鼻咽部髓外浆细胞瘤1例⋆

王思敏 张 晗 王书兴 陈奕晴 步 军

广州市红十字会医院 暨南大学医学院附属广州红十字会医院放射科(广东 广州 510220)

患者，男，70岁，因“左侧鼻出血5天”入院。患者无诱因左鼻出血，5天出血量约100ml，伴耳鸣，头痛症状。查体：鼻粘膜无充血，下鼻甲肥大，左鼻咽部见新生物，堵塞后鼻孔。CT检查：左侧鼻腔内不规则软组织肿块，边界不清，向前达鼻前庭，向后达鼻咽顶厚壁，范围约15×58mm。增强扫描肿物大部分明显强化，左侧鼻腔前庭壁增厚。咽隐窝、咽旁间隙存在，未见骨质破坏，如图1～图2。

图1 手术前鼻咽轴位CT平扫。图2 手术前鼻咽轴位CT增强。左侧鼻腔内不规则软组织肿块，边界不清，向前达鼻前庭，向后达鼻咽顶厚壁，增强扫描肿物大部分明显强化。图3 肿瘤组织染色下病理图片(HE×40).镜下鼻黏膜浆细胞增生,细胞排列密集,细胞核淡染,见有核仁。

手术所见：左鼻咽肿物。灰红色不规则碎组织一堆，总体积4cm×3cm×1cm，质韧。病理结果：镜下见肿瘤细胞弥漫性侵润，肿瘤细胞可见胞浆。细胞核偏位，型似浆细胞。部分肿瘤细胞异型明显。细胞核淡染，可见核仁，个别细胞可见核内包涵体样结构。间质大量出血。免疫组化：CK(-),EMA(灶状+)，CD3(-)，CD4(-)，CD8(-)，CD45RO(-)，CD20(-)，CD79a(+)，CD38(+)，CD138(+)，Bcl-2(+)，Lambda(-),Kappa(+),CD56(弱+)，CD30(-)，ALK(-)，P53(-)，Ki67(热点区15%-20%+)。EBERs(-)病理诊断：病变符合“左鼻咽”髓外浆细胞瘤，如图3。

讨 论

浆细胞瘤是指发生于骨髓造血组织以外的软组织浆细胞瘤，故又称原发性软组织浆细胞瘤。多见于60～80岁老年男性，但近年来发病有逐渐年轻化趋势。临床上常表现为相应部位占位症状。髓外浆细胞瘤(extramedullary plasmacytoma，EMP)可发生于全身髓外组织、脏器，但80%好发于头颈部[1]。鼻腔、鼻咽部EMP主要表现为患侧鼻塞, 可伴有涕中带血，也有部分患者表现为疼痛、头痛及嗅觉减退等症状[2]。影像学上，鼻咽部EMP常表现为单发或多发的实性肿物，于粘膜下呈圆形或类圆形膨胀性生长，边界较清，可突入咽旁间隙并压迫邻近肌肉，但一般不引起骨质破坏。部分鼻咽部EMP可导致双侧颈部淋巴结肿大而易被误诊为鼻咽癌。CT上肿物常表现为均匀的等密度影，增强后呈均匀轻、中度强化，但也有少数不规则明显强化的报道。MRI扫描，T1WI表现为均匀的等或稍低信号，T2WI常为不均匀稍高信号，增强扫描呈中至明显强化[3]。有部分学者认为增强后肿瘤内可见数量不一、显著强化的间隔,是本病的特征性表现[4]。本例患者为中老年男性，因鼻出血入院，伴耳鸣头痛症状符合鼻咽浆细胞瘤临床表现。CT扫描鼻腔软组织肿块，边界不清，不均匀明显强化，未侵及咽旁间隙及周围骨质，与文献报道不全相符。

本病应与鼻咽癌、鼻咽部恶性淋巴瘤等相鉴别。鼻咽癌早期即可有淋巴结肿大，典型的CT表现为咽隐窝改变，鼻腔内等密度软组织肿块影，增强方式与MR信号均不易与鼻咽部EMP相鉴别。但鼻咽癌易侵犯颅底骨质，出现时较具特征性。鼻咽部恶性淋巴瘤常见于青壮年，肿块密度与强化不具特点，但侵犯范围较鼻咽部EMP广泛。