双眼气候性滴状角膜变性1例

鲁军霞 崔京卫 王清 杨朝忠 王勇

患者男性，71岁，农民，平素身体健康，无家族遗传性疾病病史。因“左眼视物不见4年”入院，现病史：患者4年前无明显原因及诱因出现左眼视物不见伴异物感，偶伴眼红，无明显眼痛，无眼胀、视物变形，头痛、头晕等。曾于当地医院就诊，诊断为“左眼角膜变性”，具体治疗不详；为求进一步治疗，来我院。患者全身检查无异常。入院眼科检查：右眼视力0.12，左眼光感(+)，眼压双眼14 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，双眼球结膜无明显充血水肿，右眼角膜中央偏颞上方可见圆形黄白色变性，大小约3 mm×3 mm，突出角膜表面，表面可见油滴状沉着物，自颞上方角膜缘新生血管长入变形区；余角膜透明，前房中深，瞳孔圆，直径3 mm，对光反应灵敏，余窥不清(图1,2)；左眼角膜中央可见大小约6 mm×7 mm椭圆形黄白色变性区，表面大量油滴状沉着物，突出于角膜上皮表面，360°新生血管长入变性区，晶状体混浊，余窥不清(图3,4)。超声生物显微镜(ultrasound biomicroscopy,UBM)检查示：左眼角膜中央增厚，内皮连续。诊断：双眼气候性滴状角膜变性 双眼白内障。治疗：患者在球后阻滞麻醉下行左眼穿透性角膜移植术+白内障囊外摘除+人工晶状体植入术，术中环钻(直径7.5mm)钻除角膜变性区，环形剪除变性角膜，术中见晶状体皮质液化，核棕红色混浊；直径8.0 mm环钻切取植片，于12:00、03:00、06:00、09:00间断缝合植片与植床4针；保留后囊膜，完整摘除晶状体核，植入人工晶状体，间断缝合植片与植床12针，共16针；术后前房形成良好。术后给予抗感染及抑制排斥反应药物。 术后1 d检查左眼视力0.2，眼压 Tn，角膜植片透明，缝线在位，前房中深，房水轻度混浊，瞳孔圆，直径3.0 mm，对光反应存在，人工晶状体位正，眼底未及明显异常(图5,6)。术后2 d，左眼视力0.2，眼压 Tn，角膜植片透明，缝线在位，前房中深，房水轻度混浊，瞳孔圆，直径3.0 mm，对光反应存在，人工晶状体位正(图7,8)。术后5 d检查患者自诉异物感明显，视力较前略下降，查视力0.15，眼压Tn，角膜上皮缺损，面积逐渐增大，考虑为术后角膜排斥(图9)，术后8 d，角膜上皮化。

图1 弥散光照明法：右眼 图2 右眼角膜中央偏颞上方可见圆形黄白色变性，大小约3 mm×3 mm，突出角膜表面，表面可见油滴状沉着物，自颞上方角膜缘新生血管长入变性区；余角膜透明 图3 弥散光照明法：左眼 图4 裂隙灯照明：左眼角膜中央可见大小约6 mm×7 mm椭圆形黄白色变性区，表面大量油滴状沉着物，突出于角膜上皮表面，360°新生血管长入变性区，余窥不清 图5 术后1 d 图6 术后1 d：左眼视力0.2，眼压 Tn，角膜植片透明，缝线在位，前房中深，房水轻度混浊，瞳孔圆，直径3.0 mm，对光反应存在，人工晶状体位正，眼底未及明显异常 图7 术后2 d 左眼视力0.2，眼压 Tn，角膜植片透明，缝线在位，前房中深，房水轻度混浊，瞳孔圆，直径3.0 mm，对光反应存在，人工晶状体位正 图8 术后5 d视力0.15，眼压Tn，角膜上皮缺损。术后8 d，角膜上皮化

讨论气候性滴状角膜变性(climatic droplet kerotopothy，CDK)是角膜的一种变性性疾病，有明显的地域性，可能与紫外线照射、风沙、灰尘及角膜本身的炎症等有关[1]。CDK最早在1955年由Bietti报道，该病病因尚不明了[2，3]。本病为双眼性疾病，好发于户外工作者，有一定的地域性，男性多见[4]。本病例患者为男性，与文献报道特点一致。CDK典型特征为早期睑裂区角膜浅基质层出现金黄色点状沉积物，周边部及相邻的球结膜下有时受累，对视力影响小；晚期病变累及全角膜，金黄色或棕黄色油脂样沉积物增大，位于上皮下或凸出于角膜表面，并逐渐向角膜中央扩展，侵及瞳孔区，部分患者可发生角膜溃疡或继发性感染，对患者视功能和生活带来极大影响。组织学上，病变主要累及角膜前弹力层及浅基质层，为细胞外基质沉着[5，6]。根据病变分布及其严重程度将CDK分为3级,1级：沉积物沉积于角膜一侧或近角膜中央睑裂区；2级：角膜中央受累及，但不影响视力；3级：角膜中央区受累及，视力下降；4级：在3级的基础上，出现结节样改变[7]。

在临床上需要与以下疾病鉴别：(1)Fuchs内皮营养不良(Fuchs endothelial dystrophy)，它是一种与遗传有关的常染色体显性遗传病。常见于50岁以上妇女，病程进展缓慢，可长达10-20年，多为双眼对称性疾病。主要由于内皮功能自发性代偿失调，或角膜外伤、不适当的角膜放射状切开，白内障、青光眼等内眼手术后所造成的角膜内皮损伤、功能失调所致。开始表现为角膜滴状变性，最后导致角膜基质层及上皮层水肿、混浊。上皮下出现水泡，形成所谓大泡性角膜病变。当水泡破裂后，出现眼疼、怕光、流泪、异物感等症状，视力明显减退或丧失。组织学检查，可发现内皮细胞数目减少及形态异常，角膜变厚，后弹力层肥厚，内皮细胞变薄，并伴有色素沉着。(2)脂质性角膜病变：主要表现为角膜大片混浊，基质层慢性炎性浸润形成厚薄不均斑块，并见淡黄色类脂质沉着，大量浅层和深层血管进入。(3)角膜带状变性,是发生于睑裂暴露区角膜，表现在角膜上皮层下前弹力层处呈灰色带状混浊。混浊首先发生在3点和9点处角膜缘，与角膜缘周边相隔一狭窄透明区。然后混浊由两侧向中央扩展，最终连接形成中部狭窄、两端较宽、横贯睑裂的带状混浊区。病变部位常伴有钙质沉着的白色钙化斑。最后病变可侵犯到角膜基质层和出现新生血管。晚期可出现刺激症状。本病常为绝对期青光眼、葡萄膜炎和角膜炎后的并发症，也可发生在已萎缩的眼球上。亦可见伴有高血钙症的全身病(如维生素D中毒、副甲状腺功能亢进等)；与遗传有关的原发性带状角膜病变较为少见。

有学者认为CDK应该被称为环境蛋白性退行性角膜病，患者群多为牧民，目前没有确切有效的药物治疗[8]。在治疗上，CDK患者若角膜轻度受累及，未影响视力，可暂不处理。如角膜中央受累及且影响视力，可行准分子激光治疗性角膜切削术(phototherapeutic keratectomy,PTK)治疗；如沉积物侵入至基质层、后弹力层，则可进行板层角膜移植术(lamellar keratoplasty,LKP)。随病变进展，浸润加深，如沉积物侵及角膜全层需行穿透性角膜移植术[9]。本病例患者左眼角膜中央约6 mm×7 mm椭圆形黄白色变性区，表面大量油滴状沉着物，突出于角膜上皮表面，360°新生血管长入变性区，眼内结构窥不清。术前考虑行左眼穿透性角膜移植术，根据术中晶状体混浊情况，必要时行白内障手术，术中见晶状体混浊显著，故加行左眼白内障手术，术后有效改善了患者的视觉质量。

本例将穿透性角膜移植与白内障手术联合进行，是气候性滴状角膜变性联合白内障治疗上的新的尝试，在改善患者视觉质量方面作用突出，患者晚期的视力和移植片情况尚需长期随访，手术方式的推广尚需更多的临床样本证实。