原发性腹膜后肿物的影像诊断思维

吴琼 姜慧杰 张瑾 粱田 梁宗辉

病例资料患者，女，8 岁，入院前1 周因腹胀行超声检查提示右侧肾上腺与肝右后叶之间实性肿物。平素健康情况良好，无传染病、外伤及手术史，无药物及食物过敏史，无输血史。查体：腹平坦，未见异常隆起，脐偏右侧压痛，未触及明显包块，全腹无反跳痛及肌紧张，移动性浊音阴性。实验室检查：肿瘤标志物CEA、CA-125、CA19-9、AFP 均无升高；碱性磷酸酶略低（136 U/L）；神经元特异性烯醇化酶正常。

腹部MRI 平扫（图1）见肝脏与右肾间团块状异常信号灶，呈现不均匀T1WI 低信号、T2WI 高信号，约9 cm×5.2 cm×7.5 cm，抑脂序列呈高信号，门静脉及下腔静脉略受压。腹部CT 增强（图2）扫描可见右腹膜后不规则形团块影，较大截面约76 mm×56 mm，病变大部分三期强化不明显，延迟期见病变内少许斑片影，呈轻度强化，邻近脏器及血管被推压移位，未见明显受侵，右肾上腺显示不清。

图1 a）MRI 平扫T1WI 示右侧腹膜后不规则团块影，钻孔样生长，呈均匀低信号；b）T2WI 压脂肿瘤呈不均匀高信号，门静脉（箭）及下腔静脉（箭头）略受压；c）、d）T2WI 矢状位、冠状位见“涡旋征”，为高信号内线状低信号影（箭）图2 CT 增强扫描。a）动脉期、b）静脉期、c）延迟期显示右侧腹膜后不规则肿物，增强后肿瘤大部分无明显强化，延迟期肿瘤内部见轻度斑片状强化（箭）图3 镜下可见散在神经节细胞、成熟中神经节细胞位于丰富的Schwann 细胞间质

手术记录：患儿平卧位，麻醉起效后，探查肿瘤位于右侧腹膜后，实性，质地中等，界清，呈葫芦形，长径大小约9 cm，短径约3～5 cm，起源于右交感神经链，位于脊柱与下腔静脉之间，向上至膈肌脚，向下至肾上极，周围淋巴结有增生，仔细游离后肿瘤完整切除，送病理检查。病理结果：（腹膜后）节细胞神经瘤（成熟中型）（图3）。免疫组化结果显示：SYN（少量+），NSE（少量+），Ki67（约1%）。

讨论节细胞神经瘤（ganglioneuroma，GN）又称神经节细胞瘤、节细胞神经纤维瘤，起源于原始神经嵴细胞，是一种良性肿瘤，少数存在潜在恶性趋势，可向神经节神经母细胞瘤和神经母细胞瘤转变，约占周围神经组织肿瘤的2%～3%［1］。GN 好发于儿童和青年人，其中三分之二的患者年龄在20 岁以下［2］，男女发病率相当，也有文献报道女性发病率较男性高［3］。GN 分布范围广泛，可发生于沿着椎旁交感神经丛的任何地方，其中腹膜后（32%～52%）和后纵隔（39%～43%）多见，颈部（8%～9%）少见［4］。

腹膜后的节细胞神经瘤生长缓慢，位置较深，一般没有明显的临床症状，大多都是体检发现，也可仅表现为局部不适或疼痛，少数肿瘤会有分泌功能，导致腹泻、发作性高血压或女性男性化等［3］。临床上，腹膜后节细胞神经瘤首选手术切除，预后良好。

节细胞神经瘤多有完整的纤维性包膜，内含不同数量的黏液样基质，可有钙化、囊变和脂肪变，但很少发生出血和坏死。镜下可见神经节细胞为固有成分，多数分化较好，神经纤维增生成束，呈波浪状或编织状，间质中含有大量黏液基质，血管较少。其形态上可分为成熟中型和成熟型。成熟中型是指在丰富的Schwann 细胞间质内可见到完全成熟的神经节细胞，伴有少量不成熟神经节细胞和散在分布的分化神经母细胞成分。成熟型是指Schwann 细胞间质背景中全部是有卫星细胞围绕的完全成熟的神经节细胞成分。免疫组化染色显示GN 瘤对神经源性标志表现出阳性，如S-100、SYN、NSE 等，以此可与上皮和其他组织细胞来源肿瘤相鉴别。

GN 的影像表现与其病理改变密切相关。肿瘤多表现为边界清晰，呈卵圆形、新月形或不规则形，CT 平扫近似囊性密度，MRI 为T1WI 低信号，T2WI 不均一高信号，这主要是因为GN 瘤有完整包膜，内含大量黏液样基质。但是T2WI 信号强度会受黏液间质与细胞成分的比例以及肿瘤中胶原纤维的数量的影响。当肿瘤含有大量黏液基质，相对少的细胞成分和胶原纤维时，T2WI 呈显著高信号；当肿瘤中有丰富的细胞成分和胶原纤维，黏液基质相对缺乏时，T2WI呈中等-高信号［5］。GN钙化率较高，文献报道的钙化率不一致［6,7］，从10%～20%到20%～60%不等，钙化的形态、大小可提示肿瘤良恶性，恶性者多为粗大条形或不定形钙化，良性者多为点状、针尖状钙化。GN 还有一些特异征象。（1）涡漩状征象。表现为T2WI 在高信号的肿瘤中可见曲线形或线形的低信号灶，代表纵横交错的Schwann细胞和胶原纤维。（2）钻孔样生长。GN 瘤质地较软，会沿周围血管间隙呈嵌入方式生长，形成伪足样改变，但不侵犯周围结构。（3）延迟强化。增强扫描肿瘤实质大多无明显强化或轻微强化，部分延迟期见渐进性均匀或不均匀轻、中度斑片状强化或边缘环状强化，主要因为肿瘤细胞外间隙内含有的大量黏液基质阻滞了对比剂的灌注。

影像诊断思维腹膜后肿物在临床上较常见，虽然病理诊断为其金标准，但影像学检查（超声、CT、MRI、PET-CT等）在病变检出和诊断、指导临床治疗以及治疗后随诊复查等方面有很重要的价值，影像医生可通过以下几个方面对腹膜后肿物进行评估（图4）。

图4 原发性腹膜后肿物影像诊断思维导图

1.定位诊断

病变是否位于腹膜后：腹膜后肿物的诊断首先要考虑病变是否位于腹膜后，由于影像学特征的重叠性，在临床工作中常会把起源于腹腔的肿物（如胃肠间质瘤）误诊为腹膜后肿物，而导致误诊。腹膜后间隙是腹后壁腹膜和腹横筋膜之间的结缔组织间隙，以肾筋膜为中心由前向后依次分为肾旁前间隙、肾周间隙和肾旁后间隙。肾旁前间隙是后腹膜与肾前筋膜之间的区域，内包括升、降结肠，十二指肠降段及水平段、胰腺等。肾周间隙是肾前筋膜与肾后筋膜之间的区域，内包括肾、肾血管、输尿管、肾上腺及其周围脂肪。肾旁后间隙是位于肾后筋膜与覆盖腰大肌和腰方肌前面的髂腰筋膜之间的区域，其内没有脏器，只有一些脂肪、淋巴结等［8］。腹膜后器官及大血管前移或侧移是肿瘤位于腹膜后的最佳证据［9］。例如本例病例中腹膜后血管受肿瘤压迫位置前移，提示该肿物位于腹膜后。其他征象也可以提示肿瘤位于腹膜后，如肿瘤与相邻后腹壁或盆壁肌肉脂肪间隙不清晰、肿瘤与腹腔内器官间间隙存在等。

病变是否是腹膜后器官来源：腹膜后肿块包括原发性腹膜后肿瘤、腹膜后器官肿瘤、晚期恶性消化系癌肿的淋巴结转移灶等。如果为原发性腹膜后肿瘤，就会对邻近脏器产生压迫作用，导致脏器受压变扁，但是仍保持其正常形态。反之，如果为腹膜后器官来源性肿物，肿物与脏器实质则为共同生长关系，而非压迫关系，就会有以下一些特殊的影像学征象，如“鸟嘴征”、“器官隐匿征”、“器官包埋征”“优势供血动脉征”等［10］。这些征象对于病变起源的判别有一定帮助，但是要注意某些征象具有假阳性，比如本例病例中，肿瘤过大导致右侧肾上腺无法显示，符合器官隐匿征，但是最后病理证实肿物为原发性腹膜后节细胞神经瘤。

2.定性诊断

腹膜后肿物来源和种类众多，不同来源的肿瘤组织成分、生长方式及血供情况各不相同，因此可通过这三个方面对肿物进行初步定性诊断。

肿瘤内部成分：（1）脂肪/脂质：主要包括脂肪瘤、脂肪肉瘤、畸胎瘤等。脂肪组织在CT 上为低密度，MRI 为T1WI高信号、T2WI 高信号，压脂像信号减低。如果肿瘤内绝大部分为均匀性明显脂肪影，边缘清楚，常提示脂肪瘤；脂肪肉瘤瘤内脂肪的数量通常与肿瘤分级成反比，分化良好者含有较多的脂肪，分化差者常密度不均，边界不清，没有明显脂肪。高分化脂肪肉瘤影像表现同脂肪瘤类似，瘤内大部分都为脂肪，但是当病变超过10 cm、瘤内结节不超过1 cm 时要倾向于高分化脂肪肉瘤［11］；畸胎瘤内主要为脂肪和软组织，常伴骨骼、牙齿和不定型钙化，所以其内密度或信号混杂，典型者不难诊断，当缺乏骨骼、钙化时，要注意与脂肪肉瘤鉴别。（2）黏液成分：主要包括黏液样脂肪肉瘤、黏液纤维肉瘤、神经鞘细胞来源性肿瘤（神经纤维瘤、神经鞘瘤、恶性外周神经鞘瘤）和神经节细胞来源性肿瘤（节细胞神经瘤、节细胞神经母细胞瘤）等。黏液基质在CT 上为囊性密度，T2WI 为高信号，增强扫描呈延迟强化。黏液样脂肪肉瘤增强扫描呈渐进网格状强化，可与其他脂肪肉瘤亚型并存；黏液纤维肉瘤中黏液基质含量与其分级相关，低级别者可见丰富的黏液样基质，而高级别者黏液基质减少，肿瘤更加不均质，MRI 增强可见“尾征”，为其特异征象；神经纤维瘤常见“靶征”，即T2WI 上中央致密纤维组织呈低信号，周围黏液样基质呈高信号；神经鞘瘤难与神经纤维瘤区分，可能出现“束征”（即T2WI 上表现大量内部环样结构）［12］。（3）坏死组织：主要包括恶性程度高的肿瘤（如平滑肌肉瘤）和血管丰富的肿瘤（如节细胞神经瘤、节细胞神经母细胞瘤）。肿瘤内坏死组织在CT 上呈无强化低密度区，T2WI 呈高信号。平滑肌肉瘤为第二常见的腹膜后恶性肉瘤，当腹膜后出现不含脂肪的团块状肿块，并有邻近的血管和不同的内部坏死时，应首先考虑平滑肌肉瘤［13］。血管丰富的肿瘤生长速度快，中央容易缺乏氧气和营养而出现坏死，其中节细胞神经母细胞瘤出血和坏死较节细胞神经瘤更多见。（4）囊性成分：主要包括淋巴管瘤、黏液性囊性肿瘤、神经源性肿瘤等［14］。典型淋巴管瘤表现为多房囊性团块，壁薄，形状狭长，可从腹膜后某一间隙蔓延至另一间隙。腹膜后神经鞘瘤常出现囊变，原因在于肿瘤中央血液供应不足。（5）钙化：神经源性肿瘤常有钙化，其中节细胞神经瘤钙化率10%～60%不等，节细胞神经母细胞瘤钙化较节细胞神经瘤更常见。（6）小圆细胞：淋巴瘤是最常见的由小圆细胞构成的肿瘤，CT 上密度常较均匀，T2WI 显示为均匀的较低信号病变，代表细胞成分密集；另一类由小圆细胞构成的原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumor，PNET）例外，MRI 上常表现为不均匀低信号。

生长方式：淋巴瘤常包绕器官及血管周围生长和蔓延，表现为“主动脉漂浮征”，交感神经节肿瘤（如节细胞神经瘤等）会沿着交感神经链生长，部分可包绕血管，但二者都不会浸润血管壁。恶性肿瘤多呈浸润性生长，会侵犯周围器官及血管。

血供情况：富血供肿瘤包括神经节细胞瘤、血管性肿瘤（如血管内、外皮肉瘤）和腺泡状软组织肉瘤；中等程度血供的肿瘤包括黏液纤维肉瘤、平滑肌肉瘤及大多数肉瘤；乏血供肿瘤包括低级别的脂肪肉瘤、淋巴瘤和大多数良性肿瘤。

3.良恶性评估

原发性腹膜后肿物缺乏特异的影像学征象，相对于肿瘤组织起源的定性诊断，鉴别肿瘤良恶性更实用。良性肿瘤体积较小，边缘规则且包膜基本完好，主要为匍匐性或膨胀性生长，邻近组织受压移位但仍有脂肪间隙，增强可出现强化也可以不强化。恶性肿瘤体积较大，边缘多不规则有分叶，四周常有小毛刺，多伴有坏死、囊变、出血或钙化等，主要为浸润性生长，会侵犯周围结构，脂肪间隙模糊，甚至存在远处转移，增强后多为中度强化［15］。

4.综合分析

对于腹膜后肿物做出准确的诊断，单纯靠影像表现是不够的，需结合多方面资料综合分析：（1）发病率是首先要考虑的一个因素。比如脂肪肉瘤是腹膜后最常见的肉瘤，占成人腹膜后软组织恶性肿瘤的35%［11］，所以任何主要含脂肪的腹膜后肿块都应首先考虑分化良好的脂肪肉瘤；腹膜后囊性病变中囊性淋巴管瘤发病率最高，所以当腹膜后出现囊性团块要优先考虑囊性淋巴管瘤。（2）相关疾病史也会为诊断提供线索。例如腹膜后血肿患者常有创伤病史；腹膜后淋巴瘤的诊断，其相关血液系统恶性肿瘤病史和实验室检查也是诊断的重要依据。（3）年龄也是诊断的重要线索。不同类别腹膜后肿物有着不同的好发年龄，比如腹膜后肉瘤好发于中老年，畸胎瘤好发于儿童和青年人，神经节细胞瘤患者年龄相对较小。（4）性别也是一个相关因素。不同的肿瘤有其各自的性别偏好，比如脂肪肉瘤、神经鞘瘤、平滑肌肉瘤好发于女性，而黏液纤维肉瘤、淋巴管瘤则男性好发。

总之，原发性腹膜后肿物包括不同病理类型的肿物，每一种都有其特殊的影像学表现。掌握原发性腹膜后肿物的影像学征象并与临床相结合，在缩小鉴别诊断范围、做出准确的放射学诊断及指导临床治疗方面至关重要。