黄梦庭 李欣 雷萍 韩萍
在第一部分中已介绍原发性小肠淋巴瘤(primary small bowel lymphoma,PSIL)的CT 表现为:①肠壁对称性、节段性或弥漫性增厚,病变肠段通常较长,可多段发生,以回肠远段多见。虽有肠壁增厚,但肠腔狭窄不明显,部分病人小肠壁扩张,甚至呈动脉瘤样扩张(主要是由于肿瘤取代了肠壁的固有肌层并破坏了其间的植物神经丛[1])。②可表现为单发或多发息肉状或结节状肠壁肿块,向腔内或腔外生长,可出现溃疡,穿孔。③肿瘤浸润肠系膜,表现为系膜增厚、脂肪浑浊及密度增高,常伴有肠系膜、腹膜后淋巴结明显增大。④CT 平扫显示肿块和肿大的淋巴结密度较均匀,增强扫描呈均匀的轻、中度强化。⑤可以并发肠套叠、肠梗阻,但较少见。其鉴别诊断主要从两方面思考:与以肠壁增厚为主要表现的疾病的鉴别,包括肠道炎性病变(克罗恩病、肠结核等);以肠道的息肉或结节状肿块为主要表现的疾病的鉴别,主要为小肠肿瘤(恶性/潜在恶性肿瘤、良性肿瘤)。
克罗恩病是一种病因尚未完全明确的肠道疾病,可能与遗传、免疫等有关,是一种非特异性肉芽肿性肠炎;好发于末段回肠,也可发生于空肠、盲肠及结肠,少数见于十二指肠;病变呈多节段、跳跃式分布[2-3]。本病多见于青年人,男性多于女性,腹痛、腹胀、腹泻、低热、贫血及体质量减轻等为常见临床症状,还可以有肝脾肿大、关节炎、皮疹等肠外表现[4]。急性发作时症状与阑尾炎较为相似,触诊可发现腹部包块,严重时可发生不完全性肠梗阻。其病理特征为肠道的纵行溃疡、非干酪性肉芽肿性全层肠壁炎、纤维化和淋巴管阻塞[5]。病变初期表现为增大的淋巴滤泡及口疮样溃疡,炎性浸润引起小肠黏膜水肿增厚,以后可出现纵行的裂隙状溃疡。肉芽组织增生表现为鹅卵石状黏膜,炎性浸润常表现为肠壁全层炎症,肠壁纤维化可致肠壁增厚及管腔狭窄,溃疡穿透肠壁可形成脓肿和窦道。
轻度肠壁增厚在小肠淋巴瘤和克罗恩病的早期均可出现,多数情况下,鉴别两者并不困难。克罗恩病的肠壁增厚程度较淋巴瘤轻,主要呈跳跃性、多节段病变,并可见梳状征,有深溃疡、瘘管、脓肿形成(图1、2)。
图1 小肠克罗恩病。病人女,21 岁,间断腹泻1 月余。小肠CT 平扫(A,D)、增强扫描动脉期(B,E)及静脉期(C,F)影像上,于末段及中段回肠可见部分肠壁不同程度增厚(箭头),呈“跳跃征”,肠壁之间略显聚拢、间隙消失(D-F),肠腔稍显变窄,增强扫描病变肠壁较明显、不均匀强化。
克罗恩病的主要CT 表现为肠壁增厚,壁厚可达1~2 cm。急性期小肠肠壁可呈现分层现象,表现为“靶征”或“双晕征”[6],即内层与外层为软组织密度环,中间为低密度环。当静脉注射对比剂后,处于炎症活动期的黏膜和浆膜可被强化。随着纤维化的出现,肠壁分层现象逐渐消失,当肠壁全层纤维化后,增强扫描可显示增厚的肠壁呈均匀一致的强化;重度肠壁纤维化不仅引起肠壁增厚,还可致肠腔狭窄。急性期肠壁的柔软度多无明显改变,慢性期可见肠管局部蠕动消失至肠壁僵直,形态固定。
克罗恩病的肠系膜可出现脂肪增生,使肠系膜肥大变厚,将病变肠袢与正常肠袢分离,肠间距加大。肠系膜内的炎性浸润,使肠系膜脂肪组织的CT值明显升高,肠壁与肠系膜间原有的清晰界限消失[7]。增强扫描可见病变肠袢的肠系膜血管增多、扩张、扭曲,形成“梳状征”[6,8],即血管弓受肠系膜内沉积脂肪的推挤与肠壁间距增大,造成直小动脉被拉长,间隔增宽,沿肠壁呈梳状排列,这是克罗恩病活动期的重要征象。
肠结核是由结核杆菌引起的一种肠道慢性特异性感染性疾病,绝大多数继发于肠外结核,主要为肺结核。病变好发于回盲部,其次是回肠、空肠。本病多见于青少年,女性多于男性,除有结核的全身表现外,还可伴有腹痛、腹泻等临床表现。
肠结核病变以回盲部为中心,可分为溃疡型、增殖型和混合型。溃疡型肠结核表现为散在、呈横向和环形分布的溃疡。口服对比剂后扫描,因炎症激惹,可导致回盲部不能很好充盈,而结肠和小肠却能较好的充盈,类似于胃肠道X 线钡餐造影的“跳跃征”,盲肠、升结肠可呈细线状。增殖型肠结核可见肠壁不同程度对称性增厚,病变累及范围较长,回盲部、盲肠及升结肠变形较明显,受累肠袢可见肠袋及皱襞消失、肠腔狭窄、肠袢僵直及肠管缩短等表现(图3)。
图3 回盲部肠结核。病人男,28 岁,就诊前2 月无明显诱因出现腹泻,大便带血。A-C 图分别为小肠CT 平扫、增强扫描动脉期和静脉期影像,可见回肠远段多发局部肠壁增厚,增强扫描病灶强化较明显(箭头)。
PSIL 肠壁增厚一般较肠结核明显,可呈多段病变;同时有肠道多发息肉状或结节状肿块及明显的淋巴结肿大,增强CT 扫描上淋巴结呈轻度均匀强化。肠结核的强化方式在活动期和修复期与克罗恩病相似,典型的结核性淋巴结炎呈环状强化,中心为无明显强化的干酪样坏死区;还可结合临床表现进行鉴别,肠结核一般都有结核病史,有低热、盗汗、血沉加快等表现。对于鉴别困难的病人,可借助肠镜检查。
图2 (空肠)单形性嗜上皮性肠道T 细胞淋巴瘤。病人男,65 岁,间断腹部隐痛2 月,发热10 d。A、B 图为腹部CT 平扫、增强扫描动脉期影像,可见左上腹空肠段肠壁增厚(箭头),增强扫描可见较明显、不均匀强化。C 图为PET/CT 横断面影像,可见相应部位呈放射性异常浓聚(箭头),SUVmax 为8.3~16.0。D 图为病理图(HE,×40),显示小淋巴细胞样肿瘤细胞于黏膜内浸润性生长,可见嗜上皮现象,免疫组化显示CD3(+),CD20(-),Ki67(LI:80%)。
小肠腺癌并不常见,多位于十二指肠,尤其是降部,其次为空肠[9]。有早期淋巴结转移的倾向,无明显性别差异。常见症状为腹痛、恶心呕吐、少量胃肠道出血(大便隐血或黑便)、贫血、肠梗阻及腹部肿块。
小肠腺癌可分为浸润型和肿块型[10]。当肿瘤沿肠壁浸润时,表现为局部肠壁增厚,密度减低,肠腔呈向心性环状狭窄或不规则狭窄。病变段小肠黏膜皱襞破坏、消失,管壁僵硬,病变与正常肠管分界多清晰,近端肠管可略扩张,可逐渐出现肠梗阻。肿块型表现为肠腔内呈息肉状或菜花状肿块,或局限性不规则充盈缺损。狭窄段肠壁或肿块可呈不均匀的密度减低,增强后肿瘤有中度强化。约40%的小肠腺癌伴有明显的溃疡[10]。
PSIL 表现为明显、较均匀的肠壁增厚,但肠腔尚保留或肠管无明显狭窄,还可表现为多发的肠壁结节状肿块,同时存在多发的淋巴结肿大。腺癌表现为局部不均匀的环壁肿块,可引起管腔狭窄、肠梗阻(图4)。此外,淋巴瘤多见于小肠远段,腺癌多见于小肠近段。大多数小肠腺癌可逐渐出现不完全性或完全性肠梗阻,少数息肉状的腺癌可引起肠套叠,套叠的肠段多较短,可伴有溃疡。
图4 小肠中分化腺癌。病人男,49 岁。头晕乏力6 月余。A、B 图分别为腹部CT 平扫、增强扫描动脉期横断面影像,C、D 图为增强扫描静脉期横断面影像,增强动脉期冠状面影像。于左上腹部近端空肠可见局部管壁增厚,管腔狭窄(箭头),狭窄近端及远端的空肠略显扩张(D),增强扫描病灶呈中度均匀强化。E 图为PET/CT 影像,可见相应空肠段放射性异常浓聚(箭头),SUVmax 为13.0~18.9。F 图为术后病理图,诊断为小肠中分化腺癌(HE,×40)。
胃肠道间质瘤是具有恶性潜能的间叶细胞肿瘤,可以发生在胃肠道任何节段,通常向肠腔外生长。小肠间质瘤在十二指肠中约占22%,空肠约占45%,回肠约占33%[11-12]。女性多于男性,发病年龄平均为60 岁,也常见于年轻病人,但儿童极少见[13]。根据肿瘤的生长方向分为4 型,即壁内型、腔内型、腔外型、哑铃型[14]。
小肠间质瘤的临床表现缺乏特异性,早期瘤体小而无溃疡者常无症状,临床上最常见的症状为不明原因的腹痛或可触及的腹部肿块,其次是由肿瘤引起的胃肠道出血,还可引起腹泻或便秘等肠道症状[15]。
小肠间质瘤于CT 平扫上呈突向腔内或腔外的类圆形软组织密度影,少数呈分叶状或不规则形。良性小肠间质瘤的病灶一般较小,密度较均匀,与周围组织分界清楚(图5),偶可见细小点状钙化。恶性间质瘤肿块一般较大,与周围组织分界欠清,形态欠规则,呈分叶状,肿块密度多不均匀,可出现大小不等、形态不一的出血、坏死、囊变。增强扫描肿瘤呈中等或明显强化,坏死、囊变区无强化(图6)。
图5 小肠间质瘤。病人男,46 岁,就诊前1 月无明显诱因发热。A、B 图分别为小肠CT 平扫、增强动脉期横断面影像,C、D 图为增强静脉期冠状面和矢状面影像。于中下腹部小肠区可见一软组织肿块影(箭头),向腔内、外生长,大小约2.5 cm×2 cm,边界较清晰。增强扫描肿块呈不均匀、明显强化。手术病理及免疫组化证实为(小肠)间质瘤。
图6 小肠间质瘤伴坏死。病人女,59 岁,无明显诱因出现暗黑色大便1 月余,稍感里急后重;伴头晕、乏力,2 周前因重度贫血输血治疗。A-C 图分别为腹部CT 平扫、增强动脉期、增强静脉期横断面影像,D、E图为增强冠状面和增强矢状面影像。CT 平扫显示左下腹部盆腔内多发团块影(箭头),增强扫描病灶呈明显、不均匀强化(箭头),其内可见低密度坏死/囊变区。较大病灶约4.5 cm×4 cm,与小肠关系密切。邻近肠管未见明显扩张及梗阻征象。F 图为病理图(HE,×200),镜下可见肿瘤由梭形细胞构成,细胞排列密集,中-重度异型性;免疫组化显示CD117(+),DOG-1(+),Ki67(LI:10%)。
以肠道的息肉或结节肿块为主要CT 表现的小肠肿瘤还包括小肠良性肿瘤(小肠腺瘤、脂肪瘤等)、小肠恶性/潜在恶性肿瘤(小肠神经内分泌肿瘤和小肠转移瘤)。腺瘤是最常见的小肠良性肿瘤之一,多表现为单发的肿块,向腔内生长[16]。CT 上可见肠腔内的圆形软组织密度肿块在肠腔内对比剂的衬托下形成充盈缺损,典型者可表现为大的无蒂菜花状肿块。小肠平滑肌瘤多表现为肠壁偏心性增厚和肿块,肿块边缘较光滑,密度均匀,强化较明显,多在平衡期后达到强化高峰。小肠平滑肌肉瘤可呈分叶状或不规则形,肿块内部密度不均匀,肿块中心常有液化坏死低密度区,增强后肿块周边明显强化,中心的坏死及囊变区域无强化。小肠脂肪瘤多起源于肠壁黏膜下层的脂肪组织,肿块密度均匀,与脂肪密度一致,且与肠管关系密切,相邻肠壁不增厚。
小肠神经内分泌肿瘤好发于远段回肠,其次为空肠。病人常有皮肤潮红、恶心、腹痛等临床表现[17]。肿瘤较小时可表现为壁内小结节影,在肠腔内对比剂的衬托下可见充盈缺损,可伴有钙化。肿瘤进一步生长时可使肠壁增厚,当肿瘤浸润到肠系膜时可呈星芒状的软组织密度肿块。
小肠转移瘤的来源途径包括血行转移(肺癌、乳腺癌等)、种植转移(卵巢癌、结直肠癌等)、直接浸润(肾癌、肾上腺癌等)。转移到小肠的肿块可表现为肠壁多发的软组织密度影,也可表现为肠腔内的大肿块。对小肠转移癌进行诊断时,临床病史十分重要。
原发性小肠淋巴瘤的影像鉴别诊断应根据肠壁增厚情况、有无肿块、有无肠管狭窄或扩张、淋巴结肿大、强化方式等综合判断。在肠壁增厚方面,克罗恩病急性期呈跳跃性、节段性肠壁增厚,强化明显伴有肠壁水肿;小肠淋巴瘤呈较为对称、较长节段的环形肠壁增厚,轻中度、较均匀强化,肠腔狭窄不明显;小肠腺癌呈短节段、不规则环壁增厚,强化较明显,且管腔明显狭窄;小肠间质瘤、平滑肌瘤等其他小肠肿瘤,呈偏心性一侧肠壁增厚或结节状肿块,伴有均匀或不均匀的较明显强化。在发病部位方面,淋巴瘤多位于远段回肠,而腺癌等小肠肿瘤多见于近段小肠,易引起肠梗阻。从发病率来看,小肠以炎性病变如克罗恩病多见,小肠肿瘤的发病率则较低,小肠淋巴瘤的淋巴结增大较小肠炎性病变和其他小肠肿瘤更明显。
(志谢:感谢华中科技大学同济医学院附属协和医院病理科陈烁医生为本文病例中的病理选图及插图说明提供指导)