非典型囊性脑膜瘤一例

赵 赫，孟庆林，陈志晔，3

1中国人民解放军总医院第一医学中心神经内科医学部，北京 100853

2中国人民解放军总医院海南医院放射科，海南三亚 572013

3南方医科大学第二临床医学院，广州 510515

脑膜瘤是颅内常见肿瘤，占成人颅内原发肿瘤第2位[1]。大多数病例根据典型影像学表现可作出准确诊断，但15%的脑膜瘤影像特征不典型，如病变内发生囊变、坏死、环形强化、瘤内出血和实质侵犯[2]。此外，一些侵袭性脑内肿瘤可能表现为脑外生长，导致硬膜增厚和占位效应，单纯应用常规影像学鉴别困难，可能导致误诊。现报道不典型脑膜瘤MRI表现患者1例。

临床资料

患者女性，53岁，主因“头痛、头晕6年，左侧肢体无力1月余”于2018年6月20日入中国人民解放军总医院海南医院神经外科。患者2012年无明显诱因出现头痛、头晕，无恶心呕吐、肢体无力、意识丧失，未予重视及诊治。后头痛及头晕发作程度逐渐加重，频率增加。2018年5月患者出现左侧肢体无力。2018年6月19日就诊于三亚市中医院行颅脑CT示右顶叶占位性病变。患者为行手术治疗来中国人民解放军总医院海南医院就诊。入院后神经系统查体：左侧肢体肌力4级。辅助检查：血常规、生化、凝血功能、肿瘤标志物未见明显异常。

MRI表现磁共振成像采用Ingenia CX 3.0T(Philips，荷兰)磁共振扫描仪采集图像，采集线圈采用8通道颅脑正交线圈。扫描序列包含横轴位T2加权成像(T2 weighted imaging，T2WI)、T1加权成像(T1 weighted imaging，T1WI)、扩散加权成像(diffusion weighted imaging，DWI)、定量磁敏感成像(quantitative susceptibility mapping，QSM)及冠状位T2液体衰减反转恢复成像。团注磁共振对比剂后行MRI灌注成像及横轴位、矢状位、冠状位T1WI增强检查。

常规MRI成像：右侧顶叶皮层及皮层下见囊实性肿块影，肿块最大层面大小为51 mm×54 mm，右侧侧脑室受压变窄，中线结构左偏；囊性部分呈T1WI低信号T2WI高信号，实性部分呈T1WI低信号T2WI稍高信号，周围见斑片状T2WI高信号水肿影；中央见直径约16 mm类圆形T1WI高信号/T1WI稍高信号，实性部分DWI呈高信号；增强扫描实性部分明显强化，囊性部分边缘无明显强化(图1)。

MRI灌注成像：病变为高灌注，将感兴趣区置于病变实性部分并绘制时间-信号强度曲线，增强后(流出后)曲线低于基线(流入前)，同时增强曲线变宽(图2)。

QSM：病变内侧囊性部分边缘可见弧形线样高信号，提示受压静脉可能(图3)。

手术记录患者于全麻下行右顶中央区占位性病变切除术，术中可见肿瘤与硬膜粘连明显，基底位于凸面硬膜，病变呈暗红色，质韧，血供丰富，与周围脑组织分界清楚。沿病变实性部分周围蛛网膜界面仔细分离，分块全切除病变。

T1WI：T1加权成像；T2WI：T2加权成像；DWI：扩散加权成像

ROI 1：实性部分感兴趣区；ROI 2：病变对侧正常脑组织感兴趣区

图3 定量磁敏感成像病变囊性部分边缘可见弧形线样高信号(箭头)，提示受压静脉

病理表现术后送检：(右顶中央区占位性病变)灰褐色组织一块，大小5 cm×3 cm×2 cm，表面粗糙，切面局部可见一囊实性肿物，大小2.3 cm×1 cm×1 cm，其中实性区范围1 cm×0.5 cm，切面灰白灰红色，质中；囊性区1 cm×1 cm，内容灰褐色黏液，质软。印象：(右顶中央区)卵圆形及短梭形细胞呈旋涡状排列伴坏死，坏死周边核分裂象易见(5个/10高倍视野)，部分肿瘤可见核仁。免疫组织化学结果显示：波形蛋白(+)、S- 100(-)、EMA(部分弱+)、孕激素受体(部分+)、CD34(血管+)、Ki- 67(+10%)。结合免疫组织化学结果，考虑为非典型脑膜瘤，世界卫生组织(World Health Organization，WHO)Ⅱ级。

讨 论

脑膜瘤的总发病率为83/10万，女性多见(女∶男=2～4∶1)[1]，好发部位包括矢状窦旁、大脑镰旁、大脑凸面、蝶骨嵴和外侧裂、颅前窝底及桥小脑角等[3]。脑膜瘤起源于脑膜上皮细胞[4]，约90%为WHO分级Ⅰ级，通常为良性肿瘤，其中非典型脑膜瘤(WHOⅡ级)占5%～7%，间变性变异型(WHO Ⅲ级)占1%～3%[5]。

囊性脑膜瘤通常分为4型[6]，即：(1)Ⅰ型囊腔位于肿瘤中央，四周皆为肿瘤组织，常为肿瘤内坏死所致；(2)Ⅱ型囊位于肿瘤内部，且位于肿瘤边缘，由一层肿瘤组织包绕；(3)Ⅲ型囊位于肿瘤外部，囊壁由肿瘤组织和脑组织构成；(4)Ⅳ型囊位于肿瘤外部，囊壁由蛛网膜构成。MRI诊断难点通常包括：(1)肿瘤定位即脑内脑外病变鉴别；(2)Ⅲ及Ⅳ型脑膜瘤鉴别诊断困难。

本例脑膜瘤病理学证实为非典型脑膜瘤，影像学特点主要为：(1)病变体积较大，表现为囊实性成分，局部可见出血改变，实性成分显著强化，且灌注为高灌注，因此与脑内肿瘤(如节细胞胶质瘤、高级别胶质瘤)难以鉴别；(2)QSM成像显示病变内侧囊性部分边缘可见弧形线样高信号影，提示受压移位的脑表浅静脉可能，由此认为此病变为脑外病变；(3)MRI灌注视觉评定分析脑膜瘤及高级别胶质瘤均为高灌注，有时难以区别。但灌注成像曲线分析有助于两者鉴别，即：高级别胶质瘤流出后基线等于或高于对比剂流入前基线，而脑膜瘤流出后曲线通常低于流入前基线[7- 8]。本病例病变流出后基线低于对比剂流入前基线，且曲线宽度增宽，由此提示脑外肿瘤性病变；(4)综合常规MRI影像、QSM及灌注曲线分析提示，此病变为脑外病变，符合囊性脑膜瘤诊断；(5)Ⅲ及Ⅳ型囊性脑膜瘤区别在于Ⅲ型囊性成分起源于周围正常脑组织，而Ⅳ型囊性部分起源周围蛛网膜(脑外)，本例QSM所示受压脑表浅静脉提示病变囊性部分起源于周围蛛网膜而非脑组织。因此，QSM所示受压脑表浅静脉有助于Ⅲ及Ⅳ型囊性脑膜瘤的鉴别。

综上，关于非典型囊性脑膜瘤的术前诊断，常规MRI影像对于鉴别脑内脑外肿瘤有时比较困难，但QSM成像及MRI灌注曲线分析有助于肿瘤定位(脑内脑外)及分型(囊性脑膜瘤)。