何海龙 李倩 田蓓
患者女性,47岁。因左眼突发无痛性视力下降10 d,于2020年9月20日就诊于首都医科大学附属北京同仁医院眼底病科。否认头痛、乏力、恶心等症状。无发热史,肌痛、远端关节痛。眼部检查:视力:右眼0.8,左眼光感,矫正不提高,光定位不准;眼压:右眼18 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),左眼19 mmHg。双眼结膜无充血,角膜清,前房中深,左眼瞳孔轻度散大,直径约为4 mm,相对性传入性瞳孔障碍(relative afferent pupillary defect,RAPD)(±),双眼晶状体轻度混浊,余前节(-)。散瞳查眼底:右眼眼底未见明显异常,左眼视乳头水肿,边界不清,表面可见少量线状出血(图1)。外院自动量化视野检查显示与生理盲点相连的弓形暗点短期内迅速发展至全视野缺损。全身检查:红细胞沉降率(ESR)和C反应蛋白未见明显异常,血压100/60 mmHg。眼部辅助检查:相干光层析成像术(optical coherence tomography,OCT)示:左眼视盘反射隆起增厚,上下方显著,增厚以视神经纤维层为主,视盘前可见增生膜(图2)。既往史:曾于当地医院行糖皮质激素冲击治疗(具体不详),患者自述视力未见明显改善。
图1 左眼视乳头水肿,边界不清,表面可见少量线状出血及胶质增生膜样结构压迫视网膜中央动脉,视网膜动脉血管纤细,血流呈串珠样改变 图2 左眼OCT见视盘反射隆起增厚,视盘前可见增殖膜 图3 左眼术后1 d可见视盘颞侧边界清晰,鼻侧边界仍略模糊。视盘中央动静脉血流恢复,血管管径较术前明显充盈。颞侧3点位视盘可见线状出血。左眼视乳头苍白水肿较前减轻,视盘附近点状出血,视网膜中央动脉血供改善明显,下方动静脉血管充盈 图4 左眼视乳头边界清晰,视盘颞侧略苍白,视盘中央动静脉血流完全恢复,视网膜颜色明显改善。动静脉充盈较前进一步改善
入院诊断:左眼视盘前膜、前部缺血性视神经病变。予曲安奈德40 mg球后注射减轻视神经水肿,口服甲钴胺、长春胺扩张血管,神经营养支持治疗。局麻下行25G经结膜入路三切口玻璃体切除术及视盘前增生膜剥除术解除视乳头血管压迫。曲安奈德辅助下行玻璃体后脱离,剥除视盘前增生膜后见视盘血供改善明显。术后第1天查体:视力:右眼0.8,左眼0.02,眼压:右眼16 mmHg,左眼16 mmHg。前节:右眼未见明显异常;左眼结膜伤口闭合好,角膜清,前房中深,RAPD(±),双眼晶状体同术前。散瞳查眼底:右眼眼底未见明显异常;左眼视乳头苍白水肿较前减轻,视盘附近点状出血,视网膜中央动脉血供改善明显,下方动静脉血管充盈(图3)。术后继续予扩张血管,神经营养支持治疗。患者术后1周复查:视力:右眼0.8,左眼0.02,眼压:右眼17 mmHg,左眼15 mmHg。散瞳查眼底:右眼眼底未见明显异常,左眼视乳头边界清晰,颞侧略苍白,动静脉血管充盈较前明显改善(图4),建议患者进一步行视野及视觉电生理检查,患者拒绝。
讨论前部缺血性视神经病变是由于供应视盘的筛板前区及筛板区的后睫状动脉发生的狭窄或梗死造成的视神经纤维缺血坏死[1]。该病常表现为单眼或者双眼先后视力突然下降,多发生于晨起,可分为动脉炎性前部缺血性视神经病变和非动脉炎性前部缺血性视神经病变,前者常继发于巨细胞动脉炎,而后者多伴有糖尿病、高血压、高血脂等病史。此外,低血压、贫血等全身因素以及小视盘、小视杯或视盘隐藏玻璃膜疣等眼科局部因素均与该病有关[2]。早期视盘可呈现局限在某一象限的水肿,而视野常表现为不以水平正中线或者垂直正中线为界,但与生理性盲点相连的弧形缺损。
本例患者否认高血压、糖尿病等易引起眼部缺血的全身性疾病,既往体检时未发现颈内动脉以及其他颈部血管存在斑块等异常,仅在行内科检查时发现末梢循环障碍,周边灌注压低的情况,既往文献发现血液流变学的改变可以造成患者缺血性视神经病变的发生,但多为双眼发病[3]。本例患者为单眼发病,且结合患者眼底的表现以及OCT的结果,给予该患者视盘前胶质增生膜压迫所致非动脉炎性缺血性视神经病变的诊断。
视盘前胶质增生膜的产生和Müller胶质细胞异常增殖有关,该胶质细胞会在视网膜神经元受到损害时发生移行和增殖,尤其是在玻璃体后脱离牵拉后极部结构时,会产生不同形态的膜状结构导致视力的损害[4]。该患者全身应用糖皮质激素治疗后收效甚微。结合OCT检查发现视盘前胶质增生膜的存在,行视盘前膜剥除术,术中可见视盘前膜剥除术后视网膜血管较前明显充盈。此外,术后也给予患者改善全身微循环等药物治疗,以求改善患者眼部低灌注的情况。
目前国内外尚未有视盘前胶质增生膜剥除术应用于视盘前胶质增生导致的缺血性视神经病变治疗的相关报道,可能的原因为难以证实视盘前胶质增生对视盘的压迫导致缺血性视神经病变的发生。本例患者在行视盘前胶质膜剥除术中便可见血管充盈较前明显改善,术后第1天患者视力较前有所提高。但本研究仅为个案报道,该患者发病周期较短,且未对剥除的视盘前膜进行常规的病理检查,远期效果仍有待进一步观察。