右侧上臂血管内乳头状内皮细胞增生1例

黄文鹏，李莉明，朱丽娜，高剑波

郑州大学第一附属医院放射科，河南 郑州 450052；*通信作者 高剑波 cjr.gaojianbo@vip.163.com

1 病例简介

男，68岁，主诉：右前上臂疼痛麻木发现肿物2个月余。体格检查：右上肢活动轻微受限，右上臂近肩关节处见约4 cm×3 cm×2 cm肿块，无压痛、叩击痛。实验室检查未见明显异常。数字X线成像（digital radiography，DR）检查提示右上臂内侧软组织增厚（图1A）。CT检查提示右侧肱骨上段前方肱二头肌处梭形 占位性病变（图1B、C）。MRI检查提示右侧上臂中上段软组织占位，考虑肿瘤性病变合并出血（图1D~G）。行右上臂占位切除术，术中见灰白、灰红色囊实性病变组织，质软，大小约8 cm×3 cm×3 cm，囊壁厚约0.3~0.5 cm，囊内含大量灰红色凝血样物。病理诊断（图1H）：血管内乳头状内皮细胞增生（intravascular papillary endothelial hyperplasia，IPEH）。

2 讨论

IPEH由血管内皮细胞因血栓重组增殖所致，伴有继发性血栓形成和纤维蛋白沉积，是一种内皮细胞的良性增生[1-2]。IPEH发病部位广泛，多见于头颈部或四肢的皮肤及皮下组织，临床症状与发病部位有关，病因及发病机制目前尚不明确。病理学检查是诊断IPEH的“金标准”，病理镜下可见单层内皮细胞增生形成多发乳头状突起突入血管腔内，形成不规则相互吻合沟通的裂隙状血管腔。

IPEH相关报道少见，其在CT上密度多样，MRI检查见T1WI呈低至等信号，T2WI呈等至高信号[3-4]，在反映病灶组织学成分方面，MRI较CT有优势[5]。本例CT表现为边界不清的梭形稍低密度肿块，未见脂肪和钙化成分，MRI T1WI呈混杂稍低信号，周围见环形高信号，可能是由于病灶周围区域所含内皮细胞成分、增生血管较多所致，影像考虑为出血，在与软组织肿瘤的鉴别诊断方面可能有一定的参考意义，T2WI信号混杂，其原因为IPEH内胶原纤维较多，血管腔内常有凝血素物，病变内常见残留机化的血栓。本例增强扫描病灶内部呈明显不均匀强化，并见斑片状低密度，考虑为机化的血栓组织，病灶边缘明显强化，可能是由于IPEH周围含铁血黄素沉积形成纤维性假包膜所致，右侧肱动脉受压移位但并无异常，提示病变可能来源于静脉系统。

IPEH需与结节性筋膜炎、血管瘤、纤维瘤等富于胶原成分的软组织肿瘤相鉴别。①结节性筋膜炎：多位于上肢的表浅部位，可侵及皮下及肌肉，T1WI呈等或稍高信号，T2WI呈高信号，增强扫描呈环形不均匀强化；②血管瘤：多发生于青年人，CT表现为混杂密度，T1WI为形态不规则、信号比肌肉略高的肿块，T2WI呈高信号；③纤维瘤：多发生于老年女性肩胛下区，CT表现为边界清楚的肿块，可见条状脂肪密度，MRI上信号与骨骼肌相似，内混有脂肪样高信号，增强扫描呈不均匀强化。