膀胱副神经节瘤多期增强CT特征分析

王 成 孟 婕 祝 丽 李丹燕

南京大学医学院附属鼓楼医院医学影像科，江苏 南京 210008

膀胱原发副神经节瘤临床罕见，其发生率在膀胱肿瘤中所占比例约为0.06%［1］。根据2016年WHO膀胱肿瘤最新分类，该病与类癌、神经内分泌癌归属于膀胱神经内分泌肿瘤［2］。膀胱副神经节瘤（bladder paraganglioma，BPG）临床及影像学表现常不典型，报道较少，在临床中容易误诊。本文回顾性搜集南京大学医学院附属鼓楼医院2015年1月—2020年12月经手术病理证实且影像资料完整的BPG共8例，分析总结其临床及多期CT表现特征，探讨其影像特点及鉴别诊断要点。

1 资料与方法

1.1 一般资料

本病例组男性2例，女性6例，年龄区间为33～67岁，中位年龄53.8岁。首发症状无痛性肉眼血尿3例，尿失禁1例，4例经体检发现。2例患者有高血压病病史，另有1例患者术中出现血压明显波动，术前检查儿茶酚胺类物质指标在正常范围。本组患者均无明确体力劳动或排尿时头晕、心悸等临床表现。

1.2 检查方法

8例患者均进行多期CT扫描检查。患者检查前30 min均饮水500～1 000 mL，使膀胱适度充盈。采用GE 64层或16层螺旋CT扫描仪，对比剂采用欧乃派克（300 mg I/mL），60～80 mL，注射速率3 mL/s。增强后扫描时间动脉期25～30 s，静脉期75～80 s，排泄期为30 min。扫描范围自肾脏上极至盆腔底部。

2 结 果

2.1 一般结果

病例均为单发，7例行经尿道膀胱肿瘤电切术，1例行膀胱部分切除术。病灶位于膀胱左侧壁3例，后壁2例，右侧壁、顶壁和前壁各1例。病灶向腔内生长型7例，跨膀胱壁生长型1例。病灶最大径范围为0.7～3.1 cm。

2.2 CT表现

病灶均为圆形或类圆形，呈宽基底，密度均匀，轮廓光整，边界清楚。多期CT平扫呈软组织密度，密度均匀，均无钙化、囊变及坏死表现。增强扫描呈中-高度均匀强化5例（3例病灶基底部伴有迂曲供血血管）（图1～2），强化曲线均为速升缓降型，动脉期强化幅度提升范围为56～141 HU，其中1例为静脉期达强化峰值，其余4例均为动脉期达强化峰值；呈轻度均匀强化3例，动脉期强化幅度提升为22～29 HU。本组病例无腹盆腔肿大淋巴结，无腹盆腔积液，无明显邻近侵犯及远处转移征象。

2.3 病理结果

肿瘤标本经HE染色及免疫组化诊断为膀胱副神经节瘤。高倍镜下，肿瘤细胞呈嗜酸性，局灶区肿瘤组织内可见出血，肿瘤可见丰富的血窦分割（图2A），肿瘤组织多位于肌层（图1D）。

图1 女，61岁，膀胱副神经节瘤

图2 女，33岁，膀胱副神经节瘤

2.4 随访结果

8例患者除2例失访外，其余患者术后进行定期随访，随访时间为11个月～5年，血压无异常升高，未见明确肿瘤复发征象。

3 讨 论

BPG是起源于神经嵴细胞的罕见肿瘤，约35%为功能性，功能性副神经节瘤特异临床表现为排尿过程中或排尿后几分钟出现血压升高伴头晕、头痛、心悸或出汗等症状，主要是由于排尿时，膀胱逼尿肌收缩挤压肿瘤导致分泌大量儿茶酚胺入血［3］。本组病例2例有多年高血压病病史，1例术中血压明显波动，患者无明确排尿时头痛、头晕、心悸等症状。

BPG大多数为良性肿瘤，可以通过手术治愈。但有文献报道约在15%～17%患者中，可以出现坏死、侵犯及转移等恶性生物学行为［4］。有报道提出BPG中国的中位发病年龄为49.8岁（16～76岁）［5］，男女性别比例无差异。本组病例中位发病年龄为53.8岁（33～67岁），男女性别比例为1∶4，但本组病例数目相对偏少。

膀胱壁组织学上由内向外分为黏膜层、肌层、膀胱周围脂肪层，其中黏膜层包括尿路上皮和上皮下结缔组织（黏膜下层，又称为黏膜固有层）［6］。膀胱副神经节瘤起源于肌层和黏膜固有层的副交感神经节细胞。

CT平扫BPG多为单发软组织密度或略低密度，密度均匀或不均匀，边界清晰。增强病灶明显强化有助于BPG的诊断，它反映了BPG血供丰富的特点，符合肿瘤由主细胞和支持细胞组成，丰富的血窦形成血管网络的病理特征［7］。5例病灶增强后呈持续性中高度均匀强化。7例为腔内生长型，仅有1例跨壁生长，未见淋巴结肿大及转移等恶性肿瘤表现。有报道认为，肿瘤周边伴有环形钙化有较强的诊断价值［8］，但本组病例均未发现明显钙化及囊变坏死成分，与部分研究报道［9］有所不同，但与刘鹏等［10］的研究一致。

BPG需要与以下肿瘤鉴别。①尿路上皮癌。该病为膀胱最常见的恶性肿瘤，好发于老年男性，膀胱三角区多见。本组病例多为中年女性，病灶位置无特异性。尿路上皮癌增强后早期中高度强化，强化曲线多为速升速降型［11］，而BPG多呈持续性均匀强化，强化曲线多为速升缓降型。②膀胱神经内分泌癌。临床罕见，恶性程度高、侵袭性强，多为富血供，但该肿瘤在初期多有肌层侵犯或转移，与良性居多的BPG可鉴别［12］。如果BPG为恶性或病灶小，影像上较难鉴别。③膀胱平滑肌瘤。是膀胱非上皮来源最常见的良性肿瘤［13］，膀胱三角区及两侧壁为高发区域，中青年女性多见，病灶较大时中央可见坏死，增强后实质部分轻中度强化或无强化，小病灶与无功能性BPG鉴别尤为困难，但后者强化往往更明显。④内翻性乳头状瘤。该病亦是膀胱非上皮来源良性肿瘤，膀胱三角区及膀胱颈部为高发区域，中老年男性多见，肿瘤多呈球形、椭圆形、菜花状、乳头状，表面光整，增强扫描呈轻中度强化，带蒂是内翻性乳头状瘤的特征性表现［14］，形态与强化方式均与BPG不同。

MRI检查软组织分辨率高，不仅可以观察膀胱肿瘤本身，还可以评估邻近膀胱壁的情况，是膀胱癌T分期的重要检查手段［15］。CT作为临床最常用的检查方法，与MRI相比检查速度快，扫描视野大，可清晰、直观显示肿瘤供血血管，显示血管与肿瘤的位置关系，在富血供肿瘤鉴别中有较大价值。

综上所述，BPG发病中位年龄小于尿路上皮癌，CT平扫多为密度均匀、边界清楚的良性软组织肿瘤表现，增强后病灶多为中高度均匀持续性强化，部分可伴迂曲增粗供血血管，具有一定特征性，可帮助与其他膀胱肿瘤鉴别。

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