儿童肾上腺囊肿1例并文献复习

徐亚红，陈 智，李嘉鸿

(1.深圳市前海蛇口自贸区医院儿科，广东 深圳 518067；2.中山大学附属第七医院儿科，广东 深圳 518107)

肾上腺囊肿是一种罕见的临床疾病，迄今为止报道的病例较少。不同类型的肾上腺囊肿有着不同的病因和重叠的临床表现，从良性到恶性囊状肿瘤不等[1]。其通常为无症状或较少出现腹痛或腹胀。随着超声、计算机断层扫描(CT)和核磁共振成像(MRI)等影像学技术的发展和广泛使用，更多的肾上腺囊肿病例被偶然发现。目前，有关肾上腺囊肿的病例报道大多为成人，儿童病例相对少见。为总结经验，促进临床医师对此病的认识，现将本例患者资料报道如下。

1 临床资料

1.1患者情况 患儿，男，13岁8个月，主因“胸痛1 d，加重3 h”于2021年3月17日至深圳市前海蛇口自贸区医院儿科就诊。患儿1 d前出现左下胸部疼痛不适，为持续性胀痛，程度轻，能忍受，约数小时后入睡，入睡后胸痛自行缓解。约12 h前再次出现胸痛不适，深吸气时明显；3 h前加重，程度中等，诉右侧屈膝卧位可稍减轻，间伴有头晕，无呕吐、腹痛，无面色苍白及大汗淋漓，无呼吸困难，无胸闷、心悸，无腹痛，无尿频、尿急及尿痛等，未予特殊处理。今到医院门诊就诊，查胸部CT平扫+3D提示左肾上腺区结节性质待定，患儿诉胸痛明显，为进一步诊疗，以“胸痛查因”收入院。起病时患儿精神可，胃纳可，睡眠欠佳，大小便未见异常。

1.2入院后查体 体温36.7 ℃，心率99次/分，呼吸22次/分，血压119/78 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。神志清楚，表情痛苦，呼吸平稳，唇红润，咽无充血，双侧扁桃体无肿大，双肺呼吸音清，未闻及啰音。胸壁无压痛，肋骨无压痛，心音有力，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，无心包摩擦音，腹平软，肝脾未触及肿大，全腹无压痛及反跳痛，肠鸣音正常。

1.3入院前辅助检查 胸部CT平扫+3D检查结果显示，双肺及纵隔未见明显异常，左肾上腺区见低密度结节，大小24 cm×25 cm×26 mm，CT值约30 HU。心电图提示：窦性心动过速，心率117次/分。

1.4入院后辅助检查 皮质醇(8 h)未见异常，血清促肾上腺皮质激素测定未见异常：早上08:00为6.0～40.0 pg/mL， 16:00为3.0～30.0 pg/mL；凌晨24:00低于20 pg/mL。脱氢表雄酮为2.33 ng/mL(参考值1.70～6.10 ng/mL)，17a-羟孕酮为2.24 ng/mL，雄烯二酮为2.22 nmol/L(参考值低于或等于7.71 nmol/L)，肝、胆、胰、脾彩色多普勒超声未显示明显异常。双肾输尿管、膀胱、前列腺及肾上腺彩色多普勒超声结果显示，左上腹左肾门旁见一囊实混合回声结节，大小约2.6 cm×2.2 cm，边界清，形态规则；彩色多普勒血流显像提示，其内及周边未见明显血流信号，考虑为左上腹左肾门旁混合回声结节。上腹部平扫后马上进行增强CT检查，结果显示，左肾上腺见一类圆形的低密度影，大小为26 mm×28 mm×32 mm，CT值为15～20 HU，边界清晰，密度尚均匀，增强后未见明显强化，右肾上腺区未见异常密度影(图1)，考虑诊断为左侧肾上腺囊肿。

箭头所示为肾上腺囊肿部分。

1.5入院后治疗 入院后予止痛等对症处理，经治疗，患儿第2天诉胸痛缓解，第3天未诉胸痛，于第4天(2021年3月21日)办理出院，出院后电话随访至今未诉不适。

2 讨 论

肾上腺囊肿最早于1670年被描述[2]。到目前为止，已有600多例病例在文献中报告，1951年和1958年尸检研究的发病率为0.064%～0.180%[2-4]。2005年的临床研究回顾了149例腹腔镜肾上腺切除术，报告肾上腺囊肿发病率为5.4%[5]。肾上腺囊肿大多是良性、无功能的，其中单侧多见，好发年龄为30～60岁[6-7]。文献中报道的男女比例为3∶1[8]。肾上腺囊肿通常无症状，被偶然发现。本案例报道的儿童肾上腺囊肿，患儿无腹痛及包块，因胸痛行胸部CT检查偶然发现左肾上腺区见低密度结节，通过肾上腺CT检查得以明确为左侧肾上腺囊肿。

1966年，学者根据组织学类型和发病率将肾上腺囊肿分为4种类型：内皮囊肿(约占45%)、假性囊肿(约占39%)、上皮囊肿(约占9%)和寄生虫囊肿(约占7%)[9]。到目前为止，这仍是最能被接受的分类[1]。ERICKSON等[7]于2004年5月对41例诊断为肾上腺囊肿患者进行分类发现，假性囊肿32例(约占78%)，内皮性囊肿8例(约占20%)，上皮性囊肿1例(约占2%)，未发现寄生虫囊肿。出现这种占比差异的原因，可能是前者代表尸检中发现的病变，后者是手术切除后发现的病变，且后者样本量少。肾上腺囊肿形成的起源尚不清楚，内皮囊肿被认为是由肾上腺组织扩张和血栓内血管形成，而假性囊肿被认为是由反复出血和纤维化的内皮囊肿引起[9]。

对肾上腺囊肿患者进行全面评估很重要，包括确定其功能状态和恶性潜能，主要的影像学检查方法包括超声、CT和MRI[10]。良性肾上腺囊肿的CT密度为0～20 HU，薄壁光滑，注射造影剂后无强化。如果衰减值较高，应考虑出血、囊内残留或钙化；后者可在大约15%的病例中发现，不涉及恶性肿瘤。另一方面，在嗜铬细胞瘤、转移瘤和肾上腺皮质癌中可观察到大于10 HU的病变。壁厚超过5 mm并伴有强化或中心点状钙化可能提示恶性[2-3,11-12]。肾上腺囊肿的大小不应被视为恶性的标准[2,4]。此外，发生于儿童期的肾上腺囊肿应与囊性神经母细胞瘤做主要鉴别。囊性神经母细胞瘤好发部分为单侧肾上腺，常发生于1～5岁儿童，该疾病主要通过肿瘤病理学、骨髓受累且24 h尿儿茶酚胺代谢物鸟香草扁桃酸(VMA)增加来明确诊断[13]。

肾上腺囊肿患者的治疗方案主要受以下3个因素影响：(1)囊肿的功能状态；(2)囊肿的恶性潜能；(3)潜在的并发症[特别是对大的囊肿，如出血和(或)感染][14]。目前，肾上腺囊肿治疗方案还没有达成共识，对于小的、无症状及无功能的肾上腺囊肿，无须干预，只需临床监测。手术通常适用于功能性囊肿、恶性或潜在恶性囊肿、任何大小的症状性囊肿、大小超过5 cm的无症状囊肿[1]。肾上腺囊性病变在儿童期并不少见，从单纯的良性囊肿到预后严重的肿瘤相关类型均有，包括肾上腺囊肿、肾上腺出血、囊性神经母细胞瘤及实性肿瘤坏死囊变等。肾上腺囊性病变需要一个多学科团队进行管理，如保守的密切随访，对大肿块或疑似恶性肿瘤的病例进行必要的手术。近年来，某些学者认为腹腔镜手术安全可行，但儿童行开腹手术比成人更为常见。在大多数情况下，建议保留正常腺体[15]。较低的发病率限制了肾上腺囊肿疾病的证据和建议，因此对此疾病的诊断、治疗和随访仍然没有达成共识，需要进行更多的研究来帮助决策，以期为患者带来最佳治疗方案[10]。