大动脉调转术同期行主动脉弓重建在大动脉转位合并主动脉弓病变患者中的疗效——单中心经验

许伟滨，杨思慧，刘 慧，王楚杰，黄景思，孙善权

（广东省妇幼保健院广东省儿童医院心脏中心，广州 511431）

完全型大动脉转位（transposition of the great arteries，TGA）和右心室双出口肺动脉瓣下室间隔缺损（double outlet right ventricular with sub-pulmo⁃nary valve ventricular septal defect，Taussig-Bing）伴主动脉弓病变是少见的畸形。据报道约6.2%TGA患者中伴有主动脉弓病变［1］，高达50%的Taussig-Bing 畸形患者合并主动脉弓病变［2］。大多数心脏病中心都采取一期修复手术［3-4］。有研究表明动脉转位（ASO）同时行主动脉梗阻修复是一种死亡危险因素，也有研究观察到该组病死率较高［5］。此外，据报道，大动脉调转同期行主动脉弓重建修复再干预率较高［1，6］。然而，国内关于这些患者的预后的报道不多。因此本研究回顾分析广东省妇幼保健院心脏中心这类患者的手术效果及预后。

1 资料和方法

1.1 一般资料

回顾性分析2011年1月至2021年12月，在广东省妇幼保健院接受了一期大动脉调转及主动脉梗阻矫治手术的18例诊断为完全性TGA 或Taussig-Bing 合并主动脉弓部病变的患者的临床资料。患者的确诊主要通过超声心动图和增强计算机断层扫描（computed tomography，CT）检查。主动脉弓部病变包括主动脉弓中断（IAA）或主动脉缩窄（CoA）。主动脉缩窄都合并有主动脉弓发育不良，有如下几种判定方法［7］：（1）主动脉近弓、远弓和峡部直径分别小于升主动脉直径的60%、50%、40%；（2）新生儿或小婴儿的横弓直径（mm）＜体质量数（kg）+1；（3）横弓直接小于隔肌水平降主动脉直径的50%；（4）近弓直径的Z值＜-2。本研究采取（1）（4）为标准，术前超声心动图或CT 检查重点评价主动脉弓情况，并评价室间隔缺损的部分、大小、形态；两大动脉的位置关系；主动脉和肺动脉瓣环大小、主动脉瓣下异常肌束和冠状动脉分布情况。

1.2 定 义

早期死亡定义为死亡发生在出院前或在大动脉调转和主动脉弓病变矫治30 d 内。晚期死亡定义为出院后死亡及以上大动脉调转及主动弓梗阻矫治术后30 d。再干预定义为再手术或经导管手术。心功能状态根据纽约心脏协会（New York Heart Association，NYHA）的标准定义。

1.3 手术方法

所有患儿均取胸骨正中切口。充分游离升主动脉、主动脉弓及三大分支；游离降主动脉至第2 或3 肋间动脉水平；游离左右肺动脉至肺门一级分支水平。升主动脉高位插管，建立体外循环。对于重度主动脉缩窄合并动脉导管未闭及主动脉弓中断的患者，行升主动脉及主肺动脉双插管，确保下肢灌注充分，降温均匀。降温至32℃，阻断升主动脉，灌注4℃HTK 停搏液，心脏停搏满意。切开右心房，经房间隔缺损或卵圆孔置左心引流。于左、右肺动脉分叉前横断主肺动脉。经右心房-三尖瓣路径、肺动脉路径和（或）右心室路径关闭室间隔缺损。继续降温至肛温18～20℃，停循环或选择性脑灌注，充分切除主动脉动脉导管组织，将降主动脉充分上拉，采用8-0 prolene 线连续缝合法，将降主动脉断端吻合于主动脉弓起始部的下缘，行扩大的端-侧吻合，完成主动脉弓部重建［8］。恢复体外循环后，行动脉调转术。冠状动脉旁路移植的完善程度是动脉调转术成功的关键，转流前已确定好冠状动脉旁路移植的位置，切取冠状动脉保留较大的U 型冠状动脉主动脉片，并由起始处向远端游离2～3 cm，病例组中有1例为1L2RCx，我们适当将右冠状动脉游离到比较长的距离，然后将右冠状动脉主动脉片用8-0 prolene线移植到新主动脉比较高的位置，避免回旋支扭曲，余3例左、右冠状动脉开口于单一冠窦，不伴壁内走行，施行单冠状动脉主动脉片移植，避免扭曲变形。然后采用自体心包，修剪成单片状补片，取牛心包加固修补新的肺动脉根部缺损。16例患者行Lecompte 操作。术中经主动脉瓣或三尖瓣或右心室路径，仔细探查主动脉瓣下区域，明确有无主动脉瓣下异常肌束，充分切除，解除主动脉瓣下狭窄或梗阻。术中尽可能保留主动脉瓣叶（即新的肺动脉瓣叶）。

1.4 随访及研究方法

通过门诊及电话获得所有患者的随访数据，儿科心脏病专家完成检查。详细记录患者的症状，体征，复查超声心动图并记录。分析患者的临床资料、手术资料和术后近、中期结果。所有生存患儿出院前常规复查经胸超声心动图，重点评估肺动脉狭窄及主动脉吻合口情况。出院后随访，分别于1、3、6 个月和1 年复查超声心动图，其后每年至少复查1 次。

1.5 随访神经智力测试方法

采用神经心理发育诊断量表评估患儿的神经智力发育情况。在患者术后1 个月、3 个月、6 个月、1 年对患儿进行随访，量表选择《贝利婴幼儿发展量表》中国城市修订版（BSID-CR），MDI、PDI＜70 为发育迟滞。

1.6 统计学分析

采用SPSS 21.0 统计软件进行统计处理。正态分布计量资料以（）表示，非正态分布的计量资料以［M（P25～P75）］表示，计数资料以［n（%）］表示。绘制Kaplan-Meier 曲线估算本研究患儿的免于再干预率。

2 结果

2.1 患者的围术期和术中情况

18例患者中男14例（86.7）%，女4例（13.3%），4例伴冠状动脉畸形，其中1例为Taussig-Bing 患儿，左、右冠状动脉开口于窦2；3例为TGA 伴室间隔缺损患儿，其中两例为左、右冠状动脉开口于窦2，1例窦1 发出左冠状动脉，窦2 发出右冠状动脉和回旋支。18例患者中，有6例（33.3%，6/18）是完全性TGA，12例（66.7%，12/18）为Taussig-Bing。14例患者（77.8%，14/18）有主动脉缩窄并弓发育不良。4例（22.2%，4/18）患者主动脉弓中断。所有患者进行了一期手术，手术年龄为13（2～88）d，体质量为（3.5±0.8）kg。患者的围术期和术中资料见表1。

表1 患者围术期和术中情况［n（%），，M（P25～P75）］

表1 患者围术期和术中情况［n（%），，M（P25～P75）］

2.2 随访结果

共有2例早期死亡（11.1%，2/18），死因为低心排血量综合征（n=1），左肺脓肿合并败血症（n=1）。病例1患有Taussig-Bing和主动脉中断，于生后20 d入院，动脉导管趋于闭合，严重酸中毒，多器官功能障碍，接受动脉调转术及主动脉弓中断矫治术后仍处于严重酸中毒、多器官功能障碍、无法脱离体外循环状态，最终患儿死亡；病例2 患有Taussig-Bing 和主动脉中断（B 型），在生后24 d 行一期动脉调转术和主动脉弓中断矫治，当时体质量为3.4 kg；其主动脉弓重建连续性采用直接端侧吻合方法，术后患儿反复左肺感染，完善纤支镜提示左主支气管受压变窄，予内科保守治疗，加强抗菌治疗，但患者的感染无法得到控制且并发左肺脓肿败血症，在术后第23 天死亡。其余16例患儿随访49（14～125）个月，随访期间无死亡。随访期间，有3例患儿行再干预治疗（18.7%，3/16）：1例患儿为Taussig-Bing 合并A 型主动脉弓离断矫治术后4 年，主肺动脉及右肺动脉狭窄，主肺动脉压差60 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），右肺动脉压差40 mmHg，行经皮球囊成形术，效果欠佳，行外科手术治疗，效果满意，主肺动脉压差27 mmHg，右肺动脉血流通畅无明显压差（图1）；1例患儿为Taussig-Bing 合并主动脉缩窄伴弓发育不良，术后3 年7 个月主肺动脉吻合口狭窄，压差70 mmHg，行经皮主肺动脉球囊成形术，效果满意，压差下降至20 mmHg，后续随访压差均小于20 mmHg，无需再次手术；1例患儿主动脉吻合口狭窄，为TGA 合并主动脉缩窄伴弓发育不良，术后4 年8 个月压差50 mmHg，行经皮主动脉球囊成形术，效果满意，压差12 mmHg，7 年随访时，压差9 mmHg。超声心动图评估16例（100%，16/16）随访患儿的左心室功能，结果显示其左心室功能正常（图2）。所有NYHA 心功能I 级患儿随访中未出现心律失常。随访患儿按《贝利婴幼儿发展量表》中国城市修订版（BSID-CR）评分，MDI、PDI 评分均大于70，未提示有发育迟滞的患儿。随访患儿未出现精神运动发育迟缓，亦无明显神经系统并发症。

图1 患者心脏CT 图像（患者为Taussig-Bing 合并A 型弓离断，A 为术前心脏CT 图像，B 为术后4 年复查心脏CT提示主动脉弓连续良好图像）

图2 患者术后两年超声心动图图像（主动脉弓连续良好，无压差）

2.3 免于再手术患者的情况

实际1 年和5 年免于再手术比例分别为100%和77%（95%CI：71%～91%），见图3。无再手术死亡患儿。

图3 本研究患儿的免于再干预率的Kaplan-Meier曲线图

3 讨论

大动脉调转术已广泛应用于TGA 或Taussig-Bing 畸形的外科治疗，手术死亡比例较低，中远期效果良好［1，9］。尽管存活人数不断增加，报道大动脉调转合并主动脉弓病变的手术结果还是相对较少。大多数机构报道接受大动脉调转同期修复主动脉弓病变的患儿的手术死亡率的高于单纯大动脉调转的患儿，范围从1.9%到24%［2，6］。本研究的手术策略采取大动脉调转联合主动脉弓重建一期矫治手术，总体患者的手术死亡率为11.1%（2/18）。本研究中的1例死亡患儿是术前动脉导管趋于闭合且有高乳酸血症，虽然其顺利完成手术，但是患儿无法脱离体外循环。随访到目前为止，本研究的患者没有晚期死亡，患者的功能状态正常。本研究患者的手术死亡率与大多数其他研究的手术死亡率相比，处于平均水平，但还需要进一步积累患儿及加强多中心及长期随访。邹明晖等［10］及Kobayashi 等［11］分别报道的26例及34例患儿的早期病死率为11.5%及11.1%，晚期病死率为3.5%及2.9%。Fricke 等［6］报道的83例患儿的早期病死率为6.0%，没有晚期死亡。

既往报道大动脉调转合并主动脉梗阻患儿的再干预率相对较高［12］。本研究的1 年免于再干预率为100%，5 年免于再干预率为77%，邹明晖等［10］及Kobayashi 等［11］分别报道的5 年免于再干预为59%，Fricke 等［6］报道的5 年免于再干预率为89%。当然，本研究的患儿数偏少，仍需要病例的积累及长期的随访。本研究再干预点为右肺动脉及主肺动脉吻合口，这与Kobayash 等［11］Fricke 等［6］报道的相符。本研究有2例（12.5%）患儿需要再次手术或再次进行导管干预。两例患儿球囊扩张能够成功解除梗阻；1例患儿球囊扩张未能解除梗阻，需行外科手术治疗，其肺动脉狭窄可能与吻合口张力或缝合线列造成的荷包收拢效应有关有［12］。

有研究报道，对复发性主动脉梗阻进行再次干预根据采用不同的主动脉弓修复技术，干预率为5.7%～44%［4，6，9］，本研究1例（6.2%）主动脉再狭窄患儿需再干预。过去30 年间主动脉修复技术各不相同，目前本中心首选的技术是扩大端侧吻合修复的手术方式。本研究患儿主动脉复发性升主动脉再干预率相对较低。Gleuziou 等［12］研究使用心包膜片来扩大修复主动脉弓，手术死亡率为24%，在28例幸存者中平均随访8.3 年之后，有3例复发患儿升主动脉需行血管成形术。本中心采用的端侧吻合重建的主动脉弓具有连续性，由于组织具有可生长性，吻合口的狭窄率不高，干预率低，手术效果满意［13］。左主支气管狭窄的发生率为0.7%～5.0%［7］，在吻合的时候需注意是否会对左主支气管形成压迫。

全面评估患儿是手术成功、预后良好的关键，本研究采取的策略是在术中重建主动脉连续性时使用纤维支气管镜评估对左主支气管有无压迫，如果左主支气管受压重度狭窄，那我们会采取降主动脉移植术［14］。在本研究中，有1例患儿左主支气管受压，但不超过50%，所以直接行主动脉端侧吻合重建，术后复查左主支气管受压超过50%，予保守治疗。但是患儿术后病情危重，继发感染，导致左肺脓肿，感染性休克死亡。总体来说，术中纤维支气管镜评估左主支气管是否受压，对于主动脉弓重建的策略有比较大的指导意义。

本组患者中，8例（44.4%）患儿采取了停循环策略，其余为选择性脑灌注策略。采取停循环策略的患儿的原因为头臂血管较细，无法顺利插入主动脉插管。本研究围术期患儿没有出现严重的神经系统并发症，术后随访量表评分提示未发现有发育迟滞的患儿。Bellinger 等［15］研究表明，与接受低流量旁路治疗的婴儿相比，接受循环停止治疗的婴儿在Bayley 婴儿发展量表的精神运动发展指数上的平均得分较低，精神运动发展指数得分与循环停止时间呈负相关。神经系统异常的风险随着循环停止时间的延长而增加。由于本研究患儿数偏少，暂时未能获得与之相似结论，只能粗略得出Bayley 婴儿量表得分并不低，无法统计分析低流量脑灌注与停循环的差异，目前我们的前瞻性研究正在进行中，后续会加强随访患者神经系统的评估。

综上所述，大动脉调转术及主动脉弓重建一期矫治TGA 或Taussig-Bing 合并主动脉弓梗阻病变近中期手术效果满意，近中期随访提示存在再干预风险，应该联合多中心并加强远期随访。局限性：本研究患儿例数偏少，为单中心研究，随访时间尚短，可能存在偏倚，远期及神经系统随访还需进一步联合多中心进行远期随访。