原发性肾脏血管母细胞瘤三例报告并文献复习⋆

黄文鹏 刘晨晨 侯佳蒙 肖晓燕 李莉明 高剑波

河南省郑州大学第一附属医院放射科 (河南 郑州 450052)

1 资料与方法

病例1，患者女，43岁，20天前无明显诱因出现左侧腰部疼痛，为阵发性绞痛，无肉眼血尿，无尿频、尿急、尿痛等症状。体格检查未见明显异常。实验室检查：D-二聚体0.89mg/L，白细胞计数10.00×109/L，中性粒细胞计数8.70×109/L，肿瘤标志物未见明显异常。既往体健，无家族性遗传病史。CT检查：平扫示左肾类圆形不均匀软组织密度肿块，CT值约42HU，内见片状低密度坏死(图1A)，大小约6.6cm×6.4cm×5.4cm (前后径×左右径×上下径)，增强皮质期实性成分强化明显，CT值约174HU，病灶中心位于肾髓质，向周围膨胀性生长，边界尚清(图1B)。实质期实性成分强化程度减低，CT值约140HU(图1C)。手术及病理：患者行后腹腔镜下右肾部分切除术，术中见右肾上极腹侧肾被膜下大小约4.0cm×3.5cm肿物，切面质软到中，呈多彩状，肿物与周围组织界限不清，粘连严重。术后病理：光镜下见组织内多角形间质细胞密集，胞质丰富、淡染，核大，细胞间血管丰富，有较厚的纤维性包膜与肾组织分界(图1D)；免疫组化检测：S-100(+)，Inhibin-a(+)，NSE(+)，EMA(灶+)，CK(-)，Desmin(-)，CD34(血管+)，CD10(+)，Vimentin(+)，PAX-8(-)，E-Cad(灶+)，P504(-)，CK7(-)，HMB45(-)，Melan-A(-)，TFE-3(-)，Ki-67(＜10%+)。病理诊断：左肾血管母细胞瘤。

图1 患者1的CT及病理图像，图1A：平扫示左肾内类圆形不均匀密度肿块，内见片状低密度坏死；图1B：皮质期冠状位示病灶中心位于肾髓质，向周围膨胀性生长，边界尚清，实性成分呈明显强化，CT值约174HU；图1C：实质期实性成分强化程度减低，CT值约140HU；图1D：病理图像(HE×40)。图2 患者2的CT及病理图像，图2A：平扫示左肾中部髓质内类圆形稍高密度，边界尚清；图2B：曲面图示病灶见左肾动脉分支供血；图2C：皮质期病灶环形强化，CT值约245HU，强化明显，内见小片状坏死；图2D：实质期冠状位示病灶强化程度降低，CT值约167HU；图2E：病理图像(HE×40)。图3 患者3的CT及病理图像 图3A：右肾上极类圆形不均匀明显强化病灶，CT值约264HU；图3B：皮质期冠状位示病灶中心位于皮髓质交界处；图3C：病理图像(HE×40)。

病例2，患者女，36岁，体检超声示左肾中下极3.1cm×2.2 cm×1.9cm实性不均质略高回声包块，等线边界清楚，内回声不均匀，周边见细晕，包块内见点状血流信号显示，部分周边见血流环绕，考虑左肾实性包块。门诊以“左肾占位”收入院。入院后体格检查未见明显异常。实验室检查：白细胞计数11.87×109/L，中性粒细胞计数10.70×109/L，肿瘤标志物未见明显异常。既往体健，无家族性遗传病史。CT检查：等线左肾中部的髓质内可见类圆形稍高密度肿物(图2A)，平扫CT值约37HU，边界尚清，最大截面约2.8cm×2.9cm，病灶在皮质期呈不均匀环形强化，强度程度明显，可见左肾动脉分支供血(图2B)，CT值约245HU，内见小片状坏死无强化影(图2C)，实质期病灶强化程度减低，CT值约167HU(图2D)。手术及病理：患者行腹腔镜下左肾部分切除术，术中见右肾中部腹侧髓质内见大小约4.0cm×3.5cm×0.7cm肿物，切面灰红质中。术后病理：光镜下毛细血管网丰富，血管网之间见散在的多角形或卵圆形间质细胞巢状排列，大小较一致，有慢性炎细胞浸润(图2E)；免疫组化检测：AE1/AE3(-)，CK7(-)，CD10(部分+)，Vimentin(+)，PAX-8(-)，CA-9(+)，S-100(+)，HMB45(-)，CD117(-)，Ki-67(5%+)，CD34(+)，Desmin(-)，SMA(部分+)，TFE-3(-)，PAX-2(+)，CAM5.2(-)，EMA(部分+)，NSE(+)，Inhibi-a(+)，病理诊断：左肾血管母细胞瘤。

病例3，患者男，36岁，1周前无明显诱因出现右下腹痛，无血尿、腰痛、尿痛。体格检查未见明显异常。实验室检查：D-二聚体1.44mg/L，C反应蛋白7.51mg/L，纤维蛋白原4.34g/L，肿瘤标志物未见明显异常。CTA检查：右肾上极见类圆形不均匀明显强化肿块(图3A)，大小约为5.4cm×5.9cm×4.8cm，CT值约264HU，病灶中心位于皮髓质交界处(图3B)，病灶内见肾动脉分支进入。手术及病理：患者行腹腔镜下右肾根治性切除术，术中见肾实质内大小约5.0cm×3.0cm×3.0cm灰白肿物，切面灰白灰红，质软，局部呈胶冻样，肉眼观肿物未突破被膜，边界较清。术后病理：光镜下见组织内血窦丰富，肿瘤细胞呈片状弥漫分布于血管网之间，细胞边界清楚，细胞核较大(图3C)；免疫组化检测：AE1/AE3(-)，PAX-8(+)，CA-9(+)，CD10(+)，CK7(-)，CD117(-)，GATA-3(-)，TFE-3(部分+)，HMB45(-)，Melan-A(-)，Ki-67(＜10%+)，CK8/18(-)，EMA(部分+)，NSE(+)，S-100(+)，CD56(灶+)，Sym(-)，Vimentin(+)，Inhibi-a(+)，病理诊断：右肾血管母细胞瘤。

2 讨 论

等线血管母细胞瘤(hemangioblastomas，HB)又称血管网织细胞瘤，是一种组织来源不明的、富于血管网的良性高度血管化肿瘤，好发于中枢神经系统的幕下小脑、脊髓和脑干[1-5]。原发性肾脏血管母细胞瘤(hemangioblastoma of the kidney，HBK)临床罕见，由Nonaka等[6]于2007年首次报道，常发生于中年人，无性别差异，临床多无明显症状，多因体检或其他原因就诊时偶然发现，部分表现为等线腰部不适、腰痛以及肉眼血尿等症状。本文3例患者除1例体检发现外，其余2例分别表现为腰部疼痛和下腹痛，症状不典型。本文3例患者均行肿瘤标志物检查，检验结果均为阴性。

HBK其确切的发病机制目前尚不明确，组组织学上HBK主要由不同成熟阶段的薄壁毛细血管和间质细胞构成，根据间质细胞成分的丰富程度分为细胞型和网状亚型[7-8]。免疫组化检查间质细胞特异性表达S-100蛋白、波形蛋白、NSE和α-抑制素[9-10]。

HBK的CT报道少见，根据本文病例结合以往的相关文献报道，对其影像表现进行总结[3，6，8，11-12]。(1)形态学上，HBK多见于右肾，病灶中心多位于肾皮髓质交界区，多数呈规则的类圆形或圆形的单发肿块，可见完整纤维包膜，边界尚清，局限性生长，体积较大者可向肾内外生长，邻近肾盏受压变窄，但无破坏，亦无肾静脉癌栓、腹膜后淋巴结肿大等恶性征象。(2)影像表现：CT平扫肿瘤呈低、等或略高密度肿块，密度多不均，部分瘤体内出现不规则低密度囊变或坏死区，其病理基础可能为肿瘤生长较快，缺血、坏死所致，偶尔可合并钙化和出血。HBK瘤体内血供丰富，可见单一或多支肾动脉分支供血，皮质期边缘多呈结节样或环形强化，与肾皮质强化程度相似，强化明显，符合其富血供的病理特点，中心坏死区不强化。实质期可向中央填充，仍呈明显强化，但较皮质期强化程度减低，这种向心性填充式的强化提示病灶是血管源性的。少数病例可因瘤内反复出血机化呈轻度强化。(3)鉴别诊断：HBK需与肾透明细胞癌、乏脂肪肾脏血管平滑肌脂肪瘤、肾嗜酸细胞腺瘤等相鉴别。肾透明细胞癌：CT平扫呈稍低或等密度，增强时透明细胞性肾细胞癌呈不均匀明显强化，对比剂廓清较快，动态增强扫描呈“快进快出”特征，常有肾盂及肾周结构侵犯、肾门淋巴结肿大等表现。乏脂肪肾脏血管平滑肌脂肪瘤：CT平扫密度较高，增强后强化均匀，强化程度低于HBK。肾嗜酸细胞腺瘤：肿瘤呈圆形等或低密度区，一般无强化或轻度强化，强化程度低于肾皮质，肿块中央区可见星状瘢痕、坏死及出血导致肿瘤内密度不均匀。

HBK首选外科手术切除，在完整切除的前提下尽可能保留肾单位，由于肿瘤的血管丰富，术前可行血管栓塞术降低术中出血风险[2]。本文3例患者手术后恢复良好，随访均未出现复发。

综上所述，HBK临床罕见，症状不典型，术前容易误诊为癌导致过度治疗，因此正确诊断非常重要，在肾脏肿瘤的鉴别诊断中应考虑到HBK的可能，，而且患者需进一步全面检查评估有无von Hippel-Lindau病相关性肿瘤。CT检查对本病的诊断有参考价值，可明确肿瘤的供血情况，辅助临床正确制定手术方案和治疗后复查，其确诊仍依赖于组织病理学检查。