伴骨质破坏的特发性眼眶炎症1例

胡亚光 裴澄 马建民

特发性眼眶炎症(idiopathic orbital inflammatory pseudotumor，IOIP)，又称眼眶炎性假瘤，是常见的眼眶疾病。临床表现多种多样，常见症状包括疼痛、眼球突出、运动障碍、眶缘肿物、眼睑肿胀、结膜充血水肿及视力下降等，病变的医学影像学表现呈灶性或弥漫性软组织肿块，伴眼外肌肥大、泪腺肿大、眼环增厚及视神经增粗等改变，骨质破坏罕见。本文报告1例伴有骨质破坏的IOIP患者的诊疗过程。

患者男性，33岁。以“左眼球突出伴眼红眼痛9个月余”之主诉入院。9个月前无明显原因出现左眼球突出，伴眼红眼痛，无视力下降。曾就诊于当地医院，给予口服糖皮质激素治疗，左眼球突出及眼红眼痛症状稍有缓解但效果不理想。为寻求进一步诊治，当地医院建议患者来首都医科大学附属北京同仁医院眼肿瘤专科就诊。患者既往史、个人史、家族史均无特殊发现。眼部检查：视力：右 1.0，左1.0；眼压：右眼15 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，左眼17 mmHg。左眼眼睑轻度肿胀，鼻上方眶缘内可触及一扁平肿物，质韧，压痛(+)。眼眶MRI扫描结果显示左眼眶肌锥外间隙内异常信号影伴强化，左眼内肌增粗，考虑眼眶非特异性炎症可能性大，淋巴瘤待除外(图1～4)。初步诊断：左眼眶内肿物。鉴于患者病程较长且已于当地医院行糖皮质激素治疗效果不理想，故建议患者手术联合病理组织学检查以明确诊断。入院后积极完善术前检查后，患者在全身麻醉下行左眼眶内肿瘤摘除术，术中见肿物质韧，边界不清，伴有左眼眶内侧壁骨质局限性破坏。术中快速冰冻及术后石蜡切片病理组织学检查结果显示：纤维结缔组织及横纹肌组织呈重度慢性炎症伴纤维组织增生样改变，最终诊断为左眼IOIP。手术后给予患者全身应用糖皮质激素药物进行系统性治疗，随访至今未见复发。

图1～4 眼眶MRI扫描像显示左眼眶肌锥外间隙内异常信号影伴强化左眼内直肌增粗

讨论IOIP是一种常见的严重威胁人类眼健康的疾病，患病率约7.1%，约占眼眶病的10%[1]，仅次于甲状腺相关性眼病和淋巴增生性疾病。IOIP的病因和发病机制尚不清楚，各年龄均可发病，常见于中年人，平均发病年龄为40～50岁，性别和种族无差异，临床上多为单眼发病，少数可双眼发病，症状主要局限于眶部。该病例为青年男性，单眼发病，临床表现为眼球突出，伴眼红眼痛，局限于鼻上方眶内，较为典型，但就年龄因素而言，较为少见[2]。IOIP可发生于眼眶的任何部位，常累及于固有淋巴样组织丰富处，如泪腺、眼睑、结膜等，根据其侵犯的部位不同而出现不同的临床表现，主要有眼睑红肿、眼球突出、泪腺增大、眼球运动受限、复视、上睑下垂、结膜充血水肿，15%的病例出现严重的视力下降，急性发病者可以伴有疼痛不适[3]，一般没有骨质破坏。IOIP病情易反复[4]，部分患者预后较差[5]。该病例患者初始发病部位位于鼻上方眶缘，虽然眼红及眼痛症状较为明显，但因其病变较为局限，仅内直肌轻微受累而球后组织未受累，故未出现复视、眼球运动受限、视力下降等症状。本例患者手术前按照常规仅行眼眶MRI扫描，未见眶壁骨质破坏，而手术中却发现存在左眼眶内侧壁局限性骨质破坏，这提示对于累及眶内侧壁的IOIP，可能由于眶内侧壁较为薄弱的原因，病变可能会对眶骨壁造成破坏，手术前可以考虑行CT扫描，以了解眶内侧壁骨质改变的情况。对于眶内侧壁发生破坏的IOIP，手术后除了给予系统性糖皮质激素治疗，还建议短期给予抗生素，以防止眶内有细菌性炎症发生的可能。

医学影像学检查是IOIP诊断的重要辅助工具。典型CT表现为局灶性或弥漫性肿块，与周围组织界限不清，或呈铸型关系，使用造影剂后可强化，还可见眼外肌肥大、泪腺肿大、眼环增厚、视神经增粗等[6-8]。典型MRI表现为T1WI低信号或等信号，T2WI高信号，增强MRI呈不均匀强化。以纤维增生为主的IOIP，MRI表现较为特异，T1WI和T2WI均为低信号[9]。本病例中，眼眶MRI示肿物呈片状等T1等T2信号，信号改变不典型，考虑为IOIP，但不除外淋巴瘤可能性。IOIP与眼眶淋巴瘤同属眼眶淋巴组织增生性病变，二者除年龄有差异外，临床表现无明显特异性，。医学影像学扫描显示两者在形态学方面，眼眶淋巴瘤呈弥漫性生长，多包绕邻近眶内结构如眼球壁、眼外肌、视神经等，但并不引起其结构变形，包绕眼球但不引起球壁变形；而IOIP多引起眼环增厚、眼球壁变形、眼外肌及视神经增粗等改变。由于两者治疗原则不同，在治疗前进行准确鉴别十分重要[10,11]，故临床上有时需要行手术活检，以明确诊断。

目前，针对IOIP的临床治疗方法主要包括药物、手术和放疗，其中药物治疗首选糖皮质激素[12]。它既可以作为一种治疗措施，也可以作为一种诊断试验。然而糖皮质激素的作用可能并不理想，使用糖皮质激素治愈率仅达22%-50%。临床上表现为弥漫性眼眶炎症、急性肌炎的IOIP使用糖皮质激素效果好，而有肿块形成和纤维化的IOIP反应差[13]。本病例患者的病理报告示病变呈纤维结缔组织及横纹肌组织重度慢性炎症伴纤维组织增生样改变，故而起病初期使用糖皮质激素后症状仅稍有缓解，效果不理想。

当药物治疗效果不理想时，可以选择手术和放疗。本例患者在应用糖皮质激素治疗后效果不理想，故建议患者行手术及病理组织学检查，最终经手术切除及术后联合糖皮质激素应用，患者病情痊愈，随访至今未见复发。