍硬，与周围组织分界尚清，距被膜最近约0.5 cm，紧邻肾盂黏膜，余切面皮髓质分界清，输尿管长24 cm，管径0.5 cm，黏膜面光滑，肉眼未见明显异常，肾周脂肪囊易剥离，其内未扪及确切质硬结节。血管断端、膀胱及输尿管断端未见肿瘤残存，肾周脂肪组织未见肿瘤累及。

镜下：肿瘤由梭形细胞构成，细胞密集区与疏松区交替分布，细胞异型性明显并见病理性核分裂像。病理：（右肾）梭形细胞肿 瘤。免 疫组化：PTRK（-）、EMA（-）、CK（-）、Desmin（+）、SMA（-）、S-100（-）、STAT6（+）、Ki-67（+，20%）、TLE-1（+）、MDM-2（-）、H3K27Me3（+）、CD34（+）、Myogenin（-）、CK7（-）（图3）。诊断：（右肾）恶性孤立性纤维瘤。

讨论孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一种间充质来源的梭形细胞肿瘤，约占所有软组织肿瘤的2%，大多数为良性，仅约10%～15%为恶性［1］。2020 版最新WHO 分类中，SFT 分为良性、中间型和恶性三类，可发生于全身任何部位，最常见于躯体深层软组织和体腔部位，特别是胸膜、腹膜后和骨盆，发病高峰在50～60 岁，男女发病率无明显差异［2,3］，原发于肾窦者罕见［4］。临床表现无特异性，大部分患者无症状，为体检偶然发现，肿瘤体积增大时可产生压迫症状，如血尿、腰痛和腹部肿块［5］。

肾窦SFT 的病理组成决定了其影像学表现具有一定特点，与其肿瘤细胞密集程度及其排列方式、胶原纤维的分布、肿瘤有无变性坏死、肿瘤供血血管密集度以及血管壁厚薄有关［6］。CT 平扫多表现为圆形或类圆形等密度肿块，可呈分叶状，边界清楚，可形成包膜或假包膜，肿瘤较大或恶性者可出现出血、囊变、坏死，少见钙化，增强扫描早期强化不均匀，呈“地图样”改变，延迟扫描呈渐进性明显强化。肾窦SFT 在MRI 上表现为T1WI 等或稍低信号，T2WI 因肿瘤内组织成分不同而信号多变，胶原纤维致密区呈低信号，肿瘤细胞密集区呈稍高信号，坏死囊变及黏液样变呈高信号或高低混杂信号，增强扫描与CT 强化方式一致［7-9］。张进跃等［9］认为在T2WI高信号中出现片状或结节状低信号是肾脏SFT 的特征性MR 表现，呈“快进慢出或不出”强化特征。

本病需与肾盂癌、肾透明细胞癌、肾平滑肌瘤、肾血管平滑肌脂肪瘤等鉴别。肾盂癌起源于肾盂，容易因发病部位而误诊，常呈浸润性生长，临床早期多出现肉眼血尿，尿液脱落细胞查见异型细胞，增强扫描呈轻中度强化，强化程度低于SFT，排泄期肾盂可见充盈缺损。肾透明细胞癌是最常见的肾实质肿瘤，病灶内密度常不均匀，易发生出血、囊变及坏死，增强扫描呈“快进快出”型表现。肾平滑肌瘤是一种罕见的良性肿瘤，多见于女性，常为边界清晰的实性肿块，CT 平扫多为等密度，病变体积较大时可发生囊变及出血，增强扫描强化程度低于周围肾实质［10］。肾血管平滑肌脂肪瘤含脂时易鉴别，CT 扫描可见脂肪密度，MRI 同反相位亦可帮助诊断，但乏脂型病灶与SFT 较难鉴别。

本病例为高龄患者，出现右侧腰腹部阵发性胀痛症状，与大多数患者偶然发现不同，应引起注意。肾窦恶性SFT 最终确诊需依据术后组织病理学及免疫组织化学检查，CD34、CD99和Bcl-2 呈阳性表达，其中CD34 是诊断SFT 的必要条件［11］。WHO（2020）软组织肿瘤病理分类［3］中指出STAT6 阳性对诊断SFT 具有高度敏感性及特异性，恶性SFT 的诊断应至少满足以下标准之一：（1）肿瘤细胞丰富密集；（2）有丝分裂活跃（大于等于4/10 高倍视野）；（3）细胞异型性；（4）肿瘤边缘浸润，可见出血和/或坏死。此外，研究表明［7,12］识别恶性SFT 的组织学特征还包括：Ki-67 增值指数大于等于10%。本病例组织学提示呈梭形细胞，细胞异型性明显并见病理性核分裂像，CD34 及STAT6 均为阳性，且Ki-67 增值指数高达20%，符合上述病理诊断。本病例影像学表现较为典型，与以往文献报道的肾恶性SFT 相符，但陈瑾等［13］认为瘤体内发生钙化可提示恶性，也有学者［6］认为病灶是否伴有坏死、钙化与良恶性无明显关系，而病灶的边界欠清及浸润性改变有提示意义。本例肾窦恶性SFT 未见钙化，但MRI 提示局部肾实质受侵。因此，当发现肾窦区肿块，临床症状不典型，T2WI 见片状或结节状低信号，增强扫描明显强化、延迟强化，应考虑到SFT 的可能。

目前肾窦SFT 的首选治疗方式仍是手术切除，建议对切缘阴性且无高危组织学特征的患者进行随访观察，对于切缘阳性的中高风险SFT 患者，局部复发风险非常高，可考虑辅助放疗，有助于患者得到良好局部控制［2,14］。因此，有必要对SFT 患者进行术后长期随访，观察其是否发生复发或转移。本例患者术后随访4 个月，未见肿瘤复发或转移征象。