左髂骨翼复合性血管内皮瘤1例

贺银付，李清婉，普宗胜，高德培

(云南省肿瘤医院放射科，云南 昆明 650118)

图1 左髂骨翼复合性血管内皮瘤 A.骨盆CT图(箭示病灶)； B、C.骨盆MR T1WI(B，箭示左髂骨翼病灶内放射状低信号)及增强T1WI(C，箭示无强化区)； D.病理图(HE，×200)

患者男，40岁，左髋无明显诱因间歇性隐痛7个月余，自行口服布洛芬后未见缓解；既往无特殊病史。查体：骨盆左侧触及肿块，较深在，质硬，边界不清，压痛(+)；骨盆分离试验阴性。实验室检查：恶性肿瘤特异生长因子升高(70 U/ml)。骨盆CT：左髂骨翼见8.2 cm×7.0 cm×8.6 cm以成骨为主的混合性骨质破坏灶，内见稀疏粗大骨小梁，呈“日光放射状”，髂腰肌及腰大肌受压移位(图1A)。骨盆MRI：左髂骨翼病灶呈T1WI稍低、T2WI混杂信号，内见“日光放射状”低信号，弥散加权成像呈高信号，表观弥散系数1.98×10-3mm2/s，与周围肌肉组织分界清晰；增强后病灶强化程度高于邻近正常肌肉组织，其内低信号区未见强化(图1B、1C)。影像学诊断：左髂骨翼肿块，考虑血管源性肿瘤。行左髂骨肿块切除+钉棒系统内固定术，术中见左髂骨翼灰红色肿块，质硬，与邻近肌肉组织分界清楚。术后病理：左髂骨翼12.0 cm×10.0 cm×11.0 cm质硬病灶，剖面呈灰红色；光镜下见大量碎骨组织和增生血管，散在梭形细胞(图1D)；免疫组织化学：CK(-)，Vim(+)，Ki-67(约20%+)，CD34(+)，CD31(+)，F8(+)，D2-40(-)，Fli-1(+)；苦味酸-酸性品红染色示纤维组织(+)。病理诊断：左髂骨翼复合性血管内皮瘤(composite hemangioendothelioma, CHE)。

讨论CHE为罕见中度恶性血管源性肿瘤，生物学行为介于血管瘤和血管肉瘤之间，由良性、中间性或恶性成分中的至少2种以不同比例混合而成，网状血管内皮瘤样和上皮样血管内皮瘤样混合模式最为常见，多发生于四肢皮肤及皮下，少见复发、转移。骨CHE影像学多表现为单纯溶骨性骨质破坏，呈不均匀稍低T1WI、高T2WI信号，增强后不均匀强化，18F-FDG PET/CT呈FDG高摄取。本例呈以成骨为主的混合性骨质破坏，且恶性肿瘤特异生长因子升高，提示肿瘤血管生成显著。鉴别诊断：①骨肉瘤，多于15～25岁发病，骨质破坏常伴软组织肿块形成，多见模糊不规则针状或絮状瘤骨；②软骨肉瘤，溶骨性、膨胀性骨质破坏灶，瘤骨内多伴特征性环状或弧状钙化，病灶常形成软组织肿块，内可见钙化，增强扫描肿瘤边缘及间隔明显强化。本病确诊需依靠病理学检查。