右枕部上皮样血管内皮瘤术后复发1例

赵 蕾，石建功，张玥熠，杨 青

(昆明医科大学第二附属医院核医学科，云南 昆明 650101)

患者女，20岁，1年前因右枕部上皮样血管内皮瘤(epithelial hemangioendothelioma, EHE)接受右枕部头皮下肿瘤切除术；3个月前发现手术切口旁出现包块，进行性增大伴持续头痛。查体：右枕部见陈旧性手术瘢痕，其旁2 cm处触及5 cm×3 cm肿块，活动性差，有压痛；左侧额纹及鼻唇沟变浅。实验室检查未见明显异常。头部MRI：枕骨右侧骨质破坏，板障内外及头皮下见4.0 cm×5.9 cm×3.7 cm 等T1、稍高T2信号肿块，边界不清，增强后肿块明显不均匀强化，邻近硬脑膜及头皮软组织增厚并强化(图1A、1B)；考虑右枕部EHE术后复发可能，肿瘤侵犯邻近硬脑膜及头皮软组织。行右枕部颅内外占位切除术，术中见鱼肉样肿块，可见包膜，血供丰富。术后病理：光镜下见异型上皮样细胞呈巢状分布，细胞质嗜酸性，胞间黏液基质丰富(图1C)；免疫组织化学：Vim(+)，Ki-67(30%+)，BCL-2(+)，CD34(+)，P53(+)，CK(+)，CKL(+)，CD99(+)，F8(+)，Fli-1(+)，CD31(+)，P63(-)，P40(-)，CEA(-)。病理诊断：(右枕部)EHE。

图1 右枕部EHE A、B.二次手术前头部轴位平扫MR T2WI(A)及轴位增强T1WI(B)； C.病理图(HE，×200)

讨论EHE是主要由血管内皮细胞组成的低度恶性血管源性肿瘤，具有转移潜能；好发于成人，常见于深部软组织、下肢及淋巴结等，少见原发于头颅者；临床表现无特异性；CT表现为等或稍高密度占位，少见钙化及囊变；MRI呈等/稍低T1、稍高/高T2信号，增强后不均匀强化。鉴别诊断：①脑膜瘤，可累及颅骨及脑实质，以宽基底与硬脑膜相连，T1WI为等信号，T2WI多为等或稍低信号，增强后明显强化，邻近脑膜可见“鼠尾征”；②颅骨骨瘤，好发于颅骨及鼻窦，为边界清晰的椭圆形病灶，密度似板障，T1WI和T2WI常呈低信号，增强后无明显强化；③恶性肿瘤颅骨转移，好发于颅盖骨，常多发并伴其他部位骨转移，CT可见明显骨质异常，如“地图样”、“新月形”或“双凸形”改变及斑点状骨质密度增高灶；④颅骨血管瘤，常见于额骨，膨胀性骨质破坏，边缘清晰，CT见“日光放射状”分布的骨嵴为特征性表现；⑤颅骨骨折伴颅内血肿，可见低密度骨折线，骨折断端锐利，可见碎骨片。本病确诊需依靠病理学检查。