王晶晶,张枢书,赵 刚,冉素真
(1.重庆市妇幼保健院超声科,重庆 401120;2.陆军军医大学第二附属医院放射科,重庆 400037)
患者男,22岁,体检发现心脏杂音2个月;既往体健,无家族史及遗传病史。查体:心界不大,心率73次/分,心律齐,三尖瓣听诊区可闻及轻度舒张期杂音。实验室检查:肌酸激酶同工酶46.7 ng/ml,肌红蛋白>500.00 ng/ml,肌钙蛋白Ⅰ 12.6 ng/ml。心电图:完全性右束支传导阻滞,频发交界性逸搏及逸搏心律,ST-T改变。心脏超声:右心室侧壁及前壁见7.3 cm×3.4 cm不规则高回声肿物,凸向右心室腔,心腔侧表面不光滑,可见远场衰减(图1A),CDFI未见明显血流信号;室间隔中下段增厚呈高回声,中段厚度13.0 mm,下段14.5 mm,右心室流出道梗阻;提示右心室壁巨大占位病变,室间隔增厚。心脏CT血管造影(CT angiography,CTA):右心室外侧壁、前壁心肌及室间隔增厚,见7.0 cm×3.1 cm不规则片状混杂密度影,CT值约-70 HU,边缘呈结节样凸向心腔;右心室腔及右心室流出道狭窄;提示右心室心肌及室间隔脂源性肿瘤可能(图1B、1C)。行右心室及室间隔肿物切除术,术中见右心室7.3 cm×3.4 cm、室间隔中下段3.0 cm×1.2 cm不规则鱼肉状肿物,与心肌组织分界不清。术后病理:右心室及室间隔实性肿物,质软,切面呈灰白、灰黄;光镜下见大量成熟脂肪细胞(图1D)。病理诊断:右心室及室间隔脂肪瘤。
讨论心脏脂肪瘤临床罕见,好发于左心室或右心房,根据累及范围分为孤立性脂肪瘤和浸润性脂肪瘤。孤立性脂肪瘤多位于心腔内,包膜完整;浸润性脂肪瘤常累及心肌层或心包脏层组织,呈弥漫性生长,边界不清。本例浸润性脂肪瘤累及右心室和室间隔,极为罕见。心脏超声显示无明显血流信号不均匀高回声团块、CTA见右心室心肌及室间隔部分组织内脂肪密度影(CT值多<-50 HU)是诊断本病的关键。鉴别诊断:①血管平滑肌脂肪瘤,增强CT部分呈明显强化,而脂肪成分无明显强化;②黏液瘤,无脂肪组织,血供丰富,增强CT扫描强化明显,多带蒂,超声可见肿物随心跳明显摆动。对于本病,超声可用于初筛,心脏CTA则能较好地评估肿物性质、位置及其与相邻组织的关系等;最终确诊仍需病理学检查。