双侧延髓内侧梗死1例报道

姚丽莉 刘婷 张国祯 刘曌

摘要：回顾分析1例双侧延髓内侧梗死患者的临床资料。患者为中年女性、急性起病、快速进展性病程。以进行性四肢麻木无力伴言语不清、呼吸困难、意识障碍为主要临床表现。查体可见嗜睡、呼吸困难、真性球麻痹、四肢上运动神经元瘫痪、锥体束征阳性。否认高血压、糖尿病等病史及家族史。头颅MR 的DWI序列可见双侧延髓内侧高信号，同部位稍长T2信号，Flair序列为稍高信号。头颈部 CTA 提示右侧椎动脉纤细，V3、V4段及远端无显影。诊断考虑“双侧延髓内侧梗死”。给予抗血小板、他汀类、促进侧支循环治疗后，患者构音清晰、呼吸正常、四肢肌力基本恢复正常。临床诊疗中，双侧延髓内侧梗死的临床表现区别于常见急性脑血管病，需与吉兰巴雷综合征、多发性硬化等疾病鉴别。双侧延髓内侧梗死的常见脑血管发病机制包括“椎动脉的小穿支阻塞和脊髓前动脉栓塞造成”。大部分患者预后较差。

关键词：延髓内侧梗死;磁共振成像;椎动脉;脊髓前动脉

中图分类号： R743.3            文献标志码：A

延髓内侧梗死（medical medullary infarction，MMI）于19世纪由 Spiller最早报道。Dejerine最初归纳了延髓内侧综合征的临床表现，包括：同侧舌下神经麻痹、对侧肢体痉挛性瘫痪及对侧肢体深感觉缺失。1937年，Davison初次揭示MMI 的责任血管包括脊髓前动脉和椎动脉[1-3]。MMI很少见，占缺血性脑卒中的0.5%～1.5%。双侧MMI 比单侧MMI更为罕见，引起的神经系统症状更为多样，包括四肢瘫、偏瘫、构音障碍、眼球震颤、舌下神经麻痹、呼吸衰竭、吞咽困难、面神经麻痹、凝视麻痹、共济失调、霍纳综合征等[4-5]，临床预后不佳，致残率高。最初对双侧MMI 的诊断主要依赖于尸检，随着MRI技术的出现，双侧MMI 的确诊逐渐增多。本论述报道联勤保障部队第九四零医院（以下简称我院）曾经收治的一例双侧延髓内侧梗死病例。

1一般资料

患者女性，44岁，因“突发言语不清、四肢无力17 h，加重伴意识障碍5 h”收治于联勤保障部队第九四零医院神经内科。患者于入院前17 h无明显诱因突发头晕伴恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物。随即出现言语含糊不清、语音低弱、四肢进行性麻木无力致卧床并出现尿失禁。于当地医院诊治无效（具体不详）。入院前5 h开始出现嗜睡。遂就诊于我院。既往否认高血压、糖尿病、心脏病、自身免疫系统疾病等病史，无相关家族病史，无吸烟、大量饮酒史。入院查体：体温37.5℃，呼吸23次/min，心率77次/min，血压115/59 mmHg。双侧瞳孔等大等圆，直径约3.0 cm，双侧直接或间接对光反射灵敏，双侧鼻唇沟对称，呼吸费力，双肺呼吸音粗，未闻及干、湿性罗音;心律齐，各瓣膜听诊区未听到病理性杂音，腹平软，无压痛、反跳痛。神经系统检查：意识障碍（嗜睡），构音不清，真性球麻痹;右上肢肌力4级、右下肢肌力2级、左上肢肌力3级、左下肢肌力I级;四肢腱反射活跃，双侧病理征阳性，共济运动检查不能配合，余神经系统查体未见明显异常。

2诊疗经过

辅助检查：血常规白细胞计数12.84×109/L、中性粒细胞计数11.18×109/L（87.1%）、尿酮体（++）、肝、肾功、电解质、血糖、血脂、D-二聚体、甲功、血沉、血气、降钙素原、自身抗体、免疫全项、抗磷脂抗体、自免性血管炎抗体谱、肿瘤全项、结核抗体、脑压、脑脊液细胞、生化、脑脊液涂片染色（结核菌涂片+特殊细菌涂片+隐球菌特殊染色）等检验均未见明显异常。3 h视频脑电图床旁监测，轻度异常视频脑电图，各导联θ活动弥散出现，夹杂少量α、β活动，调节不好、调幅尚可。入院当日行头颅MR，其DWI序列可见双侧延髓内侧高信号，同部位稍長T2信号，Flair序列为稍高信号; MRA可见颅内脑血管无明显异常。胸部CT提示双肺下叶炎症、两侧胸膜增厚。心电图、心脏超声及腹部彩超未见异常。定位诊断：双侧延髓内侧;定性诊断：多考虑缺血性脑血管病。

患者入院后给予抗血小板聚集、他汀类、扩容等促进脑侧支循环形成及其他对症治疗。次日患者意识清楚，自觉言语障碍好转（构音较发病时清晰）、四肢麻木症状减轻;为进一步鉴别诊断，入院后第三日行头颅增强MR及延髓薄层DWI轴位、矢状位扫描，可见双侧延髓前、内侧呈“心形”高信号，颅内无强化病灶。入院后第3日起四肢肌力逐渐好转：右上肢肌力4级、右下肢肌力2I级、左上肢肌力IV级、左下肢肌力II级，2周后患者构音清晰，双上肢肌力4级、右下肢肌力V级、左下肢肌力4-级，饮水试验阴性。

3总结与讨论

脑干的下部是延髓，血液循环丰富，双侧延髓梗死更是少见。椎动脉起源于锁骨下动脉，左右各1条，基底动脉由两侧椎动脉在桥脑、延髓交界处合成。脊髓前动脉、后动脉、小脑前下动脉、小脑后下动脉等分支是椎动脉在汇合前发出的，其中前内侧支、前外侧支、外侧支和背外侧支这些动脉分支供应邻近的组织。根据供应延髓这些穿通支的分布，将延髓从腹侧至背侧分为：内侧区、前外侧区、外侧区和背侧区[6]。延髓上部的血液供应一般来源于椎动脉分支的旁正中动脉，而脊髓动脉则汇成单干供应延髓的中下部的血液[7]。延髓具有重要维持生命的结构及感应器，能借此维持体内平衡。

MMI属于少见的缺血性卒中，有4种典型的临床表现，包括：经典Dejerine综合征（舌下神经损害、锥体束损害、内侧丘系损害）、感觉运动性脑卒中（对侧轻偏瘫、深感觉减退）、单纯性轻偏瘫、双侧延髓内侧梗死。双侧MMI更加罕见，约占MMI 的14%。双侧MMI 的发病率之所以很低，是因为延髓有丰富的双侧来源的血供，延髓内侧上1/3由双侧椎动脉的旁正中支供血，下2/3由脊髓前动脉供血。BMMI是由动脉粥样硬化血栓形成或动脉夹层导致椎动脉或穿支动脉闭塞引起。常表现为突发的四肢瘫痪、偏瘫、深感觉缺失、舌下神经麻痹、延髓麻痹，严重者可能伴有呼吸困难，预后差。因不甚符合常见脑血管疾病的临床表现，对此疾病的初步诊断存在一定困难。多数的国内外报道病例均提到该疾病易被误诊为吉兰-巴雷综合征，尤其当最初的症状表现为四肢瘫痪时;但通过仔细询问病史（包括疾病进展过程）和查体可以对其进行鉴别诊断。

對本例患者的诊治，认为最初通过神经系统查体提示“四肢腱反射活跃、双侧病理征阳性”便可初步排除吉兰-巴雷综合征。此外，鉴于该患者为中年女性且无脑血管病发病危险因素等，笔者认为本例的鉴别诊断中尚不能忽视中枢神经系统脱髓鞘疾病如多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病等，故进一步完成了头颅增强、延髓薄层MR扫描、脑脊液检测等。该患者双侧运动瘫痪是由延髓中央的内侧腹侧病变引起的，皮质脊髓通过该部位。双侧MMI头颅MRI常表现为长T1、长 T2、Flair及 DWI延髓内侧似心形、V形或Y形病灶;但也有近20%的患者发病初期DWI序列表现为阴性[8]。此外，小脑梗死也可能发生，特别是在大动脉粥样硬化或心源性梗死的患者中。MRA表现为椎动脉动脉粥样硬化占38.5%、未见异常占38.5%、椎动脉闭塞占15.4%、基底动脉粥样硬化占19.2%、夹层占7.7%、脊髓前动脉闭塞占3.8%[5]。本例患者头颅MR 的DWI序列病灶清晰、典型，是发病早期重要的影像依据。延髓内侧梗死之所以少见，是因为该部位血液供应相对丰富，来源于椎动脉和脊髓前动脉的分支。MMI常见的血管发病机制包括：来自椎动脉的小穿支因动脉粥样硬化发生阻塞（占38.5%）和脊髓前动脉栓塞造成。双侧MMI可能与栓塞位于椎基底动脉交汇处或脊髓前动脉变异仅由一侧椎动脉发出相关，而椎动脉夹层不常见（7.7%）[9-10]。一项关于 MMI 最大（86例）的病例研究发现62%的 MMI 患者属于大血管事件，28%患者属于小血管事件。新英格兰医学中心进行的后循环卒中调查显示，心源性栓塞事件是后循环末梢缺血的最常见机制[11]。Kim发现双侧MMI血管病因中脑血管分支动脉粥样硬化阻塞较常见，心源性栓塞事件比例非常小。但仍有38%的患者未能寻找到明确的异常血管，这可能与血管检查影像技术受限有关，如MRA不能显示小的动脉异常及脊髓前动脉等。

本例患者头颈部CTA提示右侧椎动脉全程纤细，属于非优势侧，V3、V4段及以远未显影，多考虑先天发育不全，但不完全除外闭塞后状态;双侧延髓内侧均由左侧椎动脉供血，发病可能与左侧椎动脉小分支栓塞或血管痉挛相关。Pongmoragot等总结了1992～2011年国外报道的38例数双侧MMI患者的临床特点[12]：双侧运动功能障碍占64.9%，与MRI提示的延髓内侧V形梗塞病灶相对应。值得注意的是，仅有10%患者的表现为轻瘫，20%的患者72 h 内可由轻瘫变为四肢全瘫。眼球震颤也是双侧 MMI 常见的临床表现约占48.6%，其中上下眼震占13.5%。22.4%的患者出现呼吸困难，该比例远大于单侧延髓内侧梗死患者出现呼吸困难5%的比例。MMI患者中有1/5的患者死亡，2/3患者生活预后不良，难以生活自理。相比单侧延髓内侧梗死，双侧 MMI 患者预后更差[13-14]。治疗原则通常见于缺血性脑卒中，包括抗血小板聚集、他汀类药物及神经保护治疗等，同时积极的预防应激性溃疡，肺内感染，低蛋白血症等的并发症。但本例患者预后较好，可能与良好的侧支循环建立或血管再通及得到快速救治相关。

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