十二指肠异位胰腺误诊为腹腔肿瘤3例报告

吕 行，周建鹏，寇 凯，孙晓东，吕国悦

吉林大学第一医院 肝胆胰外科，长春 130021

异位胰腺是一种罕见的原因不明的消化系统疾病，症状隐蔽，常于影像学检查中发现。临床上如遇病因不明，既往无特殊肿瘤病史的急性腹痛、腹腔出血、腹腔巨大肿物不除外占位的病例时，应考虑异位胰腺的可能。2018年—2021年本院收治3例十二指肠异位胰腺误诊为腹腔肿瘤、行腹腔镜及开腹胰十二指肠切除术、术后恢复良好患者，现结合相关文献对其临床资料行回顾性分析，探讨其误诊原因，以期对异位胰腺的临床诊治提供参考。

1 病例资料

病例1：患者男性，53岁，因“间断性右上腹痛1年，加重2 d”，以“胆囊结石、胆囊炎”于2018年12月25日收入本院，既往30年前行阑尾切除术。查体：皮肤、巩膜黄染，有肝掌、蜘蛛痣，腹平坦，无腹壁静脉曲张，肝肋下未触及。右上腹轻压痛，无反跳痛，无肌紧张。肝功能：GGT 117.2 U/L，余指标正常。全腹增强CT(图1)示：十二指肠降段改变，考虑血肿形成，增强检查其内可见分隔，不除外合并占位性病变，肝内外胆管扩张、胰管扩张，首先考虑病变压迫所致。行胰十二指肠切除术，术后病理(图2)示：壶腹部见一囊性肿物，局部被覆粘液上皮，十二指肠黏膜下及固有肌层内见胰腺腺泡及扩张导管，形态学符合胰腺异位伴囊肿形成。

注：十二指肠降段血肿形成，不除外合并占位性病变。a.平扫；b.动脉期；c.静脉期；d.平衡期。

图2 术后病理学检查结果(免疫组化染色，×40)

病例2：患者男性，36岁，因“间断性上腹疼痛6 h”于2019年6月29日入本院。既往体健，无高血压、冠心病及糖尿病史，无特殊药物服用史，无家族遗传病，无吸烟及饮酒史。查体：腹部平坦，右上腹压痛，腹肌紧张，余无明显阳性体征。实验室检查：WBC 14.73×109/L，RBC 3.88×1012/L，AST 48.7 U/L，GGT 81.9U/L，TBil 37.1 μmol/L，DBil 9.7 μmol/L，IBil 27.4 μmol/L，余肿瘤标志物、感染标志物等均无明显异常。全腹平扫CT+三期增强(图3)示：右上腹腔占位性病变，位于十二指肠降段右前方，大小约为11.3 cm×4.9 cm,增强扫描强化不明显，边缘模糊，与十二指肠水平段分界欠清，周围脂肪间隙浑浊，邻近结肠、胃、十二指肠及血管受压移位。入院诊断：腹腔肿瘤破裂出血。急诊行腹腔镜探查，见腹腔内巨大占位性病变，与周围网膜组织重度粘连，伴腹腔内血性渗出液，考虑腹腔肿瘤破裂出血，遂中转开腹。分离网膜组织后见腹腔肿物与胰头部、十二指肠及腹膜后关系紧密，难以分辨来源。肿物内见暗红色血液性成分，抽吸出500 mL后，见肿物侵犯门静脉主干及肠系膜上静脉，遂行胰十二指肠切除术、腹腔引流术，术后患者恢复良好。术后病理(图4)示：十二指肠黏膜下及肌层内见胰腺组织，形态学符合胰腺异位，病变体积约1.3 cm×1 cm×0.5 cm。送检病理组织均未见肿瘤学病变。患者术后恢复良好并于术后15 d出院，随访10个月未有不良主诉。

注：右上腹腔占位性病变。a.平扫；b.动脉期；c.静脉期；d.平衡期。

图4 术后病理学检查结果(免疫组化染色，×40)

病例3：患者男性，53岁，因“无明显诱因腹痛1周，皮肤巩膜黄染1周”于2020年11月14日入本院。患者有长期大量饮酒史，3年前患急性胰腺炎，持续口服胰酶肠溶胶囊至入院。查体：皮肤、巩膜黄染，无肝掌、蜘蛛痣，腹平坦，无腹壁静脉曲张，肝肋下未触及。患者自述过去1周进食后呕吐，小便黄，体质量下降约10 kg。辅助检查：WBC 10.11×109/L；Alb 5 g/L，ALT 121 U/L，AST 320 U/L，GGT 613.9 U/L，ALP 609.8 U/L，TBil 127.3 μmol/L，DBil 69 μmol/L；CA19-9 55.77 U/mL；葡萄糖 5.97 mmol/L，尿素 9.96 mmol/L，肌酐 101.9 mmol/L。腹部增强CT(图5)示：梗阻性肝内外胆管扩张及胰管扩张，梗阻部位于胆总管末端，梗阻原因待除外壶腹癌。遂行胰十二指肠切除术，术后病理(图6)示：十二指肠胰腺异位，胰腺内局部纤维化，导管扩张，上皮增生，胃肠及胆总管黏膜慢性炎。患者因术后胃瘫行胃肠减压治疗，术后第32天恢复出院，随访8个月未有不良主诉。。

2 讨论

异位胰腺作为一种原因不明的胃肠道病变，定义是位于正常位置外的、与胰腺本身缺乏解剖学连续性及血供关系的胰腺组织，也称为异常或附属胰腺。异位胰腺最早于1727年Schultz首次报道，通常被认为是一种先天性胰腺迁移异常，关于其形成有3种理论，即错位理论、化生理论和全能细胞理论[1]。异位胰腺在男女人群中发病率几乎相同，男性占比略高，最常见于40～60岁人群[2]。我国一项单中心回顾性研究[3]在99 544例行手术切除或内窥镜活检患者中检出184 例(0.18%)异位胰腺患者，与2015年日本报告[4]相似，均低于1951年Pearson单中心在不同人群尸检中的报告[5]结果(发病率为0.55%～13.7%)。

注：胆总管末端梗阻，待除外壶腹肿瘤。a.平扫显示胰管扩张(白色箭头)；b.壶腹肿瘤(白色箭头)平扫；c.动脉期；d.静脉期；e.平衡期。

图6 术后病理学检查结果(免疫组化染色，×40)

异位胰腺主要沿胃窦或近端十二指肠的大弯曲处分布，通常位于肠壁的黏膜下层或固有肌层，仅约4%的病例涉及整个肠壁[6]。其最常出现的位置依次为胃部(52.7%)，十二指肠(26%)、大网膜及小网膜(10%)、脾脏和肺门、肝门区(4.7%)等，也有病例报告在Meckel憩室、胆囊、胆管、食管及输卵管中发现[7]。本报告3例患者病变部位均位于十二指肠降段，但首发症状及并发症各不相同。

异位胰腺可引起的非特异性症状包括慢性疼痛、恶心呕吐、黑便及梗阻症状等，临床易误诊。约0.7%～1.8%的病例可出现恶性转化，如腺癌、导管内乳头状粘液性肿瘤、恶性胰岛素瘤[4]。由于患者体内一般存在炎症反应，血清脂肪酶或淀粉酶等胰酶水平可能有轻微升高，但对异位胰腺鉴别意义有限[8]。病例1患者异位胰腺合并囊肿形成，长期压迫导致肝内外胆管、胰管扩张，导致间断性腹痛症状。病例2患者由于异位胰腺侵犯血管，导致腹腔出血，并形成腹腔血肿，长径达11.3 cm，并压迫周围结肠、胃、十二指肠及血管等，引起相应的消化道症状。病例3患者异位胰腺位于十二指肠降段乳头处，导致呕吐及梗阻性黄疸的发生。值得注意的是，病例1、2患者均有腹腔内血肿的形成，异位胰腺出血常表现为呕血和/或黑便的消化道出血症状，而合并腹腔内出血者罕见，提示在原因不明，既往无特殊病史的急性腹痛、腹腔出血、巨大肿物不除外占位的病例中，应考虑异位胰腺的可能。由于出血干扰，影像学检查更难以观察及界定肿物的特征形态及性质。对于此类隐秘的罕见病，临床上应尽可能早期、定期检查，排除其他疾病可能，同时避免不可控制的大出血及其他症状的出现，贻误手术治疗最佳时机。

了解异位胰腺组织最常见的位置和特征性影像学表现是术前诊断的关键。多项研究表明[8-10]，异位胰腺的影像学增强特征和同质性与其组织学组成相关。CT多表现为中心有炎症改变及周围肠壁增厚的椭圆形软组织肿块，边缘微小叶，管腔内生长。在CT和MRI中，异位胰腺组织的衰减和增强与原位胰腺的表现平行，腺泡占优势的病变在静脉注射造影剂后显示出强烈的均匀增强，而导管占优势的病变则表现为不均匀的低增强，有时可被肥大肌肉包裹。病例1、2患者由于炎症机化的血肿较大，CT无法辨别其内的异位胰腺，并且增强扫描强化不明显。

研究[7]表明，异位胰腺虽然在动脉期可有明显增强，但在并发急慢性胰腺炎时，这种对比可能不够明显，一般需要与其他黏膜下病变如胃肠间质瘤和类癌瘤等仔细鉴别。病例3患者的异位胰腺被误诊为壶腹癌，后者的典型CT表现为十二指肠降部内侧近乳头区出现强化均匀或不均匀软组织肿物，为突向肠腔的充盈缺损影，形态上与异位胰腺较相似，表现通常为丘状、结节状、圆形或类圆形。但其早期常合并肝内、外胆管扩张，尤以肝外胆管扩张、胆囊增大为著。壶腹癌影像学上通常存在直接或间接征象包括“双管征”、“截断征”、胆管狭窄及血管受侵等，对该病有一定提示意义。分析本例误诊原因，异位胰腺作为一种少见先天病，其引发的临床症状不典型，易与其他疾病混淆，提示临床如遇壶腹部肿物，且症状不典型如未发现波动性黄疸、肿瘤标志物无明显变化或轻微升高的病例，应考虑异位胰腺的可能。术前可行内镜下活检证实，以避免不必要的大手术[11]。

异位胰腺的其他辅助检查包括钡剂造影，其常具有典型的黏膜外壁内肿瘤的外观，包括宽阔的基底和光滑的表面。超声内镜下异位胰腺的表现是具有腔内生长模式的黏膜下肿块，其导管系统可与肠腔相通，为病变的中央脐孔，有助于异位胰腺的诊断，并将其与其他类型的壁内肿块区分开来。异位胰腺可伴导管扩张，在影像学检查中通常被称为“异位导管征”[12]，由于该征象在钡餐内镜检查中表现明显，推荐考虑胰腺异位时在条件允许情况下行钡餐内镜检查。同时，内镜下细针穿刺活检也有利于异位胰腺的早期诊断。本报告3例患者由于异位胰腺体积较小，受周围解剖结构影响，且存在出血及囊肿等并发症干扰，故诊断具有一定局限性，阴性结果可能性高。加之可能造成出血、感染、肿瘤播散等风险，穿刺活检通常不作为诊断首选。

总体上，本报告3例患者术前均被误诊为腹腔肿瘤，这与异位胰腺罕见及影像学表现不典型关系密切。3例患者异位胰腺均位于十二指肠降部，其中2例并发血肿形成，提示临床上应对此类发生于十二指肠降部的，不除外占位性病变的血肿提高警惕，需考虑异位胰腺的可能。3例患者均行十二指肠切除术，术后随访至今，一般情况良好，无再次腹痛及黄疸发生。综上所述，临床医师应提高对异位胰腺疾病的认识，注意其影像学的特殊表现，加强综合分析诊断能力，争取做到早诊断、早治疗，以利于患者的早期症状缓解及功能恢复。

伦理学声明：所有报告均已获得患者知情同意。

利益冲突声明：所有作者均声明不存在利益冲突。

作者贡献声明：吕行负责课题设计，资料分析，撰写论文；周建鹏、寇凯参与收集数据，修改论文；孙晓东、吕国悦负责拟定写作思路，指导撰写文章并最后定稿。