儿童小脑梗死一例报道并文献复习

周前鹏，罗妮，田晔，王育敏，郑西宁，拜承萍

小脑由3条配对的血管进行供血，即小脑上动脉（superior cerebellar artery，SCA）、小脑前下动脉（anterior inferior cerebellar artery，AICA）和小脑后下动脉（posterior inferior cerebellar artery，PICA）。小脑供血动脉变异率较高，相关研究报道，在341例怀疑脑卒中的患者中只有11.7%的患者没有小脑供血动脉变异［1］，主要表现在双侧AICA的相对位置、发育状态、起源、AICA和PICA之间的相对发育状态、AICAPICA共干和AICA的多样性等方面的变异率较高［2］，其中AICA走行于PICA区域的变异类型尚未有过临床报道。本文报道1例经DSA检查证实为右侧AICA闭塞导致右侧PICA区域梗死的患儿，旨在增加临床工作者对小脑供血血管变异的认识。

1 病例简介

患儿，男性，3岁，在玩耍时突然倒地，伴恶心呕吐，当时无抽搐、发热、视物模糊及旋转等伴随症状。呕吐后患儿入睡，叫醒后表现为精神萎靡，伴头晕，睁眼明显，闭眼缓解，来青海大学附属医院急诊就诊。查体：生命体征平稳，精神欠佳，颅神经检查未见明显阳性体征，四肢肌力、肌张力均正常，四肢腱反射稍减弱，指鼻正常，跟膝胫试验可疑阳性，余神经系统检查未见明显阳性体征。既往体健，足月产，出生时体质量正常，无明显的服药史，否认家族遗传史及类似疾病史。急诊行颅脑CT未见明显异常。但患儿意识状态进行性加重呈嗜睡状态，于2020-08-27收入院。入院后完善相关实验室检查提示低钠血症（125 mmol/L），血常规、凝血功能、炎性指标、病毒血清学检查及免疫筛查等相关检查未见明显异常，心电图、心脏彩超检查未见明显异常。给予补液、止吐、改善前庭功能等对症治疗。次日，完善颅脑MRI+DWI+MRA检查，MRI检查显示右侧小脑半球及扁桃体大面积急性梗死灶，脑组织肿胀并脑干右侧缘轻度受压；MRA检查显示右侧PICA闭塞，右侧AICA纤细，见图1。诊断：定性诊断为缺血性脑血管病，定位诊断为右侧小脑半球，定因诊断不明确，不排除夹层、血管炎、特发性局灶性脑动脉疾病的可能。病情稳定后可进一步完善头颈部CTA、DSA等相关检查，暂时给予脱水降颅压、营养神经、改善脑代谢等对症治疗。随后继续完善S蛋白、蛋白质C、同型半胱氨酸、抗中性粒细胞抗体相关检查均未见明显异常。1周后复查MRI提示：右侧小脑半球、小脑扁桃体大面积梗死灶缩小，脑组织肿胀好转，脑干右侧缘轻度受压减轻，见图2。为进一步明确病因，完善DSA检查提示右侧AICA闭塞，左侧AICA向同侧PICA区域走行，余血管未见明显异常，见图3。住院治疗16 d后患儿未再出现恶心呕吐，头晕及共济失调症状好转，予以出院。出院1个月后患儿再次出现头晕不适，晨起明显，每天发作2～3次，每次持续时间约1 min，予以75 mg阿司匹林肠溶片治疗，患儿服用1周后出现鼻腔出血，调整剂量为50 mg口服至2021-08-27，其共济失调症状完全消失。

图1 患儿入院时颅脑MRI和MRA检查结果Figure 1 Brain MRI and MRA result at the admission of the child

图2 患儿入院1周后颅脑MRI检查结果Figure 2 Brain MRI result at 1 week after admission of the child

图3 患儿DSA检查结果Figure 3 Results of DSA of the child

2 讨论

急性小脑梗死占缺血性脑卒中的1.5%～3.0%［3-4］，临床上相对罕见。既往对小脑血管的研究主要通过尸检的手段，随着影像技术的不断发展，许多研究者通过CTA或MRA检查技术对颅内血管进行研究，但由于CTA和MRA不能清晰显示后循环小血管的细节，导致其数据容易出现误差，如PEKCEVIK等［1］通过CTA检查观察颅内血管发现，高达36.1%的患者缺失AICA；而HOU等［2］通过DSA检查发现，仅3.1%的患者缺失AICA。本例患儿的MRA检查提示右侧PICA闭塞，右侧AICA纤细；但DSA检查显示双侧PICA显影良好，右侧AICA考虑闭塞。因此，DSA检查仍为诊断脑血管病变的“金标准”。缺血性脑卒中在儿童中的发生率为1.6/10万，其中后循环卒中约占22%［5］，儿童小脑梗死更为罕见。现有文献仅停留在对儿童小脑梗死的描述性研究，未来需要大规模的研究进一步规范、指导儿童小脑梗死的临床诊治。

AICA正常起源于基底动脉的下1/3，约在基底动脉起始1 cm处，两侧对称，主要供应脑桥外下侧、小脑中脚和小脑前下部血液［6］，AICA位于SCA与PICA之间，并与二者有丰富的吻合支，故AICA区域梗死比较少见。研究表明，小脑动脉解剖变异率较高［7-8］，后循环中约29%的解剖变异与AICA有关［9］。PEKCEVIK等［1］研究发现，在怀疑脑卒中的患者中仅有11.7%的患者没有小脑动脉变异，其中AICA变异率高达44.3%，主要表现为AICA缺失、重复及起源异常。HARTKAMP 等［10］对14名健康受试者进行研究发现，AICA有两种变异类型：AICA与PICA共干、AICA与PICA之间存在吻合口。HOU等［2］通过DSA检查对AICA变异类型进行了详细的研究，发现主要变异类型为：双侧AICA起源的相对位置处于不同水平、AICA发育状态异常（缺失、发育不良、增生）、AICA起源异常、AICA与PICA直径异常、AICA与PICA共干、AICA数量异常等。AKGUN等［9］研究发现，在右侧PICA缺失的情况下，右侧AICA和左侧PICA比较发达。本例患儿行DSA检查发现，双侧PICA存在的情况下左侧AICA走行于同侧PICA区域，右侧AICA闭塞，MRI检查提示右侧PICA区域梗死，考虑患儿可能存在双侧AICA畸形，故右侧AICA闭塞导致同侧PICA区域梗死，在临床上比较罕见。

儿童脑卒中的病因复杂多样，主要包括：颅内动脉病变、心源性脑卒中、颅外动脉病变、血栓形成、镰状细胞病等因素，其危险因素与成人不同，儿童脑卒中的病因学中动脉粥样硬化几乎不存在［11］。本例患儿行DSA检查不排除夹层、血管炎、特发性局灶性脑动脉疾病征象。暂无实验室检查可以解释患儿AICA闭塞的病因。小脑梗死临床表现复杂多样，主要表现为共济失调、眩晕、恶心、呕吐、构音障碍等，多为主观症状，且共济失调等体征易被眩晕及脑干症状掩盖，故常以眩晕、呕吐为首发症状［12］。本例患儿以恶心呕吐伴眩晕急性起病，随之出现脑干受累症状（嗜睡），经MRI和DSA检查证实为右侧PICA区域梗死。目前，儿童小脑梗死的治疗方案仍存在争议，缺乏指南推荐，以对症治疗为主，严重者需开颅减压，但目前手术治疗小脑梗死仍存在争议。PICA区域梗死可造成脑干受压和梗阻性脑积水，危及患儿生命。本例患儿PICA区域接受AICA及PICA的双重血供，故预后较好，未再出现头晕及其他共济失调症状。鉴于脑卒中和残疾的发病年龄较小，儿童脑卒中造成的社会经济负担不容忽视，对儿童小脑梗死及时、准确的诊断和处理非常重要。

综上所述，AICA是小脑动脉中变异率较高的动脉，但在双侧PICA存在的情况下AICA走行于PICA区域为目前所知的首次报道。由于MRA及CTA检查对后循环小血管的敏感性较低，故在怀疑后循环病变时在有条件的情况下尽量行DSA检查，以明确责任血管。不同血管变异类型将影响患儿预后，而了解病变血管可进一步判断患儿预后情况。

作者贡献：周前鹏、罗妮进行文章的构思与设计；田晔、郑西宁进行资料收集；周前鹏、王育敏进行资料整理；周前鹏撰写论文；罗妮进行论文的修订，负责文章的质量控制及审校；拜承萍对文章整体负责、监督管理。

本文无利益冲突。