儿童界线类偏瘤型麻风致手部畸残一例

叶 伟 冯娇娜 何翠英 刘珍华 李 凯 利超强

肇庆市皮肤病医院，广东肇庆，526020

临床资料患者,女,11岁,肇庆德庆县人。因左面部无痒痛红斑3年、右手指畸形1年余就诊于我院门诊。2019年3月患儿于左面部出现硬币大淡红斑疹，无明显自觉症状。当地村卫生站诊断为“面部湿疹”，治疗未见好转。2020年2月左面颊部原有皮疹逐渐增大并累及右面颊部、双耳廓，右手小指挛缩畸形，关节僵硬，活动受限，不能伸直。于6月到当地县慢病站就诊，经皮肤真菌、毛囊虫检查均为阴性，诊断为“面部过敏性皮炎”，予抗过敏治疗，未见好转。2021年3月开始出现双下肢神经痛,于2021年6月28日来院就诊，患儿既往体健，无药物过敏史，否认家族中有类似病史。

体格检查：患儿发育正常，生命体征平稳。心肺腹未见明显异常。皮肤科情况：颜面、双耳散在黄豆至蚕豆大淡红结节，左面部皮疹呈环形分布出现中心免疫区。外环直径约8cm，内环直径约7cm，内、外环边界清楚。双眉外侧稀疏。右前臂可见尺神经粗大，无触痛。右小指近端指间关节呈90°屈曲，第五掌指关节过伸(图1a～1d)。躯干、双下肢未见明显皮损，双小腿外侧有轻度阵发性刺痛，未触及腓总神经。

图1 图1a～1c：颜面、双耳散在黄豆至蚕豆大淡红结节；左面部结节呈环形分布，可见中心免疫区；1d～1e：右前臂可见尺神经粗大，右小指呈90°屈曲，第五掌指关节过伸 图2 2a：表皮萎缩，表皮下有一条无浸润色素带，真皮组织细胞，泡沫细胞，淋巴细胞弥漫性浸润(HE，×100)；2b：抗酸染色4+(杆状)(×100)

实验室检查：血常规、二便常规、血生化未见异常。白细胞：7.80×109/L,肝功：AST 25U/L,ALT 12U/L,总胆红素 7.18 μmol/L,直接胆红素 3.59 μmol/L.组织液检查AFB：左眶上(2+),右眶上(2+)，左耳垂(5+)，右耳垂(5+)，左颧部(5+)，左前臂(5+)，BI 4。

组织病理活检示：表皮萎缩，表皮下有一条无浸润色素带；真皮组织细胞，泡沫细胞，淋巴细胞弥漫性浸润。抗酸染色4+(杆状)；浸润面积：8/10(图2)。病理诊断：界线类偏瘤型麻风。

根据患儿临床表现及相关检查，确诊为界线类偏瘤型麻风致二级手部畸残。给予多菌型联合化疗用药方案：氨苯砜50 mg，氯苯吩嗪50 mg每日自服；利福平450 mg每月监服，疗程24个月，嘱患儿定期随访。多数界线类麻风患者发病时都伴发不同程度的麻风反应,本例患者短期内出现较多皮损,进展较快，有双下肢神经痛，治疗过程中应注意是否伴发I型麻风反应,必要时给予抗麻风反应治疗。

讨论麻风是由麻风分枝杆菌引起的一种慢性传染病，主要侵犯人的皮肤和周围神经。界线类偏瘤型麻风BL皮损多、分布广但不完全对称，可为斑疹、斑块、浸润、结节等，呈淡红、暗红或棕褐色，皮损边缘模糊不清。该患儿皮疹初起为左面部淡红斑疹后逐渐累及全脸及耳廓。疹型由斑疹发展成为结节，不对称，左面部结节呈环形分布可见中心免疫区(图3)。

右前臂尺神经粗大，右小指呈90°屈曲挛缩畸形，形成二级畸残，双下肢神经痛等症状。患儿从发病到确诊病程两年余。初为左面部淡红斑，半年后右手小指出现活动不灵，指间关节不能自如屈伸，1年后逐渐形成畸残。双下肢未见明显皮损，于我院就诊前3个月双小腿外侧有轻度阵发性刺痛，疼痛发作频率、疼痛程度及持续时间无明显规律，无腓总神经粗大，无触痛，步态正常。目前我国大部分地区已基本消灭麻风，该患儿为当地首发病例，同村及邻近村落尚未发现确诊麻风病例报告。有学者认为目前14岁以下儿童麻风已经消灭，但是本例报告11岁患儿的出现证明麻风防控与监测仍不能松懈。