扩大终板入路切除鞍上第三脑室内外颅咽管瘤的临床疗效分析

吴江，卜计源，孙亮，陆晓诚，丁宇，虞正权，陈罡

颅咽管瘤是发生在鞍区、鞍上区及第三脑室区的先天性良性肿瘤，在人群中呈儿童和成人双峰发病［1-2］。由于其常侵犯视神经、下丘脑、颅底大血管及其分支等，手术全切困难，术后复发率高。其中侵及第三脑室内外的颅咽管瘤易与视神经、下丘脑等重要的神经血管粘连，手术难度大，术后并发症多［3-4］。因此，根据肿瘤的生长方向不同，应采取不同的手术入路，在最大程度切除肿瘤的同时减少术后并发症，本中心采用扩大终板入路显微手术切除颅咽管瘤取得了良好效果。

1 对象与方法

1.1 研究对象 选取2016 年3 月—2020 年8 月于苏州大学附属第一医院神经外科进行扩大终板入路显微手术切除的38例颅咽管瘤患者的临床资料。其中男22例，女16例，年龄11～79 岁，平均（47.8±18.3）岁。病程2 周～6 年，中位病程5个月。首次手术33例，术后复发再次手术5例。38例患者中22例存在视力减退、视野缺损，15例出现颅内高压，7例垂体功能减退，5例出现尿崩。纳入标准：（1）在我院神经外科行手术治疗。（2）手术入路均为扩大终板入路。（3）临床资料（包括影像学资料、内分泌指标）完整。（4）术后病理证实为颅咽管瘤。排除合并有其他中枢神经系统疾病者。

1.2 影像学资料 患者术前行头颅CT 和头颅MRI 检查，以明确颅咽管瘤的诊断。单纯囊性14例，单纯实质性12例，囊实性12例。其中CT 提示肿瘤伴有钙化15例。肿瘤最大直径1.1~5.4 cm。肿瘤为鞍上第三脑室型15例，第三脑室型23例。

1.3 手术过程 患者全麻后根据术前影像学资料及患者双侧视力情况，取一侧额颞开颅，切口上缘位于发际线内0~0.5 cm，中线侧不过矢状窦，下缘平颧弓，位于耳前2 cm。常规开颅，暴露至鞍上，依据肿瘤大小，可酌情先行切除位于第一间隙（视交叉前间隙）、第二间隙（颈动脉视神经间隙）、第三间隙（颈内动脉外间隙）的部分肿瘤；继续抬起额叶，暴露视交叉后缘、左右视束内缘处的终板；切开终板，再向后及两侧扩展终板切口，进入视上隐窝。在颈内动脉分叉上方间隙，于大脑前动脉A1 段前方及后方观察分离肿瘤上极，并沿肿瘤上极仔细分离肿瘤边界的蛛网膜间隙或胶质增生带，尽量在不牵拉肿瘤的情况下原位分离肿瘤与双侧第三脑室侧壁，全切肿瘤。对于囊性变的肿瘤，可先穿刺抽吸囊液，缩小肿瘤边界，再完整切除肿瘤。对于较大或钙化的肿瘤，可先分块切除，瘤内减压后，再沿边界全切肿瘤，瘤腔止血满意后，逐层缝合，常规关颅。手术过程见图1。

1.4 术后处理及随访 术后记录24 h出入量，每日监测电解质水平。术后24 h 内复查头颅CT 以了解颅内情况，并复查内分泌激素水平，根据激素水平早期补充皮质醇激素、甲状腺激素等。根据术后尿崩情况通过醋酸去氨加压素和（或）垂体后叶素控制尿量并及时调整水电解质平衡。术后1~3个月行头颅MRI 增强扫描检查并定期复查激素水平调整激素用量。后续MRI随访时间根据肿瘤切除情况来确定。

2 结果

2.1 手术结果 38例患者中肿瘤全切除34例（89.5%），次全切除3例（7.9%），部分切除1例（2.6%）。术后病理结果确认釉质型颅咽管瘤15例（37.5%）、乳头状颅咽管瘤23例（62.5%）。无手术相关死亡病例。

2.2 术后并发症 术后复查头颅CT 提示瘤腔内出血2例（5.3%），经保守治疗后好转。术后颅内感染5例（13.2%），脑积水7例（18.4%），其中2例行永久性脑室腹腔分流。不同程度的尿崩23例（60.5%），其中19例经过醋酸去氨加压素等药物治疗后好转，另外4例为持续性尿崩。21例（55.3%）出现电解质紊乱，均在治疗后好转。术后1 个月内视力好转或无变化31例（其中18例患者视力好转，13例视力同术前），7例术后症状加重。

2.3 术后随访结果 术后随访40~68 个月，平均（54.5±7.3）个月。其中独立自主生活并且回归工作岗位29例，5例生活自理，4例生活不能自理。术后定期复查MRI 提示肿瘤复发4例（10.5%），其中2例行二次手术治疗，2例行放射治疗。典型病例见图2。

3 讨论

颅咽管瘤起源于胚胎期残存的未闭合颅咽管鳞状细胞，属良性肿瘤，但是对放化疗不敏感，手术切除仍为目前首选的治疗方法［5-6］。由于其位置深，毗邻视神经、垂体柄、下丘脑、脑干、颅底大血管及其分支等重要结构，手术全切困难且可能导致较严重的术后并发症，而部分切除后常残留肿瘤包膜，术后容易复发［7-8］。如何在全切肿瘤的同时避免术后严重的并发症是一项挑战［9-10］。合理的手术入路是成功全切颅咽管瘤的重要因素，因此要根据肿瘤分型、术前影像学对肿瘤位于视交叉前或后的评估，以及是否合并脑积水、侵袭第三脑室内肿瘤与下丘脑的关系等因素来确定［11］。

Fig.1 Extended trans-lamina terminalis approach for intra-and extra-ventricular craniopharyngiomas图1 扩大终板入路切除鞍上第三脑室内外颅咽管瘤术

Fig.2 The MR and CT findings of typical cases图2 典型病例的MR、CT影像表现

目前，鞍上第三脑室内外型颅咽管瘤常用的手术入路包括翼点入路、额下入路及胼胝体穹隆间入路［12］。翼点入路的优点在于能提供肿瘤侧方视角，更适合侵犯第三脑室前部且位置不高的颅咽管瘤；对于鞍上生长位置较高、对侧及第三脑室上部的实质性肿瘤切除困难，同时术中操作易损伤同侧颈内动脉及视神经。Weil等［13］认为当颅咽管瘤延伸至视交叉后方并累及第三脑室时，通过翼点入路更加困难。胼胝体穹隆间入路主要适用于向第三脑室内生长的肿瘤，特别是位于第三脑室后部的肿瘤；其缺点为胼胝体切开范围受限，操作距离长，且术后可能会导致记忆障碍、缄默等症状。

本组病例采用的扩大终板入路是在经终板入路的基础上改良而来，开颅切口类似于翼点入路。术中充分打开侧裂，牵拉额叶可充分暴露视交叉和前交通复合体周围间隙，切开终板后在前交通动脉复合体周围操作，尤其是利用同侧大脑前动脉A1段前后方间隙切除位于鞍上第三脑室内外的肿瘤。Maira 等［14］报道了8例通过终板入路切除颅咽管瘤的患者，术后全切7例，部分切除1例，随访3 年，病灶大小无改变，术后无严重并发症发生，认为终板入路对于第三脑室内型颅咽管瘤是有效并且安全的。由于鞍上第三脑室内外型肿瘤侵入到第三脑室内或在第三脑室外向上压迫第三脑室，会造成第三脑室前间隙闭塞，突向视交叉后的终板，部分第三脑室底结构与终板融合形成菲薄的终板融合膜，通过切开终板融合膜后可扩展视交叉后间隙，充分暴露肿瘤上极，完全切除位于第三脑室外-内、局限于第三脑室内或突入脚间池的肿瘤。笔者的经验是由于病理解剖状态下肿瘤的推挤，切开终板可以暴露肿瘤上极，相较于传统的终板切开后主要在同侧大脑前动脉A1 段前方操作，扩大终板切开后大脑前动脉A1段前方及后方均可操作，可充分利用颈内动脉分叉上间隙进行分离，在直视下无牵拉分离肿瘤与第三脑室侧壁的粘连，既能全切肿瘤又利于下丘脑及重要穿支血管的保护。其次，扩大终板切开还可直接暴露视交叉后的肿瘤，不需过度牵拉视神经，对视神经影响小［15］。另外，因为颅咽管瘤常起源于垂体柄，经过长期的肿瘤侵袭与浸润，其正常结构和功能可能已受损，扩大终板入路也有利于术中辨别并保护垂体柄，提高垂体柄保留率。以上3点均利于避免术后出现严重的并发症。该入路的缺点是术中可能对脑组织牵拉过度，导致术后脑组织肿胀出血，可通过术中充分打开侧裂及相关脑池，释放脑脊液来避免。

颅咽管瘤由于起源和生长位置特殊，术后常见的并发症为昏迷、高热、尿崩、水电解质紊乱和内分泌紊乱。术后昏迷主要是由于肿瘤生长及术中分离操作影响了第三脑室双侧侧壁及下丘脑，高热及尿崩主要由于手术中影响垂体柄及下丘脑，并干扰了血管升压素的释放。因此术后应常规监测尿量，并记录24 h 出入量，出现尿崩时及时予以醋酸去氨加压素片和（或）垂体后叶素控制尿量。水电解质紊乱常表现为高钠血症和低钠血症，其中高钠血症常由尿崩所致，应注意控制尿量，出现低钠血症时应与脑耗盐综合征和抗利尿激素分泌不当综合征鉴别。值得注意的是，同一患者可反复交替出现高钠和低钠血症，应密切观察。术后应常规监测激素水平变化，对于术前已有垂体功能低下的患者，应尽早予以皮质醇激素和甲状腺激素的补充或替代治疗［16-17］。

综上所述，扩大终板入路在同侧大脑前动脉A1段前方及后方操作，能充分利用颈内动脉分叉上间隙，进而能在直视下无牵拉分离肿瘤，有利于下丘脑、垂体柄、视神经及重要穿支血管的保护，减少术后并发症，显微切除鞍上第三脑室内外型颅咽管瘤效果满意，是一种安全有效的手术入路。