垂体Rathke囊肿蛋白小体的影像学特征分析

杨宇浩 李照建 李卓群 刘自衡 兰小磊 崔振文

垂体Rathke 囊肿是发生于胚胎Rathke 囊残余组织的一种良性疾病，好发于鞍内，少数可发生于鞍上或鞍旁。因其MRI 信号多变，容易误诊。研究表明，蛋白小体是部分垂体Rathke 囊肿特有的内容物，可以作为垂体Rathke 囊肿MRI 诊断的特异性依据。所以，分析垂体Rathke 囊肿蛋白小体的影像学特点，具有重要的临床意义。本文分析囊内含有蛋白小体的垂体Rathke 囊肿的影像学资料，总结和分析其影像学特点，以减少Rathke 囊肿的误诊、误治。

1 资料与方法

1.1 研究对象 纳入标准：①术前MRI 平扫表现为Rathke 囊肿内含孤立结节；②术中发现囊内含固体或类固体块状物；③术后病理证实Rathke囊肿。

2016年1月至2019年1月实施手术治疗垂体病变762 例，其中Rathke 囊肿98 例，收集12 例术前MRI 平扫表现为Rathke 囊肿内含孤立结节、术后病理证实为垂体Rathke 囊肿的临床资料。12例中，男5 例，女7 例；年龄29～72 岁，平均47.75 岁；病程10～450 d，平均141.9 d。囊肿最大直径18.3 mm，平均16.69 mm。头痛9例，头晕2例，视力下降、视野缺损3例，泌乳素升高2例。

1.2 影像学检查 采用美国GE 公司磁共振成像系统，磁场强度1.5 T。颅脑MRI 平扫包括T、T、Flair和DWI 序列；垂体MRI 平扫包含包括T、T序列。MRI 动态增强扫描包括T序列轴位、冠状位和失状位，对比剂为0.1 mmol/kg 磁显葡胺。术前均行颅脑或鞍区CT平扫、颅脑MRI扫描和垂体动态增强MRI扫描。

1.3 手术方法12 例均行鞍区囊肿切除术，其中经鼻蝶入路手术11例，开颅手术1例。术中发现11例囊内容物为胶冻状粘稠液体，其中6 例囊内含椭圆形黄色结晶样固体或蜡样固体，5例含不规则块状黄色结晶样固体或蜡样固体，未见囊肿内出血或钙化；1例囊肿内未见明显囊液，仅见蜡状不规则固体。

2 结果

CT平扫囊液呈高密度9例，等密度2例，低密度1 例；囊内结节密度高于囊液3 例，与囊液等密度9例；12 例囊肿平均CT 值为（58.45±11.62）Hu。MRI平扫，T相囊液呈高信号9 例，低信号2 例，等信号1例，囊内蛋白小体均为高信号，且高于囊液信号；T相囊液呈高信号9例，低信号1例，等信号1例，不均匀信号1例，囊内蛋白小体均为低信号，且低于囊液信号（图1A、1B）。6例T、T相平扫均为高信号；2例T相低信号、T相高信号，1例T相高信号、T相等信号，1例T相等信号、T相高信号，1例T相等信号、T相低信号，1 例T相高信号、T相信号不均匀。MRI动态强化扫描，可见囊内结节10例，呈T相低信号、T相高信号，结节无明显强化（图1C、1D），囊壁强化7 例。绝大多数蛋白小体MRI 平扫T相呈稍高信号，T相呈低信号，增强后无明显强化，T相牛眼征1例。蛋白小体平均大小为4.28 mm×3.76 mm×4.53 mm，其中5例蛋白小体漂浮于囊液中，5例沉淀于囊液底部，2例附着于侧壁（图1E、1F）。根据蛋白小体形状及与囊液的关系可大致将蛋白小体分为三类：球体型、块状型和干涸型（无囊液；图1G、1H）。本文球体型7例，块状型4例，干涸型1例。

图1 垂体Rathke囊肿蛋白小体影像学特征

3 讨论

Rathke囊肿是由Rathke囊袋残留组织引起的鞍区或鞍上非肿瘤性囊性病变，占所有手术切除的鞍区病变的5%～15%，尸检发生率在12%～33%。当囊肿体积增大时，常压迫周围组织产生头痛、头晕、视觉障碍、内分泌功能改变等症状，极少病例可见囊肿内容物溢出导致的无菌性脑膜炎。蛋白小体为Rathke 囊肿的粘蛋白团块，主要成分为蛋白质和胆固醇，发生率在17%～78%。Hayashi 等通过对Rathke 囊肿囊液的生物化学分析，提出T相高信号和T相低信号可能主要取决于蛋白质浓度。本文75%的病例术前MRI 平扫T相为高信号，术中见囊液呈灰白色或淡黄色粘稠液体；所有蛋白小体T相信号均高于囊液，提示蛋白小体的形成可能为高蛋白含量的囊液浓缩或结晶析出所致，即蛋白小体为高度浓缩的囊液。

球体形蛋白小体影像学识别和诊断相对较容易，但块状型蛋白小体因形态不规则，影像学容易误诊为垂体肿瘤实性部分。本文结果表明，蛋白小体在Rathke 囊肿内的位置可以分为悬浮型和贴壁型。悬浮型蛋白小体容易诊断，而贴壁型蛋白小体因为与囊壁的底壁或侧壁接触，影像学容易误诊为垂体肿瘤实性成分。

本文1例蛋白小体呈“牛眼样”表现，囊液T相、T相均呈稍高信号；结节周围T呈圆形略低信号，T相呈圆形高信号；囊肿中心T相呈高信号，T相呈低信号。2012年，Wang等报道两例呈“牛眼样”表现的蛋白小体，但与本文病例影像学表现略有不同，其囊肿液T相呈低信号，T相呈高信号；结节周围T、T相呈圆形等信号；囊肿中心T相呈轻微低信号，T相呈轻微高信号。此现象的具体形成机制不明，考虑可能与蛋白小体浓缩析出时致蛋白小体周围囊液中蛋白质含量变化有关。

Rathke 囊肿及囊内蛋白小体无明显增强，囊壁薄层强化或无强化，薄的增强边缘可归因于囊壁的炎症或鳞状化生，或受压迫移位的垂体。Wen等报道1例Rathke囊肿，MRI增强扫描时附着于囊壁的囊内结节呈强化表现，其形成机制尚不清楚。蛋白小体为蛋白质及胆固醇浓缩形成的固态物质，多数游离于囊肿内部，少数附着于囊壁，内无血运沟通，增强MRI 不应呈现强化表现。我们推测其强化的囊壁结节可能并非蛋白小体，可能为同时发生的垂体腺瘤或囊性颅咽管瘤误诊为Rathke囊肿。

尽管Rathke 囊肿影像学特征已被广泛探讨，但仍很难将Rathke囊肿与其他鞍内或鞍上囊性病变区分开来。颅咽管瘤和囊性垂体腺瘤的实性肿瘤成分影像学也可表现为囊内结节，根据蛋白小体的特征性的影像学表现可以区分。

综上所述，蛋白小体作为Rathke 囊肿一种特有内容物，其影像学可恒定地出现以下特征：T相呈现低信号；MRI 增强扫描不出现强化。而蛋白小体的大小、囊内位置和形态是存在影像学变异的，充分认识蛋白小体的这些恒定的和变异的影像学特征，对于精准诊断垂体Rathke囊肿具有特别重要的意义。