狒狒综合征 1 例

张公杰 ，李薇薇 ，兰宇贞，谢志强 ，李东明， 张春雷

（北京大学第三医院皮肤科，北京 100191）

1 临床资料

患者女，59 岁，因双足背红斑、水疱伴痒痛 5 d，加重累及身体屈侧4d，于 2019 年 6 月27 日入院。患者5d 前始出现双足背红斑，伴瘙痒及疼痛，未诊治。4d 前双足背部位出现大疱，皮疹逐渐累及双侧腘窝、腹股沟、腋窝、肘窝。2d前患者就诊于外院，诊断为“丘疹性荨麻疹、多形红斑”，予卤米松、炉甘石洗剂外用，患者自觉病情无明显好转。1d 前就诊于外院，诊断为“药疹、急性发热性嗜中性皮病”，予甲泼尼龙 32mg 1 次/d、莫西沙星 400mg 1 次/d 口服治疗。患者发病前 20d 曾染发、2d 前游泳、1d 前服用四味脾胃舒颗粒（茯苓、鸡矢藤、山楂、陈皮），否认有汞等其他物质接触史。既往史、个人史及家族史无特殊。

体格检查：一般情况好，发育正常，营养良好，系统查体未见明显异常。皮肤科检查：双足背见弥漫暗红斑、边界较清、轻度水肿，其上见多发水疱、大疱，部分水疱破溃形成糜烂面。双手、双前臂、腋窝、腘窝、外阴及腹股沟可见边界清楚的红斑（图 a-h）。

实验室及辅助检查：白细胞 7.5×109个/L，中性粒细胞百分数 87.6%↑，中性粒细胞绝对值6.57×109个/L ↑；红细胞沉降率：38.0mm/hr ↑；总补体 68.0U/ml ↑，免疫球蛋白 E 22.23IU/mL；CRP9.33（mg/dL） ↑；DSG1、DSG3、BP180、BP230、大鼠膀胱为底物间接免疫荧光：阴性；肝肾功能、凝血、术前免疫八项、大小便常规、胸片、心电图、腹部超声未见异常。

诊断：狒狒综合征。

治疗：①停用可疑致敏药物；②系统治疗：予甲强龙 40mg qd 静脉滴注 5d，32mg 口服 6d，同时予护胃、补钾、补钙治疗减轻激素副作用，出院后门诊激素规律减量；③抽吸疱液；④局部治疗：黄连素 1 ∶2000 湿敷糜烂处，新适确得外用于皮疹处。患者原有皮疹明显消退，瘙痒及疼痛明显缓解。出院后随访患者半年，皮疹完全消退，无复发。

2 讨论

图1 1a ～1h 示患者双足、双侧腋窝、双手及前臂、双侧腘窝、双侧腹股沟对称性皮损

狒狒综合征（Baboon syndrome，BS）为系统性接触性皮炎的一种特殊类型，属于Ⅳ型变态反应。本病由 Andersen 等［1］1984 年根据皮疹分布特点首次定义并报告，目前国内外共报道 100 余例，儿童居多，国内共报道 7 例，其中 5 例为接触破碎温度计，1 例为接触氧化亚汞，另有 1 例口服中药后发病［2-8］。

BS 皮疹主要表现为分布于腋窝、腹股沟、腘窝、会阴等皮肤褶皱摩擦部位的水肿性红斑，颜色呈鲜红色，边界清楚，因外观似狒狒的红臀而得名，本病发病常因接触某种致敏原后突然发病。从皮疹形态上，BS 需要与其他好发于身体屈侧部位的疾病相区别，如间擦疹、反转型银屑病、Hailey-Hailey 病及真菌感染等。通过仔细询问患者可疑接触史、根据典型的屈侧及会阴部位受累的皮疹分布特点、皮疹形态为边界清楚的红斑水肿、加上急性病程，可将本病与上述其他诊断进行鉴别。诊断依据方面本例患者腹股沟及生殖器周围外阴区域可见典型边界清楚的“V”形红斑，同时伴有腋窝、腘窝等屈侧部位受累，其临床表现比较典型，但因其双足背水疱大疱明显，故我们完善了自身免疫性大疱病的检查以排除其他诊断，最终诊断为 BS 。

病因方面，文献报道 BS 多由经多种途径接触了汞或含汞的化合物诱发。初次致敏可能始于接触汞合金（补牙）、外用红汞，或在使用疫苗、类毒素、免疫球蛋白、角膜接触镜保护液及抗毒素时接触到其中的防腐剂硫柳汞［9-10］。近年来关于“BS”的分类越来越细致，目前最新的分类标准是由 Miyahara 等2011 年提出的，他将 BS 分为接触非药物性过敏原引起 BS（经典BS）、外用药物引起的 BS、系统用药物引起的BS、非接触过敏原药物引起的 BS 即对称性药物相关性间擦部及屈侧疹（Symmetrical drug-related intertriginous and flexural exanthema，SDRIFE）；并将系统感染引起类似 BS 的皮损称为感染性BS 样型皮炎，侵犯臀区而无全身感染者称为非感染性 BS 样型皮炎［11］。国内赵辨对此分类标准发表了述评，认为未能从发病机制上对SDRIFE 和BS 明确区分，概念上仍存在一定混淆，需继续深入探讨，因此他专门发文对 SDRIFE 进行了详细的介绍，他提出SDRIFE 与BS 主要区别在于没有对药物的外部接触过敏史［12］。Hauswemann［13］制定的 SDRIFE 临床标准为：① 系统性摄入药物 （初次或连续剂量，除外接触过敏原）；② 境界清楚鲜红色斑发生在臀部/肛周区及（或）V 形红斑发生在阴股/外生殖区；③ 至少有一个其他间擦部/屈侧部位受累；④ 对称性；⑤ 无系统症状。

对照 Miyahara 关于 BS 的分类标准分析本例患者可能的发病诱因：① 接触非药物性过敏原引起 BS：患者发病前 20d 曾染发，2d 前游泳，患者有可能通过染发初次接触汞制剂致敏，后生活中或游泳时再次接触致敏原诱发狒狒综合征，考虑此原因可能性较大；② 外用药物引起的 BS：入院后追问患者，患者诉近3 月曾间断于左口角旁，因皮炎自行外用“皮白金草本乳膏”治疗，查阅该药说明书后发现其成分复杂，不能排除此原因可能；③ 系统用药物引起的BS：患者发病 1 d 前曾口服四味脾胃舒颗粒，查阅药品说明书后发现该药成分有茯苓、鸡矢藤、山楂、陈皮，并请中医科协助分析，考虑此原因可能性较小。

通过复习本病，可帮助临床医生更好诊断及鉴别 BS，以及时给予准确的治疗，但病因方面，则需要仔细询问病史、综合分析。