促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤与淋巴瘤腹膜侵犯的CT表现及鉴别诊断

房泽辉，戚元刚，殷月慧

（1.山东中医药大学附属医院影像科，山东 济南 250014；2.山东省肿瘤防治研究院/山东省肿瘤医院影像科，山东 济南 250117；3.山东省潍坊市人民医院放射科，山东 潍坊 261041）

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤（desmoplastic small round cell tumor，DSRCT）是一种主要由小圆细胞组成的临床罕见的软组织肿瘤［1］，起源于腹、盆腔腹膜及腹外器官，常表现为弥漫性的腹膜结节，组织起源尚不明确，认为可能来源于高度未分化的间质细胞［2］。淋巴瘤侵及腹膜临床少见。DSRCT 与淋巴瘤CT 均表现为腹盆腔肿块、网膜增厚、腹盆腔积液、腹腔腹膜后淋巴结肿大等，临床特征、实验室检查及肿瘤标志物无特异性，不易鉴别。前者以手术治疗为主，后者则根据肿瘤分期进行化疗，两者的预后评估也不相同，因此术前准确诊断十分重要。目前关于2 种疾病的CT 鉴别诊断国内外鲜有报道。本研究回顾性分析DSRCT 与淋巴瘤腹膜侵犯的影像特点，探讨CT 对两者的鉴别诊断价值。

1 资料与方法

1.1 一般资料 搜集山东省肿瘤医院2015 年1 月至2020 年1 月经手术或穿刺活检病理证实的14 例DSRCT 患者（DSRCT 组），其中男11 例，女3 例；年龄9～42 岁，平均（21.1±29.8）岁。同时搜集同期淋巴瘤腹膜侵犯患者11 例（淋巴瘤腹膜侵犯组），男8 例，女3 例；年龄7～70 岁，平均（45.3±22.3）岁。2 组均行CT 动态增强扫描。

1.2 仪器与方法 采用Philips Brilliance 128 排256 层iCT 扫描仪，患者常规取仰卧位。扫描范围自膈顶至耻骨联合水平，先行定位像平扫，再根据平扫图像确定动态增强扫描范围。扫描参数：120 kV，240～330 mAs，层厚、层距均为5 mm，重建层厚0.625 mm，矩阵512×512，准直器宽度128×0.625 mm，球管转速0.5 s/周，螺距0.984。增强扫描经肘前静脉团注对比剂欧乃派克（碘浓度350 mg/mL），剂量80～100 mL，扫描期间屏气18～22 s，动脉期延迟30～35 s，门静脉期延迟65～70 s，延迟期延迟120～125 s。

1.3 图像分析 由2 名高年资（5 年以上工作经验）医师分别观察2 组患者的CT 征象（肿块大小、位置、强化特点、是否伴钙化与坏死，腹膜增厚形态、腹腔积液量、肠管壁增厚、淋巴结肿大及器官转移等），意见不一致时，由更高年资医师协助观察。

1.4 统计学方法 采用SPSS 20.0 软件对数据进行统计学分析。计数资料组间比较行χ2检验。符合正态分布的计量资料以均数±标准差表示，组间比较行独立样本t 检验。以P＜0.05 为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 2 组一般资料比较 DSRCT 组平均年龄（21.1±29.8）岁，淋巴瘤腹膜侵犯组（45.3±22.3）岁，2 组比较差异有统计学意义（P＜0.05）。DSRCT 组男女比例为11∶3，淋巴瘤腹膜侵犯组为8∶3，2 组比较差异无统计学意义（P＞0.05）。

2.2 2 组MSCT 征象比较（表1）DSRCT 组较淋巴瘤腹膜侵犯组易发生盆腔肿块（图1a）、坏死，且实性部分持续性强化（均P＜0.05）；淋巴瘤腹膜侵犯组肿块呈轻度均匀强化比例高于DSRCT 组（P＜0.05）（图2）。腹膜增厚（图1b，图3）、少量腹盆腔积液及腹腔腹膜后淋巴结肿大2 组均常见，但差异均无统计学意义（均P＞0.05）。

表1 2 组MSCT 征象比较 例（%）

图1 男，9 岁，促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤（DSRCT）图1a 膀胱直肠陷窝见较大软组织肿块（箭），持续强化 图1b 腹膜肿块样增厚（箭）图2 女，58 岁，淋巴瘤腹膜侵犯，腹腔后较大肿块（箭），密度均匀，轻度强化 图3 男，48 岁，淋巴瘤腹膜侵犯，网膜结节样增厚（箭），轻度强化

3 讨论

DSRCT 主要累及腹部腹膜和/或盆腔腹膜，目前国内外主要是个案报道，文献集中于报道放射学与病理学相关性［3-4］。DSRCT 青少年多见，男女比例约4∶1［5］。本研究14 例平均年龄（21.1±29.8）岁，男女比例11∶3，与文献报道一致。淋巴瘤腹膜侵犯临床罕见，但在尸检中并不少见［6］。文献报道，其性别、年龄无特异性［7］。本研究淋巴瘤腹膜侵犯组平均年龄（45.3±22.3）岁，男女比例8∶3，与文献报道不一致，可能与例数较少有关。本研究2 组年龄差异有统计学意义，DSRCT 患者年轻人多见，但性别差异无统计学意义，因此可将年龄作为鉴别两者的重要临床特征，而性别不能成为鉴别两者的临床特征。

肿块是DSRCT 和淋巴瘤腹膜侵犯的常见影像征象。国内外文献报道，DSRCT 肿块主要位于盆腔［8］，可伴坏死、钙化，呈持续强化。本研究14 例DSRCT中，12 例（85.7%）位于盆腔，伴坏死5 例（35.7%），持续强化14 例（100.0%），与文献报道相符；肿块持续强化可能是因瘤细胞周边有丰富的硬化性纤维组织所致。文献报道，淋巴瘤腹膜侵犯肿块常见于腹腔或腹膜后，不伴坏死，常伴血管漂浮征，呈轻度均匀强化［7］。病理上是以单一细胞为主堆积成的结节或肿块，细胞密集程度高，间质成分较少，因此肿瘤密度均匀，很少发生持续强化。本研究11 例淋巴瘤腹膜侵犯中，6 例（54.5%）无肿块，5 例位于腹腔（45.4%），呈轻度均匀强化4 例（36.3%），未出现坏死、持续强化情况，与文献报道部分相符，可能是例数较少所致。本研究发现，DSRCT 与淋巴瘤腹膜侵犯的肿块位置、是否伴坏死及强化方式等差异均有统计学意义（均P＜0.05），可作为两者鉴别的影像特征。

DSRCT 和淋巴瘤腹膜侵犯的CT 特征性表现均为腹膜增厚。IYER 等［9］报道，DSRCT 肿瘤常呈结节样、肿块样及饼状增厚，沿腹膜播散。本研究14 例DSRCT 中，腹膜均不同程度增厚，与文献报道相符。有研究报道，淋巴瘤腹膜侵犯以腹膜弥漫线样增厚并强化为主，部分呈结节样、肿块样增厚［10］。本研究11 例淋巴瘤腹膜侵犯中，线样絮状增厚7 例，肿块样增厚4 例，与文献报道相符。2 组腹膜增厚比较，差异无统计学意义（P＞0.05），不能作为2 种疾病的CT 鉴别征象。

腹腔积液也是DSRCT 和淋巴瘤腹膜侵犯常见特征之一［11］。本研究2 组腹腔积液发生情况差异无统计学意义（P＞0.05），不能作为2 种疾病的CT 鉴别征象。

器官转移瘤也是恶性肿瘤的常见征象之一，关于DSRCT 骨转移、肝脏转移及双肺转移的文献报道并不少见，大部分为个案报道。本研究14 例DSRCT中5 例（35.7%）发生肝脏转移，4 例（28.6%）肺转移，1 例（7.1%）骨转移。脾是淋巴瘤常见的浸润器官，余腹部器官受侵少见。本研究11 例淋巴瘤腹膜侵犯中，仅1 例（7.1%）肝脏发生转移。2 组器官转移情况比较，差异无统计学意义（P＞0.05），不能作为2 组病变的CT 鉴别诊断特征。

DSRCT 主要通过腹膜种植性转移，腹腔腹膜后淋巴结肿大也是转移方式之一［12］，本研究14 例中，腹腔腹膜后淋巴结转移8 例（57.1%）。淋巴结广泛肿大是淋巴瘤腹膜侵犯常见的表现方式，本研究11 例中，淋巴结转移7 例（63.6%）。2 组差异无统计学意义（P＞0.05），不能作为两者的CT 鉴别诊断依据。淋巴瘤腹膜侵犯的淋巴结呈轻度均匀强化，DSRCT 淋巴结密度不均匀、持续强化特点等能否可作为两者的鉴别特征有待扩大样本量进一步研究。

本研究的局限性：样本量较小；不同医师分析病变有一定的主观性；为回顾性研究，选取病例有一定偏倚。今后应扩大样本量，严格纳入标准进一步研究。

总之，DSRCT 及淋巴瘤腹膜侵犯CT 均可表现为腹网膜增厚、中少量腹腔积液、腹腔腹膜后淋巴结肿大等，但不能作为两者的CT 鉴别诊断特征。DSRCT 常发生于盆腔（膀胱后间隙），可伴坏死，呈持续强化，好发于青年；淋巴瘤腹膜侵犯常发生于腹腔，呈轻度均匀强化；以上CT 特点对两者鉴别诊断具有一定价值。