扩张期肥厚型心肌病合并室壁瘤伴室性心动过速1例

2022-07-30 06:33谭明商丽华孙晓燕张艺民谭鹏进刘建国
中国循证心血管医学杂志 2022年6期
关键词:导联室性心动过速

谭明,商丽华,孙晓燕,张艺民,谭鹏进,刘建国

扩张期肥厚型心肌病(d-HCM)预后较差,患者易发生心力衰竭,心室颤动(室颤)、室性心动过速(室速)等室性心律失常[1]。随着疾病进展,HCM可出现心肌坏死和凋亡,易发生室壁瘤、附壁血栓及心肌纤维化和瘢痕形成[2]。心肌纤维化参与室速、房室传导阻滞或室内差异性传导,是预后不良的指标之一[3]。本文报道1例肥厚型心肌病进展至扩张期的患者,对其心肌纤维化进展和室性心动过速特点进行描述。

1 病例

患者男性,61岁,主因“心悸13年,再发10 h”入院。患者40年前(1980年)于“阜外医院”诊断为肥厚型心肌病。13年前于“安贞医院”确诊阵发性室性心动过速,心脏MRI(CMR)示左室心肌非对称性肥厚,以基底部间隔壁为主,左室心腔扩大,运动功能明显减低,心尖部心肌大片坏死。冠状动脉(冠脉)造影大致正常。9年前因夜间阵发性咳嗽咳痰,不能平卧,入我院就诊。超声心动图(UCG)示:左室心尖部附壁血栓形成,室间隔增厚14 mm,左室后壁10 mm,左心扩大,左室射血分数(LVEF)30%。心脏MRI示:肥厚型心肌病(全心肥厚),伴心尖部附壁血栓;心脏灌注未见局限性灌注减低,未见明确局限强化。7年前行冠脉造影示:前降支(LAD)中段80%狭窄,TIMIⅡ级,植入支架Xience 3.5×18 mm。1年前超声心动图示:心肌变薄,室间隔7 mm,后壁10 mm,二、三尖瓣少量返流,二尖瓣前叶略脱垂,LVEF 26%。3月前再发心悸,持续不缓解,急诊心电图示:室速,心率188 bpm,类RBBB图形,QRS波群Ⅱ、Ⅲ、aVF导联直立伴顿挫,V1导联直立,V4~V6呈QS形(图1)。10 h前再发喘憋、心悸,自觉心率140 bpm,持续1 h后自行缓解。既往有痛风及高脂血症病史,否认高血压及糖尿病史。无家族遗传病史。入院查体:T 36.1℃,P 62 次/min,R 20 次/min,BP 102/71 mmHg(1 mmHg=0.133kPa),神清,双肺呼吸音粗,未闻及干湿性啰音,心界扩大,律齐,HR 62 次/min,各瓣膜区未闻及明显杂音,腹软无压痛,双下肢不肿。辅助检查:血常规、肝功能、电解质、血脂均正常,血肌酐136 μmol/L,心肌肌钙蛋白(cTnT) 0.04 ng/ml,N端脑钠肽前体(NT-proBNP)4971 ng/L,尿清蛋白/肌酐比值(ACR)33.86 mg/mmol,促甲状腺激素(TSH) 9.65 mU/L,凝血酶原时间国际标准化比值(PT-INR) 2.14。心电图示:窦性心律,肺性P波,左前分支阻滞,一度房室传导阻滞,QRS波顿挫,QRS间期160 ms,PR间期240 ms(图2)。超声心动图示:未见附壁血栓,左房(LA) 55 mm,左室(LV) 73 mm,LVEF 29%,室间隔7 mm,左室后壁7 mm。心脏MRI示:左室心尖室壁瘤形成左心房室扩张,二尖瓣关闭不全,左心室收缩及舒张功能减低,左、右心室心肌壁广泛异常强化;心肌灌注成像左、右心室心肌各节段未见明确灌注缺损或延迟;心肌活性扫描左、右心室心肌内膜侧心肌及乳头肌广泛延迟强化,以左心室间隔及前壁为著;LVEF 10.1%,左室舒张末期容积(EDV)403.4 ml,左室收缩末期容积(ESV)365.6 ml,心脏每搏输出量(SV) 37.8 ml,心排出量(CO) 2.0 L/min(图3)。冠脉造影示LAD原支架通畅,前降支(LAD)血流TIMI II级。入院诊断:①扩张期肥厚型心肌病;②左心室心尖室壁瘤;③冠状动脉粥样硬化性心脏病(冠心病) 冠脉支架植入术后;④阵发性室性心动过速;⑤一度房室传导阻滞;⑥左前分支阻滞;⑦心功能Ⅲ级(NYHA);⑧痛风;⑨高脂血症。予以华法林1.5 mg qd抗凝,螺内酯20 mg qd、诺欣妥50 mg bid、美托洛尔47.5 mg qd抗心衰,托拉塞米10 mg qd利尿,瑞舒伐他汀10 mg qn降脂治疗。因患者心肌纤维化严重,室速发作,行单腔ICD(Medtronic DVMC3D4)植入术,于心室中下间隔部位植入电极,测试阈值0.7 V,感知12 mV,阻抗480 Ω。患者于2021年2月3日康复出院。患者于2021年5月19日、8月5日及9月3日三次因心衰加重入院,最后一次入院后反复发作室速,心率120~140 bpm,因室速心率较慢故ICD未放电,于9月26日因心源性休克死亡。

图1 室速发作时心电图

图2 静息时心电图

图3 心脏MRI(延迟钆对比剂增强)

2 讨论

HCM是一种以心肌肥厚为特征的心肌疾病,主要表现为对称或非对称性室壁增厚、心腔缩小,大部分HCM呈常染色体显性遗传,患病率约1/500[4,5]。但少数患者随着病情进展,可演变为扩张期肥厚型心肌病。扩张期是HCM进展至终末期的一种表现,不仅伴随左室射血分数<50%,而且出现心腔扩大、室壁变薄,其在HCM患者中发病率约为3.5%,年死亡率约13%[6]。随病程进展,HCM患者左室舒张末径以每年1.7 mm逐年增加,室壁厚度以每年1.4 mm逐渐变薄,LVEF以每年6.1%逐年下降[6]。扩张期HCM的心肌病理表现为心腔扩大、室壁变薄,室间隔或游离壁弥漫性或透壁性分布的瘢痕纤维化,心肌细胞分布紊乱,伴心肌内冠脉管壁增厚、管腔狭窄[7]。

扩张期HCM的主要表现为心力衰竭和室性心律失常,与患者心脏扩大、心脏收缩功能减低及心室瘢痕纤维化相关。扩张期HCM心肌瘢痕纤维化不仅累及心肌,还可累及传导系统。随着心脏核磁共振(CMR)在心肌病领域的应用,其中钆对比剂延迟强化(LGE)被认为是目前评估心肌局灶性纤维化最有效方法[3]。LGE是在心肌首过灌注成像后立即按公斤体重追加对比剂,约10 min后行延迟强化扫描。钆离子对比剂携带7个不成对电子,具有顺磁性,磁场变化引起临近组织T1时间缩短。钆对比剂分子量小,随血液循环能迅速扩散至心肌细胞外间隙。注射对比剂约5~15 min后,随着血液及血管中钆对比剂再循环、肾脏排泄,正常心肌间质内钆对比剂回流入血池。在心肌纤维化时,细胞外间隙扩大,对比剂停留、清除时间延长,因而在LGE图像上呈现高信号[8]。心肌纤维化程度是评估患者不良预后的重要指标[9]。

心室颤动及多形性室性心动过速是HCM的常见室性心律失常,单形性室性心动过速同样并不少见[10]。有文献报导了5例d-HCM患者单形性室速特点,均为折返性室速,平均周长(352.7+84.6) ms,其折返环主要分布在左右室之间的间隔基底段、前壁基底段或左室前侧壁,且病灶可能深入心内膜下,甚至心外膜[11]。贯穿心肌全层的病灶也可解释部分室速消融困难。室性心律失常的发生机制为心肌细胞排列紊乱或纤维化导致传导延迟。CMR延迟钆强化提示的心肌广泛纤维化是预测发生室性心律失常的重要预测因素[12]。此外,CMR显示的心肌延迟强化与心电图相应导联表现的传导异常、异常Q波具有相关性[13]。PR间期延长与室间隔延迟强化相关,Ⅰ、aVL、V5~V6导联正常除极q波消失、一度房室传导阻滞及LBBB均提示室间隔中段纤维化[14]。

本例扩张期肥厚型心肌病患者表现为阵发性室性心动过速,室速发作时为类RBBB图形,QRS波群Ⅱ、Ⅲ、aVF导联直立伴顿挫,V1导联直立,V4~V6导联呈QS形。考虑室速起源于左前乳头肌及前壁基底段附近。结合CMR显像,该患者间隔基底段、左室前壁均存在心肌纤维化。提示室速起源部位与间隔、前壁广泛瘢痕相关。此外,室速是QRS波群存在顿挫,提示广泛传导延迟。鉴于该患者心肌广泛纤维化,室速射频消融疗效欠佳,未行消融治疗。患者心电图窦律时QRS波群顿挫较既往10年前出现明显顿挫,尤其是反映正常除极向量的Ⅱ、V2~V5导联表现明显,正常除极q波在I、aVL、V5~V6导联消失,且左前分支阻滞及一度房室传导阻滞,提示心肌纤维化已累及浦肯野纤维网及房室结系统。

d-HCM药物治疗包括肾素-血管紧张素系统抑制剂(ACEI/ARB)、醛固酮系统拮抗剂及β受体阻滞为基础的治疗,同时维持血钾4.0~5.0 mmol/L避免血钾异常,适度袢利尿剂减轻心脏前负荷,纠正心力衰竭负荷,延缓心衰进展。对于反复发作室性心动过速伴药物控制不佳的患者,植入ICD可有效预防心源性猝死。对于出现难治性心力衰竭的d-HCM患者,可考虑心脏移植。

该患者心力衰竭应用缬沙坦沙库巴曲联合美托洛尔及螺内酯治疗,虽然患者LVEF 29%且QRS 160 ms,但未行心脏同步化治疗。指南推荐LVEF<35%且QRS波宽度≥150 ms作为CRTD的适应证。我们认为,d-HCM的病程特点不同于扩张型心肌病,当LVEF<35%时往往是疾病的终末期状态,随着病程进入扩张期,预后极差。CRTD的双心室起搏纠正不同步的前提是有一定数量存活心肌。当心肌大量坏死,瘢痕和纤维组织代替后,难以从CRTD中获益[15,16]。ICD可作为d-HCM一级和二级预防的有效措施,减少心源性猝死风险[17]。对于有潜在心室起搏功能需求的患者,双腔ICD可减少不适当放电风险。遗憾的是,因经济原因,该患者未行双腔ICD治疗,而是行单腔ICD植入,电极植入室间隔中下部心肌瘢痕较少部位且阈值、感知良好部位。患者术后反复因心力衰竭入院,且室速发作时心率120~140 bpm,未达到ICD识别室速的最小心率。患者同时合并一度房室传导阻滞,多次因心动过缓(HR<50 次/min)需要ICD启动心室起搏功能。因单腔ICD缺乏心房起搏功能,导致房室同步性差,加重左心淤血,于术后7个月因心源性休克死亡。

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