肾嗜酸细胞腺瘤的临床诊治分析

陈磊 王琦 谢栋栋 王毅 张涛 闵捷 毕良宽 方露 于德新

肾嗜酸细胞腺瘤(renal oncocytoma, RO)是一种少见的良性肿瘤，约占肾实性肿瘤的3%～7%[1]。RO多无明显临床症状，大部分患者系体检时偶然发现,少数患者可表现为腰痛、血尿或腹部包块。术前明确诊断较困难，易误诊为肾癌。本文回顾性分析了2012年1月至2021年3月安徽医科大学第二附属医院泌尿外科收治的9例RO患者的临床资料，并分析其影像学和病理学特点，以期提高对该类疾病的认识。

对象与方法

一、临床资料

收集2012年1月至2021年3月我院收治的9例RO患者，男4例，女5例，年龄34～72岁。其中8例患者无临床特异性表现，均为体检时B超发现肾脏有实质性占位病变；1例患者表现为全程无痛性肉眼血尿。病灶均为单发，4例位于左肾，5例位于右肾，最大径2.1～10.0 cm，平均5.6 cm。CT扫描：肿瘤体积较小时表现为瘤体密度均匀，包膜完整，增强后动脉期及门脉期呈不均匀强化；肿瘤体积较大时表现为软组织影突出于肾轮廓外，中间见斑片状低密度影，边界不清，增强后实性成分呈快进快出的不均匀强化方式(图1～3)。其中5例可见中心星状瘢痕钙化灶。本组所有患者均无消瘦、乏力、贫血和高血压表现。术前均诊断为肾细胞癌可能。

A：平扫显示右肾软组织阴影；B：皮质期显示病变呈中度强化，病灶内见斑片状低密度灶；C：三维重建显示肿瘤位于右肾上中极图1 患者，女，34岁，右肾肿瘤CT图片

A：平扫显示左肾上极不均匀低密度灶；B：皮质期显示病变实质呈明显强化；C：三维重建显示肿瘤位于左肾上极图2 患者，女，65岁，左肾肿瘤CT图片

二、治疗方法

所有患者均在全麻下行手术治疗，其中5例患者行腹腔镜下根治性肾切除术(laparoscopic radical nephrectomy, LRN)，另4例行腹腔镜下肾部分切除术(laparoscopic partial nephrectomy, LPN)，患者一般资料见表1。

A：平扫显示右肾下极团块状软组织影，界限不清；B：皮质期显示病变呈快进快出的强化方式，中间见斑片状低密度灶；C：三维重建显示肿瘤位于右肾下极图3 患者，女，51岁，右肾肿瘤CT图片

表1 患者临床资料、手术方式及围手术期指标

结 果

肿瘤切面表现为黄褐色或灰黄色，当肿瘤体积较大时中央可见坏死区，肿瘤与周围组织界限清楚，似有假包膜。5例患者肿瘤标本中央可见放射状纤维瘢痕样病灶。病理检查：瘤细胞排列成腺泡管状或实性片状，肿瘤细胞胞浆内含丰富的嗜酸性(图4)。免疫组化：CD117(+)，E-cad(+)，CKpan(+)，CK7(-)，EMA(+)，Vimentin(-)，Pax-8(+)，RCC(-)，HMB(-)，Melan-A(-)，Syn(-)，CgA(-)，CD10(-)，Ki-67(+，<1%)，Carbonic AIX(-)。病理结果均为RO。术后患者均痊愈出院，随访时间10～114个月，中位随访时间40.1个月，均未见肿瘤复发及转移。

A：肿瘤细胞呈巢状分布；B：肿瘤细胞呈管状排列；C：肿瘤细胞呈纤细乳头状排列；D：部分肿瘤细胞核大且深染，胞核形不规则图4 RO的病理学组织形态(HE染色,×200)

讨 论

RO临床较为少见，1976年Klein等[2]对其进行了系统研究，证实RO是一种具有不同于其他肾皮质肿瘤特征的独立肿瘤后才引起人们的重视。目前，世界卫生组织和欧洲泌尿学指南将RO定义为肾脏良性肿瘤[3]。RO虽为良性肿瘤,但有少部分患者可出现肿瘤侵犯肾包膜或肾周脂肪,甚至可出现肿瘤复发及转移[4]。RO发病年龄多在60岁左右,单侧发病较为多见, 左右侧发病率无明显差异[5]。RO通常无明显临床症状, 常在体检中偶然发现，当肿瘤较大侵犯集合系统时可表现为腰痛、血尿等症状。本组9例患者均为单侧发病，8例为体检时偶然发现肾脏占位，1例患者因全程无痛性肉眼血尿3 d发现肾脏占位，这与文献报告一致[6]。

目前，因RO缺乏特异性的影像学表现，依靠各种影像学检查很难在术前对其做出明确诊断。有研究认为RO的CT表现具有以下特征：平扫和增强扫描密度均匀，有中央星状纤维瘢痕，肿瘤无钙化表现[7]。此外，MRI在诊断RO方面也具有一定的参考价值，主要表现为肿瘤呈外生形态，可具有假包膜，肿瘤内部较少出现坏死和出血；当肿瘤直径<3 cm时易出现外生性锥形交界面，而对于直径≥3 cm的病灶常出现纤维瘢痕、辐轮状强化等特点。结合本文9例患者的CT表现，我们总结出以下特征：①平扫表现为等密度或稍低密度，强化较明显，不易出现出血、坏死及血管受侵征象；②当肿瘤直径>2.5 cm时，中央星状瘢痕可能是RO的一个特征性表现，是肿瘤生长缓慢和长期缺血导致瘢痕的形成，而病理学上瘢痕为缺乏血供的纤维组织，会呈现延迟强化的影像学表现[8-9]；③多数肿瘤局限于肾皮质区，向外突出，包膜完整，边界清晰[10]。但是上述这些影像学表现并不能明确诊断RO，只能为诊断提供参考[11]。

RO的确诊主要依靠组织病理学检查，其病理组织学表现有以下特征：肿瘤体积大小不等，大体标本呈棕红色、棕黄色或棕褐色，切面实性中少见出血坏死，包膜完整，很少侵犯肾脏包膜和肾周脂肪组织。约1/3的肿瘤中央可见放射状纤维瘢痕，光镜下肿瘤由大小、形态、颜色均一的嗜酸性上皮细胞组成，瘤细胞排列成腺泡管状或实性片状结构，间质细胞有透明变性，肿瘤细胞胞浆内含丰富的嗜酸性。细胞核呈圆形，多位于细胞中央，无明显核仁及核分裂象。对于结构特征不典型的患者，可借助免疫组化结果综合判断。CD117、CKpan、EMA抗体常呈阳性表达，CD10、Vimentin、CK7常呈低表达或阴性表达[12]。本组9例患者CD117、CKpan、EMA均为阳性，CD10、Vimentin、CK7均为阴性，与文献报道一致[13]。

RO是一种良性肿瘤，因此在治疗上首选保留肾单位的肿瘤切除术[14]。但RO因术前诊断较为困难，与肾脏其他恶性肿瘤较难鉴别[15]，因此对于肿瘤体积较大而术前考虑无法保留肾单位的患者会选择行LRN。本组有5例患者行LRN，4例患者行LPN。目前，有文献报道术前穿刺活检有助于明确诊断，且对RO的诊断率高达80.6%～93.0%[16]。但肾穿刺活检存在以下问题：组织标本少，易造成病理漏诊；若合并肾脏其他恶性肿瘤，有种植或血行转移的风险。鉴于RO术前穿刺活检存在争议，目前应用相对较少。RO的总体预后较好，很少出现复发及转移[17]。本组患者经中位随访时间40.1个月，均未见肿瘤复发及转移。

综上所述,RO是比较少见的良性肿瘤，术前需特别注意与肾脏其他恶性肿瘤相鉴别。RO在影像学和病理学方面有一定的特征，特别是影像学提示肿瘤内星状瘢痕时，应考虑到RO可能，治疗方式尽可能采用保留肾单位的手术方式，避免不必要的全肾切除。