18例硬脊膜动静脉瘘的临床特征及影像学分析

易娟，黎红华，朱旗，饶文洁，杨柳

硬脊膜动静脉瘘（spinal dural arteriovenous fistula，SDAVF）是临床罕见的脊髓动静脉畸形，约占脊髓血管病变的60%～80%[1]。SDAVF大多隐匿起病，临床表现没有特异性，容易导致漏诊。本文回顾性分析18 例SDAVF 患者的临床资料，总结其临床特征、影像学特点、治疗和转归情况，以提高SDAVF的早期诊断率和治疗水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料

收集2015年1月至2021年5月中部战区总医院收治的SDAVF患者18例，均经DSA确诊。其中男16例，女2例；年龄27～73岁，中位年龄64岁；病程4 d～10年；急性起病4例（22%），慢性病程14例（78%）；从发病至确诊（17.5±6.7）个月。

1.2 方法

18 例患者均完善磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）检查。采用美国通用公司Signa HDx 1.5T型MR扫描仪，在横断面、矢状面和冠状面分别行T1WI和T2WI 扫描。

在行脊髓血管数字减影血管造影（digital subtraction angiogram，DSA）前采用日本Toshiba 公司Aquilion One型320排动态容积CT检查，明确大致病变范围及瘘口部位。先作全脊柱CT血管成像（computed tomography angiography，CTA）扫描，再对病变范围作动态容积扫描，然后按时间顺序将动态容积原始数据重建出容积图像，采用图像后处理获得动脉期-静脉期连续动态血管造影图像。

DSA采用德国Siemens公司双平板数字减影血管造影机，运用Seldinger 技术穿刺股动脉，根据CTA 检查评估的病变范围作选择性双侧锁骨下动脉、椎动脉、甲状颈干动脉、肋间动脉或腰动脉、髂内动脉造影检查。

2 结果

2.1 临床特点

18 例患者中16 例以脊髓损害症状为主，表现为肢体无力、单侧或双侧肢体麻木、腰背部疼痛及大小便功能障碍，见表1。1例瘘口位于颈段的患者急性起病，表现为剧烈头痛，最后证实为蛛网膜下腔出血（subarachnoid hemorrhage，SAH）；另有1 例瘘口位于颈段的患者呈慢性病程，表现为慢性头痛。18例患者中11例（61%）首诊误诊；误诊为脊髓脱髓鞘疾病（ADEM、NMOSD、MS 等）6 例，并应用甲强龙冲击治疗；误诊为腰间盘突出3例；误诊为周围神经病1例；误诊为偏头痛1例。

表1 18例SDAVF患者的临床表现

2.2 影像学特点

18 例患者完善脊髓MRI 检查，T2WI 序列均见髓内高信号，脊髓增粗水肿呈斑片状11 例（61%），条索状7例（39%）；12例（66%）发现脊髓背侧点状、虫蚀状流空血管影。18 例患者中14 例完善320 排动态容积CT检查，其中10例在椎管内发现迂曲、增粗的畸形血管团，评估主要供血动脉及瘘口位置，阳性率为71%；余4 例无阳性结果。在术后14 d 复查CTA 均未发现明显畸形血管团影残留。所有患者均完善脊髓DSA 检查，14 例（78%）首次DSA 检查发现迂曲扩张的引流静脉、供血动脉及瘘口；而4例（22%）在首次DSA检查时为阴性结果，再次复查时发现瘘口。DSA 显示瘘口位于颈段4 例（22%），胸段9例（50%），腰段5例（27%）。

2.3 治疗与转归

诊断明确后4例患者行微导管介入对供血动脉末端近瘘口处行onxy 栓塞术；8例患者行后正中入路椎管内硬脊膜瘘口灼闭术；2例行onxy栓塞术的患者在术后14 d复查CTA复发再次行瘘口灼闭术治疗；另有4例患者放弃治疗；见图1、2。

6个月及12个月后电话随访，在治疗的14名患者中1例患者术后没有明显肌力恢复，余13例患者均在原有基础上肌力恢复1～2级。

图2 本组1例患者SDAVF术中所见

3 讨论

SDAVF 是一种临床罕见疾病，主要的发病原因不明，近年来大多数学者认为该病是后天多种因素共同作用的结果[2]。硬脊膜动脉分支在椎间孔处穿过硬脊膜时与脊髓表面静脉之间直接交通，致使髓内正常的动静脉压力梯度紊乱，脊髓静脉回流障碍，脊髓充血，毛细血管瘀滞，最终脊髓缺血坏死。SDAVF 好发于中老年男性，本组18例患者中男女比例8∶1，比以往报道略高[1]。

SDAVF根据瘘口部位及引流静脉分布范围的不同，其临床表现可能不同。18 例患者中16例临床集中表现为自发性疼痛（腰痛、背痛、单侧或双侧肢体疼痛等），肢体麻木，肌力下降以及大小便功能障碍；并且瘘口位于腰骶段的患者早期就出现了括约肌功能障碍；而瘘口位于高颈段另外2例患者，临床表现为慢性头痛及蛛网膜下腔出血。

SDAVF 的病程通常进展缓慢，逐步恶化，卧床休息可能会使得症状减轻，而运动、负重、长时间站立以及糖皮质激素的使用会导致病情加重。也有报道[3]约15%的患者在数小时或几天内出现急性、亚急性发作或症状迅速恶化。本组18例患者中有4例（约22%）呈急性起病；1例颈段SDAVF表现为剧烈头痛，最后影像学及腰穿证实SAH；其余3例在12～19 d内进展迅速，最终出现双侧下肢截瘫、大小便功能障碍，其中1例经影像学证实伴随脊髓出血。

隐匿起病的SDAVF，大多无特异性的临床特征，容易被临床医师忽视并误诊为更常见的疾病。延误诊断会导致治疗前症状持续时间延长，脊髓静脉压持续增高，最终导致脊髓缺血坏死等不可逆损伤发生。有研究[4]认为影响SDAVF患者预后因素，治疗前的症状持续时间和最初的误诊史与SDAVF 治疗后的步态改善显著相关。有报道称50%的未经治疗的SDAVF 患者在诊断后3年内残疾[5]。所以早期诊断显得尤为重要。

SDAVF 早期诊断主要依据影像学表现。DSA 为诊断SDAVF的金标准，但由于DSA耗时长、辐射暴露和造影剂的使用，医师在诊断初期更倾向于选择非侵入性检查方法。在SDAVF 的早期诊断中，MRI 方便、无创，起到了重要的作用。SDAVF 患者的脊髓MRI 具有以下特点：①T2WI 在胸腰段可见髓内长节段的（≥3 节段）高信号影、脊髓增粗，提示脊髓水肿；部分病例在高信号影内可见低信号影，提示脊髓出血坏死；②T2WI脊髓背侧可见串珠样、虫蚀样血管流空影，SDAVF的特征性改变；③MRI增强脊髓内可见不规则的片状强化影[6,7]。T2WI脊髓高信号和沿脊髓背侧异常流空血管影对SDAVF 的诊断具有100%的敏感性和97%的特异性[6]。医生的临床经验及图像分辨率，是影响到医生发现MRI的这些间接征象的关键[8]。

320排动态容积CT具有极高的空间分辨率和时间分辨率，能最佳显示脊髓血管，真实再现动脉和静脉血管解剖、走行及形态学变化，从多个角度观察畸形血管，准确评估供血动脉数目，引流静脉多少、流向及粗细迂曲程度，动静脉瘘瘘口位置等[9]。这对于选择性脊髓DSA检查及介入治疗提供精准的预判，而且术后复查更方便、快捷。

虽然DSA 检查是SDAVF 诊断的金标准，但假阴性的脊髓DSA并不少见。本组18例患者中，有4例（22%）首次DSA检查呈现假阴性的结果；3例患者在第2次DSA复查后才发现瘘口；1例患者连续2次DSA 检查结果阴性，但结合MRI及CTA检查结果，仍不能排除SDAVF 的可能，征得患者家属的同意后行手术探查，最终在胸段发现SDAVF 瘘口。所以对于最初的脊髓DSA 为阴性，但临床强烈怀疑SDAVF 的患者，建议随访脊髓DSA检查[4]。

总之，要提高SDAVF 的早期诊断率需要做到：①提高临床医生对SDAVF认识，对于以肌力下降、感觉障碍、括约肌功能障碍为表现的脊髓损害的患者，当其他疾病不能解释时，警惕到此病的可能；②对于诊断SAH 但没有明确原因的患者，应该警惕胸部、背部疼痛和脊髓征象，可能是脊髓SAH的重要突破[10]；③SDAVF 首选MRI 检查，警惕MRI 的间接征象，CTA 可以作为SDAVF初筛及术后复查；④对于首次脊髓DSA为阴性，但结合临床不能排除SDAVF的患者，建议随访脊髓DSA检查。