首诊于眼科的颈动脉海绵窦瘘36例临床分析

罗叶芳 何为民

颈动脉海绵窦瘘(carotid cavernous fistula，CCF)是由于血管病或外伤引起的颈动脉与海绵窦间的异常交通后血液逆流至眼眶引起的一系列眼科症状[1]。CCF原发病变部位在颅内，但大多数患者由于症状和体征表现在眼部而首诊于眼科。为提高眼科医生对该病的认识，我们收集了2014年3月至2020年11月首诊于眼科的36例(36只眼)CCF患者的临床资料，进行回顾性分析。报告如下。

资料与方法

一、对象

2014年3月至2020年11月在四川大学华西医院眼科眼眶病专科门诊就诊的CCF患者36例(37只眼)，其中男性18例，女性18例；左眼17例，右眼18例，双眼1例，年龄(45.0±17.6)岁(6～82岁)。首次发现症状到确诊时长10 d至5年(平均7个月)。

二、方法

回顾性分析36例CCF患者的眼部表现、辅助检查、误诊误治情况、治疗及预后。

结 果

一、病因及分型

36例患者中，DSA检查后诊断为颈内动脉海绵窦瘘(图1～5)者7例，硬脑膜动静脉瘘(图6)者22例，外院检查未知晓CCF分型者7例。 11例有明确外伤史(其中颈内动脉海绵窦瘘6例)，3例有高血压病史，均为硬脑膜动静脉瘘。

图1～5 球结膜血管增粗、迂曲似蚯蚓爬行。扩展的血管的排列以角膜为中心，呈放射状，自角膜缘开始，弯曲至穹窿部消失 图6 低流瘘患者眼前节照相示眼球表面血管扩张较高流瘘更不明显 图7，8 B超示左眼球后眼上静脉回声增粗 图9 CT水平位显示：右眼稍前突，眼睑及眶脂体肿胀，眼外肌肿胀增粗，泪腺稍肿胀，眼上静脉曲张 图10，11 图10为T1水平位，图11为T1冠状位增强扫描脂肪抑制序列，显示：左眼外突，左侧眼外肌增粗，左眼眼上静脉扩张呈流空信号 图12 眼底照像显示左眼视网膜中央静脉较对侧充盈 图13 数字减影血管造影(DSA)检查提示左侧海绵窦区硬脑膜动静脉瘘，颅内以脑膜垂体干供血为主，颅外以副脑膜中动脉、脑膜中动脉、颞浅动脉等供血为主 图14，15 同一患者治疗前后眼前节照示：结膜充血水肿明显好转

二、临床表现

36例患者中：结膜充血水肿33例,眼球突出24例,眼睑肿胀18例，血管鸣16例,视力下降14例，患眼眼压升高各12例，眼痛9例，眼球运动受限7例，视物重影5例，流泪4例，面瘫3例，头痛、眼部包块、视物模糊各2例，失明、眼睛干涩各1例。见表1。

表1 36例颈动脉海绵窦瘘患者的临床表现

三、误诊误治

36例患者均首诊于眼科，最终经眼眶病专科门诊疑诊CCF，后于神经外科行DSA检查而确诊。16例患者首诊于眼眶病专科门诊即被考虑为CCF，20例曾在其他眼科门诊被误诊，且部分患者被多次误诊，其中误诊为结膜炎7例，甲状腺相关眼病6例，青光眼各5例，眼占位性病变4例，巩膜炎3例，外展神经麻痹、视神经炎、炎性假瘤各1例，见表2。

表2 36例颈动脉海绵窦瘘患者的眼科首诊诊断

四、辅助检查

36例患者均接受了眼部B型超声检查，均提示眼上静脉增粗(图7，8)；18例行CT检查，显示眼上静脉增粗者13例、显示眼外肌增粗者9例(图9)；10例行头部MRI检查，显示眼上静脉增粗者8例，眼外肌增粗者7例 (图10，11)。眼底检查可发现视网膜静脉扩张(图12)。本组病例均于我院或外院神经外科行全脑血管造影术检查确诊图(13)。

五、治疗及预后

确诊CCF前因误诊而接受药物治疗17例(药物治疗时长10 d至2年，平均3个月)，药物治疗期间临床症状均无缓解。本组36例患者于我院或外院神经外科行DSA检查确诊后，因费用、年龄等原因选择保守治疗或观察13例，随访期内未诉症状加重，选择行CCF介入栓塞术23例：随访4～10个月，眼部症状明显改善(图14，15)22例(其中1例术后出现角膜白斑)，1例患者行“右侧乙状窦区硬脑膜动静脉瘘介入栓塞术”后8月余出现头痛、呕吐、意识丧失，再次行全脑血管造影后诊断“硬脑膜动静脉瘘术后复发、脑疝”，患者家属选择保守治疗并要求转出院后失访。3例既往有高血压病史的患者均为硬脑膜动静脉瘘，其中1例接受硬脑膜动静脉瘘介入栓塞术，1例选择出院后行颈内动脉压迫试验，1例选择保守治疗，随访期内病情平稳。

讨 论

海绵窦因其特殊的解剖结构而成为全身发生动静脉瘘最多的部位。当穿行其内的颈动脉或其脑膜支破裂时，海绵窦内压力增高，因窦的前端与眼上、下静脉相交通，接受来自眼球及眼眶的静脉血流，且眼静脉静脉壁薄而无静脉瓣、周围脂肪组织松软，海绵窦内的动脉血易逆流至眼上、下静脉，使眶内静脉血回流受阻，而出现一系列眼部症状和体征。

Barrow 等[2]神经外科医生按供血动脉的不同将CCF分为 4 型：A型是颈内动脉和海绵窦之间的直接分流，也称直接型 CCF； B型为颈内动脉脑膜支与海绵窦之间的交通；C型为颈外动脉脑膜支与海绵窦之间的沟通；D型为颈内、外动脉脑膜支同时向海绵窦供血。B、C、D型是硬脑膜分流，也称间接型CCF。我们收集的36例患者资料显示，间接型CCF比直接型更为多见。

直接CCF通常更易明确病因，常为继发于外伤、血管内介入或经蝶窦入路后的医源性损伤造成的颅底骨折和动脉损伤的高流瘘，本组病例中有明确外伤史的多达11例；间接CCF多为先天性和自发性的低流瘘，可见于Ehlers-Danlos综合征Ⅳ型、纤维肌肉发育不良患者[3，4]；此外，高龄、高血压、孕期血液高凝状态以及分娩、更年期引起的激素变化也可影响动脉系统中一些预先存在的亚临床病变(如动脉瘤、动脉硬化等)，从而导致间接CCF[5]的发生，此类CCF在临床工作中常无法确定病因，本组病例中有3例有高血压病史，无法确定其是否与CCF的发生直接相关。

海绵窦周围解剖结构复杂，其内有展神经穿行，外侧壁从上到下依次排列动眼神经、滑车神经、三叉神经眼支和上颌支，两侧海绵窦经鞍隔前、后的海绵间窦相交通使得CCF患者眼部症状不只局限于患侧，一侧颈内动脉海绵窦瘘，可使对侧出现相关眼部症状[6，7]；部分双侧瘘的患者也可能仅一侧存在症状[8]。因此，CCF患者的眼部表现各异，易与一些血管性(如海绵窦血管形成、眼眶动静脉畸形)、炎症性(如结膜炎、眼眶炎性假瘤)、肿瘤性(眶尖肿瘤、颅脑肿瘤)、内分泌性疾病(如甲状腺相关眼病)混淆。本组36例患者中，被误诊患者为20例，误诊率高达55.56%。结膜下血管扩张和红眼是颈动脉海绵窦瘘最常见的临床表现，患者眼球表面血管呈螺旋状充血迂曲，色鲜红。怒张的球结膜血管自角膜缘弯曲至穹隆部消失。准确识别红眼和血管扩张的特殊样式对眼科医生诊断该病具有重要意义。此外，患者可自觉眼眶疼痛、眼睑水肿，颞侧听诊可闻及与心搏同步的血管杂音，患者常将此杂音描述为“耳鸣”，这种特异性表现可为临床诊断提供重要线索。高流瘘和低流瘘的差异性表现也有助于眼科医生在临床中初步判断。高流瘘裂口大、流量多、血管杂音明显，可以发现典型的突眼、血管杂音和球结膜水肿三联征，也可出现视觉障碍、眼眶疼痛和颅神经麻痹等症状[9]，症状常突然发生，并可能会迅速进展。但低流瘘的存在更加普遍[10]，且因其临床表现轻微，往往容易被忽视。

误诊和漏诊CCF不仅可能造成严重的视力损害和也可因病情延误导致严重并发症。在CCF中，大量血液从高压动脉系统流向低压静脉引流系统，使眼静脉充血的同时也可合并血栓形成、神经压迫和血管缺血，从而导致惊厥、卒中和癫痫发作[11，12]等严重神经系统并发症。由CCF和继发性逆行性静脉高压引起的颅内出血，或由治疗干预引起的颅内出血、鼻出血和蛛网膜下腔出血通常往往也是致命的[13]，在Keizer[14]纳入研究的101例患者中，有3例出现了上述情况。此外，长期的眼压增高而使视神经损害者可致永久性视力丧失。Oh等[15]和Razeghinejad等[16]都报道了因自发性颈动脉海绵窦瘘引起突发失明的病例,

对症状不明显的低流瘘患者，细致的眼底检查可能为眼科医生提供重要线索，可发现包括视盘肿胀、视网膜静脉扩张、瘀血性视网膜病变、缺血性和青光眼性视神经病变、增殖性视网膜病变、视网膜脱离、玻璃体出血、脉络膜皱襞、渗出和脱离等异常[17，18]。同时，还需要借助影像学检查进一步诊断。经颅多普勒(transcranial Doppler, TCD)超声可显示扩张的眼上、下静脉以及与心搏同步的搏动，因眼下静脉在眶前段尚未形成，故超声显示眼上静脉扩张更为常见。彩色多普勒超声可通过计算每秒钟的血流量判断高、低流瘘，是较为经济的诊断CCF方法。CT和MRI常作为初步检查以排除其他可能性。DSA是诊断CCF的金标准，不但可清晰地显示各级血管，而且可解释其相互联系，分辨瘘口的位置和大小、脑代偿循环的情况、颈动脉远端的供血情况、静脉引流的方向等，还可用于指导治疗[19]。但DSA费用昂贵且为有创检查，对于不典型的病例，需会诊排除眼科其他疾病再考虑此项检查。因此，对眼科医生来说，眼眶彩色多普勒超声(OCDUS)是诊断CCF可靠的无创性工具，OCDUS阴性可避免可疑CCF的患者行侵袭性DSA检查[20]。若患者接受其他影像学检查后仍无法确诊，应行血管造影。此外，CTA、MRA、骨减影CT血管造影(BSCTA)[21]、多层螺旋CT血管造影(MDCTA)[22]和3D-CE-MRA 等[23]新的血管成像方法在无创、快捷地评估CCF瘘管细节方面也具有各自的优势。

CCF患者的管理包括监测眼科状态、治疗眼科并发症和关闭CCF。CCF的流速、静脉解剖和患者症状的进展决定了CCF的不同治疗方法。对于瘘口小、症状轻微的低风险、低流量瘘，颈动脉压迫试验(mata’s试验)可减少供血，促进血栓形成，使瘘口封闭；使用抗炎、降颅压药物和皮质激素可以减轻病情稳定的轻症患者的炎症反应，保护神经。此外，眼球突出者应接受眼部润滑，以治疗暴露性角膜病变。对眼压升高的患者，可通过外用药治疗。眼罩、不透明角膜接触镜或通过遮挡一侧眼镜片等简单方法可消除复视。大多数的高流瘘，不能自愈，需及时转神经外科采取干预措施关闭CCF，解决根本病因后，如有必要可考虑眼部手术。例如，因高流量CCF造成威胁视力的增生性视网膜病变，应尽可能首先治疗CCF，而非视网膜病变。

Miller 等[8]的研究显示：无论是高流瘘还是低流瘘、是否伴有明显眼球充血症状，20%～50%的硬脑膜CCF可自发闭合。外科手术或介入治疗[24]成功关闭CCF后再通的发生率很低。本研究中，23例行血管内介入栓塞术的患者在随访过程中仅1例复发。血管杂音和眼压升高等症状和体征通常在硬脑膜CCF成功闭合后数小时到数天内开始改善。眼球突出、结膜水肿、眼睛发红症状通常在数周至数月内完全消失，大多数患者在6个月内外观恢复正常或接近正常[8]。同时，由于脉络膜积液或脱离引起的视力丧失的患者的视觉功能也会部分或完全恢复。但由于视网膜损伤(如视网膜中央静脉阻塞)而导致视力下降通常持续存在。