先天性耳屏畸形伴外耳道狭窄的分度与手术策略△

谢友舟 李辰龙 傅窈窈 陈颖 朱雅颖 张天宇

[复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻喉科研究院 眼耳鼻整形外科 国家卫生健康委员会听觉医学重点实验室(复旦大学) 上海 200031]

耳屏畸形是一种先天性外耳畸形，主要因第一、二鳃弓过度发育所致，表现为耳前赘生物，可单独存在或伴发其他颌面发育异常[1-2]。外耳道狭窄也是耳科常见的出生缺陷，多与中耳听骨链及耳廓畸形并存。外耳道及听骨链的发育来源与耳屏相近，临床上外耳道狭窄或闭锁等畸形常伴听骨链异常和传导性听力损失[3]。

耳屏畸形因外观缺陷，导致患儿面对压力而出现社交退缩；整形外科医师一般建议在学龄前行附耳切除、耳屏矫形术[4]。外耳道狭窄的主要治疗手段为外耳道成形术，手术需要清除狭窄性病变、充分扩大外耳道，使扩大后的外耳道皮肤健康愈合，故修复过程中常需充足的皮肤和软骨等自体材料[5]。针对先天性耳屏畸形伴外耳道狭窄，既往多由整形外科和耳科医师分别手术，难以同时实现整形和听觉功能的治疗目标。经过多年探索，作者在实践中提出针对先天性耳屏畸形伴外耳道狭窄的联合手术策略，取得良好效果，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料 本文收集了2017年12月～2022年4月因先天性耳屏畸形伴外耳道狭窄于我科就诊患者的临床资料。接受耳屏畸形矫正术联合外耳道成形术共23例，其中男性15例、女性8例；年龄4～16岁，平均(7.3±2.7)岁，中位数为7岁；右耳17例、左耳6例，其中2例为双侧，因对侧为单纯附耳未合并外耳道狭窄或闭锁，故未将其对侧纳入统计。

23例耳屏畸形分布：Ⅰ度耳屏畸形6例，表现为附耳畸形，与耳轮脚界限分明；Ⅱ度耳屏畸形13例，耳屏位置基本正常，耳屏高耸，其中5例畸形耳屏与耳甲粘连，耳轮脚部分缺失；Ⅲ度镜像耳畸形4例，耳屏形态严重异常伴前移，形成基底向内的内斜偏移凹陷(图1)。

图1 先天性耳屏畸形伴外耳道狭窄 Ⅰ～Ⅲ度耳屏畸形表现从轻度的单纯附耳畸形至重度的镜像耳畸形。

1.2 手术方法 测量对侧正常屏轮切迹至屏间切迹两点间的距离(L)、耳屏上中下三点距离平耳甲腔底平面的高度(P)，记录峰状突起的数量和形态；在患侧畸形耳屏上标记所需保留的耳屏软骨高度点(P’)，耳屏内侧面按L’的长度标记平行于耳道长轴的弧形切口线，在P’点下方再标记垂直线为耳屏内侧面切口线。

首先行外耳道成形术。在保留耳屏前方皮瓣血供的前提下，于狭窄的小耳甲腔内作耳内耳甲切口[5]，并延长至耳屏内侧面垂直切口，磨除外耳道前壁、顶壁及后壁狭窄外耳道骨质，完成外耳道软骨段及骨性段的扩大成形，经上鼓室入路行鼓室成形及听骨链松解或重建术，该步骤结束时确保新外耳道口的直径为正常外耳道口的1.5～2倍，经外耳道直视可见鼓膜全貌。

接着，经耳屏内侧及上方耳甲延长的耳前切口暴露耳屏软骨，参考健侧耳屏长度L及耳屏高度P，峰状突起的数量和形态，根据患侧耳屏畸形程度，采取不同的矫形修复策略，行耳屏成形术。Ⅰ度畸形仅简单切除耳前皮赘及下方的软骨小凸起；Ⅱ度和Ⅲ度畸形需充分暴露长L’高P’范围内的全部异常耳屏软骨，重建合适位置和大小的耳屏(图2)。当镜像耳软骨厚度不足以填充内侧凹陷缺损时，需进一步将软骨瓣向后折叠或用碎软骨片填充后以筋膜瓣覆盖，在重建的耳屏软骨上、中、下基底三处，用5-0 Prolene不可吸收线将软骨复合体底部与深面的骨膜等致密结缔组织缝合固定。该过程中多余软骨切除备用。

图2 耳屏畸形矫正术步骤 A～C.根据健侧耳屏形态，测量耳屏长度L及高度P，记录峰状突起的数量和形态；D.标记患侧重建耳屏的长度L’及高度P’；E.充分暴露畸形耳屏的软骨；F.重建耳屏软骨，底部上中下三点缝合固定。

利用切除的耳屏、耳甲软骨制作厚0.3 mm的软骨片，行鼓膜成形术，其上覆盖压薄的骨膜或筋膜组织；全厚软骨片修复上鼓室缺损，并封闭术中暴露的乳突气房，以筋膜瓣覆盖扩大后的外耳道骨壁，形成移植床为新的外耳道皮肤提供血供支持。

视耳屏多余皮肤情况，设计3种外耳道皮肤修复策略：①畸形耳屏的前上方皮肤充足，设计蒂位于耳屏前上方的耳前皮瓣跨耳屏耳轮切迹，直接转入外耳道修补皮肤缺损；②多余皮肤主要位于耳屏前下方或多处皱褶难以展平时，带蒂耳前皮瓣转位困难，则直接切除多于皮肤并修剪为全厚皮片，游离植皮法植入，修补外耳道皮肤缺损；③当耳屏皮肤不足时，优先将多余皮肤制作的全厚皮片植入外耳道口，修补软骨段皮肤缺损，再获取头皮0.2～0.3 mm的刃厚皮片补足骨性段外耳道的皮肤缺损。

耳屏前后6-0不可吸收线缝合后油丁荷包法加压5～7 d，外耳道内填塞抗生素油纱条于术后第3～4周取出。术后第3、6个月随访，耳内镜评估外耳道健康程度，纯音测听检查听力，同时随访耳屏外观及局部瘢痕情况。

2 结果

完成外耳道成形联合耳屏畸形矫正术23例，随访6～48个月。耳前皮瓣转位法修复耳道皮肤缺损者3例，耳前全厚皮片修复者7例，耳前全厚皮片联合头皮刃厚皮片游离移植法13例。23例均行外耳道成形术，其中7例因术前听力处于正常范围未进入鼓室进行听骨链探查术，其余16例行外耳道成形术、鼓室成形术，13例行听骨链松解术，2例行部分人工听骨部分听骨链赝复物(PORP)重建术，1例行人工镫骨植入术。

23例患者外耳道上皮化良好，表现为健康的外耳道(图3)。术后3个月复查时发现2例(8.69%)外耳道口瘢痕增生性狭窄，于瘢痕增生处局部注射曲安奈德(浓度为10 mg/mL)3次后外耳道口狭窄明显改善，鼓膜直视可及。

图3 外耳道皮肤三种修复法的术后耳内镜图 A.右侧耳屏皮瓣转位术后6个月，可见深部外耳道少许毛发；B.右侧应用游离皮片移植法术后3个月，耳道皮肤稍潮湿；C.右侧全厚皮片联合刃厚皮片游离移植术后1年，耳道后壁轻度瘢痕增生。

耳屏处外切口呈轻微线状痕迹，耳屏形态基本恢复正常(图4)。经鼓室成形术后的16例患者听力均改善，16例听力重建术后6个月的平均气骨导差为(15.3±8.7)dB HL。

将单因素分析结果中P＜0.05的因素CHO、HGB、中医证型纳入多因素分析，分析结果显示CHO＞5.18 mmol/L、HGB＜120 g/L、气血两虚证不是CRPC患者无进展生存的独立危险因素（P＞0.05），见表4。

图4 联合手术后1年耳屏外观 A、B.右侧先天性耳屏畸形(Ⅱ度)伴外耳道狭窄术前、术后对比，手术方案为外耳道成形术+耳前皮瓣转位皮片+附耳切除术；C、D.右侧先天性耳屏畸形(Ⅲ度)伴外耳道狭窄术前、术后对比，手术方案为外耳道成形术+全厚皮片联合刃厚皮片游离+耳屏成形术。

3 讨论

对整形外科和耳科医师而言，先天性耳屏畸形伴外耳道狭窄的治疗以往均是各自独立开展手术，分别实现整形或功能的目标。从组织胚胎发育的角度，两类畸形均属于发育缺陷，具有紧密相关性，需要设计整体治疗策略以减少分次手术的风险，同步实现耳屏整形及听觉康复。

单纯耳屏畸形的整形手术，一般建议在学龄前由整形外科医师完成[6]。轻度耳屏畸形如附耳作为一种赘生物，多数情况下直接切除后修复，不保留多余皮肤和软骨。耳屏畸形伴耳甲腔畸形如镜像耳患者，在矫正耳屏畸形的同时，术中多涉及对耳屏软骨塑形并调整耳甲腔前缘位置，利用畸形耳屏内原有软骨的支撑，可增强外形的稳定性，再造的耳屏外观更佳[7-8]。

由于与外耳道骨性段发育相关的鼓乳裂及鼓岩裂在4～5岁时骨性闭合[9]，先天性外耳道狭窄患者若无外耳道胆脂瘤的继发感染，耳科医师多在患儿5岁后开展外耳道成形术，这一时间常滞后于耳屏整形手术。本研究中23例患儿的平均年龄为7.3岁，中位数为7岁，明显偏向于4～7岁段，说明多数患儿在就医时间上具备同时行耳屏整形和听力重建手术的可能。

对先天性耳屏畸形合并外耳道狭窄患者的外科治疗中，针对如何将耳屏畸形需切除的皮肤和软骨进行合理利用，学者们进行了各种尝试，但大多仅局限用于整形外科医师行耳屏再造和对外耳道口狭窄的处理实践[4,8]。按照整形修复的就近原则，耳屏畸形患者适合利用原畸形结构就地进行耳屏修复重建，同时将多余的组织加以利用，合理利用单纯整形手术切除丢弃的软骨和皮肤组织，作为外耳道成形术的修复材料。软骨可用于外耳道成形术中暴露的部分乳突气房、鼓窦外侧壁及上鼓室外侧壁的封闭修复，阻断鼓室及乳突气房与外耳道的空气交通，保证外耳道植皮移植床的稳定性，并有效预防外耳道-中耳胆脂瘤的形成以及鼓膜外移[10-11]。

外耳道再狭窄是外耳道成形术最常见的并发症，既往研究发现再狭窄部位多位于外耳道口[12]，多个团队设计将耳前皮瓣转入耳道口以预防软骨段狭窄[5,13]。本研究中充分利用耳屏矫形术后的皮肤组织，考虑到耳屏皮肤内完整保留了皮脂腺等附属器，3例 (13.04%)直接将皮瓣转位修复外耳道口皮肤缺损；其余20例(86.96%)在用全厚皮片及联合刃厚皮片进行移植修复时，尽可能用全厚皮片覆盖软骨段外耳道皮肤缺损，同时将刃厚皮片植入骨性段外耳道，以有效降低外耳道口皮肤张力，避免皮肤挛缩导致的外耳道口再狭窄。

外耳道成形术是提高外耳道狭窄患者听力的有效手段，长期听力结果稳定。有研究[14]显示77.3%的外耳道狭窄患者术后气骨导差小于30 dB HL，与本研究中术后平均气骨导差为(15.3±8.7)dB HL的结果一致。

术后随访时发现2例近期并发症为外耳道口瘢痕增生性狭窄，于瘢痕局部多次注射曲安奈德[15]，同时外耳道口塞入涂有金霉素软膏的棉球持续软支撑，瘢痕得到改善。

先天性耳屏畸形伴外耳道狭窄的治疗属于整形与耳科交叉领域。利用不同程度耳屏畸形矫正后的冗余皮肤和软骨同期开展外耳道成形术，可酌情选择带蒂皮瓣转位或游离皮片移植修复耳道皮肤缺损，技术可行，结果稳定，是治疗先天性耳屏畸形伴外耳道狭窄的理想手术策略。