“臣心对比，影领基层”病例诊断大赛第一季第五期病例诊断点评

点评专家：上海交大医学院附属瑞金医院放射科

瑞金海南博鳌研究型医院放射科 唐永华主任

主要病变描述

胸部定位图显示左肺门旁椭圆形实性肿块，边缘锐利，边界清楚，CT 平扫病变定位左肺上叶肺门区，支气管血管束旁伴部分跨叶，软组织肿块呈实性，无钙化，无明显液化坏死，边缘锐利，增强后病变明显强化，有血管贴边征和晕征，仔细观察病变下缘局部有血管穿行，未见阻塞性肺炎和阻塞肺气肿，纵隔和腋窝无淋巴结肿大，无胸腔积液。

病理大体：左侧斜裂近肺门处肿物约4 cm×4 cm×3 cm，可见包膜，切面灰黄色，均匀一致，质中，局部出血，暗红色。

镜下病理：送检为淋巴结组织，周边仅见少许残存的滤泡呈萎缩形态，其余淋巴结破坏，取代为弥漫增生的圆形、中等大小淋巴样细胞，形态较一致，核分裂像不易见。免疫组化：肿瘤细胞CD20、CD79α、Bcl-2 均为（+），CD3、CD5、Bcl-6、TdT、MUM-1、CyclinD1 均为（-），Ki-67 热点区约10%（+）；滤泡树突状细胞呈结节状分布、形态不规则，CD21（+）。

结合HE 形态及免疫组化结果，病变符合B 细胞淋巴瘤，考虑为结内边缘区淋巴瘤。

评论

原发于肺内淋巴组织的淋巴瘤（primary pulmonary lymphoma，PPL），是结外淋巴瘤的一种罕见类型。临床诊断标准如下：（1）影像学显示肺、支气管受累，但未见纵隔淋巴结肿大。（2）既往无胸外淋巴瘤诊断病史。（3）无肺及支气管外其他部位的淋巴瘤或淋巴细胞白血病的证据。（4）发病后3 个月仍未出现胸外淋巴瘤的征象。病理分霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma，HL）和非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin’s lymphoma，NHL），临床绝大部分为NHL，且多数为低度恶性小B 细胞黏膜相关淋巴组织（mucosaassociated lymphoid tissue，MALT）淋巴瘤，占全部PPL 的70%～80%，以起源于支气管黏膜相关淋巴组织型结外边缘区B 细胞淋巴瘤（MALT）为主。影像学分结节肿块型、肺炎或肺泡型、间质型和粟粒型。相对特异影像学表现为瘤块周围絮状、磨玻璃状改变，周围间质浸润发生率较高，病变常见支气管充气征，右肺较易受累，常见跨叶分布。各种亚型表现各异。如高度恶性大B 细胞淋巴瘤结节或肿块内可见坏死和空洞，低度恶性小B 细胞淋巴瘤结节或肿块内常见支气管充气征，本组病理为少见边缘区淋巴瘤（marginal zone lymphomas，MZL）其中一种：结内边缘区B 细胞淋巴瘤（nodal marginal zone B-cell lymphoma，NMZL），是一种罕见惰性小B 细胞淋巴瘤，头颈部、腋下和腹股沟淋巴结是好发部位，临床表现为局部或广泛的淋巴结肿大，30%有骨髓受累，10%～20%有淋巴瘤B 症状，外周血受累罕见，缺乏脾脏和结外淋巴瘤证据，诊断时患者多为Ⅰ～Ⅱ期，患者临床进展缓慢，5 年总生存率60%～70%，复发常见，有证据表明其与丙型肝炎病毒（hepatitis C virus，HCV）存在一定的联系，约20%可发生向弥漫性大B 细胞淋巴瘤转化，中位时间约为诊断后4.5 年。MZL 异质性较强，WHO 将其分为三型：黏膜相关淋巴组织型结外边缘区B 细胞淋巴瘤（MALT 淋巴瘤）、脾脏MZL 和淋巴结MZL（NMZL）。MZL 发病与慢性感染和自身免疫性疾病史密切相关，临床缺乏诊断性生物标志物，因此可能与其他惰性B 细胞淋巴瘤混淆，只有通过广泛的病理检查并结合临床、形态学、表型细胞遗传学和分子学特征，才能确诊MZL，其影像学亦无典型特征。

鉴别诊断：本例患者影像学定位左侧肺门淋巴结区域肿块，增强后病灶强化明显，有血管贴边征和晕征，肿块下级可见局部血管穿行，考虑应与肺门区巨淋巴细胞增生症、肺硬化性血管瘤鉴别。肺门区巨淋巴细胞增生症平扫通常表现为均匀低密度软组织肿块，中心常见粗大钙化，增强后典型表现肺门区多个轻中度肿大淋巴结，呈轻中度均匀强化，其邻近气管可见轻度受压、移位征象。肺硬化性血管瘤好发中年女性，表现为直径1～5 cm 的圆形、类圆形肺内肿块，边缘光滑、清晰，无毛刺，平扫密度均匀，有时见粗大点片状钙化，增强见均匀或不均匀强化，且有延迟强化，晕征、空气新月征、贴边血管征对诊断该病有参考价值。

本例病变提示肺门淋巴结区域较大边缘光滑肿块，增强后明显强化，考虑除常见巨淋巴细胞增生症、肺硬化性血管瘤外，还需鉴别少见惰性淋巴瘤-结内边缘区B 细胞淋巴瘤。

附：第五期答题获奖名单

屈耀明（广东，珠江医院）

吴 译（广东，汕头市中心医院）

王毓新（山东，巨野县人民医院）

梁敏培（广西，贺州市中医医院）

王秀英（广东，东莞市东南部中心医院）