鼻背中线瘘管1 例报道

闫鑫 俞萍 刘平 王梦娜

1 临床资料

患者，女，24 岁，右侧鼻背部反复流脓2 月余。2019 年8 月患者曾因“右鼻背部反复破溃流脓”外院行右鼻背部囊肿切除，2020 年1 月因“右侧鼻背部反复流脓2 月余”于我科入院，病程中伴右侧鼻背部肿胀、疼痛感，来我院门诊就诊予聚维酮碘溶液消毒、口服抗感染药物治疗，鼻背部肿胀有好转，仍有流脓，建议手术治疗，拟“右鼻背瘘管感染”收入。追问其母诉患者出生时病灶处既有一凹口，此次发病前无感染史。入院时查体：右鼻背部见白色脓头破溃，周围皮肤略充血，稍肿胀，直径约1cm，紧邻右眼內眦，双鼻下甲无明显肥大，双鼻腔未见明显新生物及分泌物，双鼻腔通畅，鼻中隔大致居中。入院后行鼻部CT 检查，提示鼻部病灶累及鼻骨（图1、图2），并呈瘘管样改变。完善相关检查后，于全麻下手术，术中见肿物隆起处皮肤菲薄，无法保留，做横向椭圆形切口，见皮下炎性溃烂组织，予彻底清理后见一瘘管组织通入右侧鼻骨，再于原切口内下方做鼻侧延长切口，见瘘管通入右侧鼻骨并形成一内径3mm×3mm 骨管，长约15mm，咬除骨管外层骨质，彻底清理瘘管组织（图3、图4），瘘管末端内层无骨质包绕，为鼻顶黏膜，结合鼻内镜下鼻腔探查，瘘管未与鼻腔相同，旋转皮瓣修复皮肤缺损。术后病理提示：（鼻）皮肤急慢性炎，符合瘘管（图5）。术后2 周后拆线，患者随访3 月未见异常。

图1、2 CT 显示瘘管通入右侧鼻骨（黄色箭头指示为瘘管）

图3、4 瘘管通入鼻骨形成骨管，术中咬除骨管外层骨质，清理瘘管组织

图5 术后病理附图

2 讨论

鼻背中性皮样囊肿及瘘管（Nasal dermoid sinus cyst, NDSC）是一种罕见的先天性疾病，发生率约为1/20000-40000[1]，囊肿型多表现为位于鼻部中线附近的无搏动性局部实性肿块或“疖肿”样隆起。瘘管型多表现为出生时即存在的鼻部正中线上的针尖样小孔，挤压后可有白色干酪样物或细小毛发排出。NDSC 29%位于眉间区域，29%位于鼻小柱区域，21%位于鼻背区域，21%位于鼻尖区域[2]。此病公认的发病机制多为Pratt[3]的前鼻理论和Bardley[4]的颅骨理论，尤以前者更被多数学者认可，认为是胚胎早期硬脑膜憩室穿越于前鼻骨空隙，未完全闭合所致。病灶与外界相通者称为瘘管，不相通者为囊肿。尽管NDSC 大部分属于颅外病变，但仍有少数能够经盲孔自额部侵入颅内。NDSC 在61%的病例中，仅局限于鼻部表面，16%的病例延伸至鼻软骨。12%延伸至筛板，10%延伸至鼻骨，1%延伸至筛骨。此外，大约10%～45%的病例可侵犯至发生颅内[5]，因此，有部分NDSC 伴感染患者亦可出现颅内感染症状。颅内扩张可引起严重的并发症，如感染性脑膜炎、骨髓炎、脓肿形成、癫痫发作和性格改变。NDSC 患者在未明确鼻部病灶与颅内是否有关联时，禁忌活检。

CT 及MRI 是最常用的术前检查手段，均能对NDSC 是否合并颅内病变提供诊断价值。CT 相对MRI，具有更高的空间分辨力及骨质分辨率，对于存在颅内扩张的的NDSC 病例，CT 的典型表现为颅内肿块、盲孔扩大及鸡冠裂[6]，并能够提供关于窦道通过颅腔位置的最精确信息[7]。然而，如果CT 未能显示颅内肿块，仅仅表现为盲孔扩大和/或鸡冠裂，亦不能排除NDSC 未合并颅内病变，此时MRI 恰能弥补这一缺陷。MRI 检查具有更高的组织分辩力，诊断的假阴性率和假阳性率低，更能清晰显示颅内疝出物的路径和颅脑的畸形，在指导外科手术方式和手术径路方面具有重大价值[8]。亦有报道指出超声在NDSC 诊断与治疗中的意义，瘘管在超声中可表现为始于外瘘口的低回声通道，可穿越远端鼻骨到达瘘管末端，对于评估窦道的末端具有一定价值，尤其对NDSC 延伸至颅内的病灶意义非凡[9]。

NDSC 的鉴别诊断包括脑膜脊髓膨出、表皮样囊肿、胶质瘤、畸胎瘤、脂肪瘤、牙源性外鼻瘘管等。病史、体格检查与辅助检查均是评估这些病变的必要条件。CT 或MRI 对于上述疾病均有鉴别意义。脑膜脑膨出可表现为患儿哭闹、轻压囟门或颈内静脉时肿块增大、张力增高，且透光试验阳性[10]。对于可疑牙源性外鼻瘘管者，不仅要关注患者有无牙齿病变，还需行CT 造影明确诊断[11]。

NDSC 不仅有反复感染的风险，还会对儿童的面部发育产生影响，如眉、眼间距过大，鼻梁宽扁，唯一的治疗方法为外科手术。手术切口需根据病灶的位置、范围、瘘管径路等具体设计，常用切口包括囊肿上垂直中线皮肤切口、经鼻内窥镜切口、鼻横切口、鼻侧切口、内眦切口、眉弓切口、鸥翼切口和双冠切口[12]，需根据病灶情况具体设计。近年来鼻小柱v 型切口（外鼻整形术切口）也越来越多应用于治疗NDSC，不仅术后美容效果良好，而且视野暴露充分。手术的目的是彻底切除囊肿或瘘管组织，即使少量的外胚层组织残留亦会引起复发，病灶切除后还需根据创面的范围行相应皮瓣或软骨移植等整形修复。对于存在颅内扩张的NDSC 病例，应联合神经外科一同手术。

本病例首次就诊时因仅凭查体及临床经验判断，误诊为鼻部表皮样囊肿，首次手术未将瘘管组织彻底切除。究其原因，一是无CT 或MRI 等相应影像学检查，无法判断病灶的具体范围；二是未能详细询问病史，患者出生时既有右侧鼻背处小凹点，已表现出先天性瘘管体征。提醒我们在临床工作中应当更加细致。