脊髓海绵状血管瘤的临床特征及显微外科手术治疗预后分析

史良，阎涛，王科大，刘龙奇，王汉斌，乔京元，苏亦兵

本领域存在的争议：

脊髓海绵状血管瘤（SCCH）的症状多变，手术风险较高，故手术适应证及手术时机尚存在争议。多数研究认为症状严重或进展的SCCH患者需手术干预；而症状轻微或处于缓解期的SCCH患者是否需要手术治疗尚存在争议。

本研究观点：

本研究结果发现，症状轻微或处于缓解期的SCCH患者如手术风险可控，应与患者充分沟通后尽早手术治疗，以免再次出血而导致不可逆的神经损伤。

海绵状血管瘤亦称海绵状血管畸形（cavernous malformation，CM），属于血管畸形的一种，并非真正意义上的肿瘤，其病变多为良性血窦样血管瘤结构，内衬为血管内皮细胞［1］。海绵状血管瘤可发生于身体的任何部位，中枢神经系统中原发海绵状血管瘤多发生于脑及脑干，而发生于脊髓内的海绵状血管瘤则较为罕见，占所有脊髓血管病变的5%～12%，占髓内肿瘤的5%［2］。脊髓海绵状血管瘤（spinal cord cavernous hemangioma，SCCH）多发生于胸段脊髓内，其起病早期症状隐匿，因瘤体常反复出血，可导致严重的脊髓损伤，造成脊髓功能下降甚至截瘫，临床工作中极易误诊漏诊，需早期识别，目前治疗仍以显微外科手术切除为主，但手术风险较大，手术时机、手术入路及预后值得进一步总结与讨论。本研究回顾性选取17例SCCH患者的相关资料，分析其临床表现、影像学表现、手术及随访情况，以期为SCCH的临床诊疗提供依据。

1 对象与方法

1.1 研究对象 回顾性选取2005年1月至2021年1月北京积水潭医院神经外科收治的17例SCCH患者，其中男7例，女10例；年龄26～67岁，平均（50.3±12.9）岁；病程1周～10年。均采用脊髓磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）诊断为SCCH，其典型的表现为脊髓内占位病变，T1加权成像（T1 weighted imaging，T1WI）及T2加权成像（T2 weighted imaging，T2WI）呈混杂信号，增强呈“桑葚”状，病灶周边呈T2低信号［1，3］。纳入标准：（1）经脊髓MRI明确诊断，并经手术证实者；（2）曾出现或存在明确的SCCH相关症状、体征者；（3）入院前未行其他相关手术治疗者。排除标准：（1）伴其他类型脊髓血管畸形者；（2）有手术禁忌证者；（3）临床资料不完整者。

1.2 显微外科手术 所有患者确诊后，根据临床表现及分类、影像学资料及实验室检查结果，与患者及家属沟通后确定治疗方案。治疗方案首选显微外科手术，即后路椎板减压、显微镜下脊髓内病变切除、硬膜修补并棘突椎板复位术。患者均进行全身麻醉，取俯卧位，采用C型臂进行术前定位，定位针位于相应节段棘突，根据病变累及范围，选择相应的后正中切口，显露相应节段椎板，使用磨钻/铣刀或超声骨刀分离椎板及棘突，暴露硬膜，切开硬膜，常可见脊髓表面呈淡黄色或黄褐色，部分患者瘤体突出脊髓表面，使脊髓局部呈蓝褐色，周边常伴随血管迂曲增多。在病变最近的脊髓后正中、后外侧切开软膜，清除陈旧出血后沿瘤体周围黄染的胶质增生带进行分离，肿瘤周边血管应酌情离断，瘤体可整块或分块切除。常规缝合硬膜，留置引流管后，止血并行椎板棘突复位，同时常规送病理检查。

1.3 术后处理及随访 术后给予抗感染、激素、营养神经及康复等治疗，常规佩戴支具固定3个月。所有患者每6～12个月定期复查脊髓MRI，随访截至2021-06-01。并分别于入院时、出院时及出院后6个月采用疼痛视觉模拟量表（Visual Analogue Scale，VAS）［4］评估疼痛程度，采用McCormick脊髓功能分级［5］评估脊髓损伤情况，采用欧洲脊髓病评分（European Myelopathy Score，EMS）［6］评估预后情况。其中VAS评分范围为0～10分，0分为无痛，10分为最剧烈疼痛，分数越高表示疼痛越剧烈。McCormick脊髓功能分级为，Ⅰ级：神经功能正常；Ⅱ级：神经功能缺损影响肢体活动，但仍能行走；Ⅲ级：稍严重的神经功能缺损，需支具或轮椅辅助行走；Ⅳ级：严重神经功能缺损，不能独立行走。EMS评估内容包括上运动神经元功能、下运动神经元功能、共济步态、感觉异常与疼痛、膀胱和直肠功能等，总分为5～18分，评分越低提示脊髓受损越严重。术后EMS或随访EMS高于术前EMS视为手术有效。

1.4 观察指标 记录患者的临床表现、影像学表现、手术及随访情况。根据病情进展进行疾病分类：（1）急性起病型：第一次发病为急性起病合并较重的神经功能障碍；（2）缓解复发型：急性起病后自行好转，被患者忽略或被漏诊，再次发病或多次发病；（3）进行性加重型：发病后症状长期未缓解并呈缓慢进行性加重［3］。

1.5 统计学方法 采用SPSS 22.0统计学软件进行数据分析。计量资料符合正态分布以（±s）表示，组内比较采用配对t检验；计数资料以相对数表示。以P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 临床表现 17例患者中，14例（82.4%）无明显诱因出现症状，2例（11.8%）自述劳累后发病，1例（5.9%）搬重物后发病；首发症状为颈肩、腰背或肢体不适感，其中11例（64.7%）以疼痛为主要表现，4例（23.5%）表现为感觉减退、肢体麻木、发凉等，2例（11.8%）以肢体无力为首发症状；疾病分类：急性起病型2例（11.8%），缓解复发型10例（58.8%），进行性加重型5例（29.4%）；入院时查体：完全截瘫1例（5.9%），不完全截瘫2例（11.8%）（双下肢肌力0～2级），肢体无力5例（29.4%）（肢体肌力3～4级），仅表现为局部疼痛伴/或不伴肢体感觉障碍9例（52.9%）（其中合并括约肌功能异常4例）。

2.2 影像学表现 所有患者入院后行MRI平扫+增强扫描，可见脊髓相应节段占位性病变，矢状面上表现为病灶呈“爆米花”或“桑葚”状，T1WI及T2WI呈混杂信号，边界清楚，T2WI中病灶周围有低信号环状包绕区域，增强MRI表现为病变有不同程度强化；但所有病灶内部无血管流空影，未见明显灶周水肿及占位效应（见图1），2例患者因合并出血病灶可依血肿时间不同出现不同信号。病变累及1～2个脊髓节段，平均（1.1±0.3）个节段；累及胸髓11例（64.7%），圆锥4例（23.5%），颈髓2例（11.8%）。

图1 SCCH患者术前影像学表现Figure 1 Preoperative imaging findings of SCCH patients

2.3 手术情况 17例患者均接受手术治疗，手术时间为175～240 min，平均（206.2±17.2）min；术中出血量为200～500 ml，平均（344.1±84.6）ml；住院时间为15～46 d，平均（22.1±7.4）d。术中病变切除程度：完全切除13例（76.5%），近全切除3例（17.6%），部分切除1例（6.9%）。所有患者术后给予常规抗炎、对症支持治疗，术后病理检查均证实为海绵状血管瘤结构。

2.4 随访情况 入院时17例患者VAS评分为0～6分，平均（3.2±1.2）分；McCormick脊髓功能分级：Ⅰ级2例，Ⅱ级7例，Ⅲ级5例，Ⅳ级3例；EMS为7～16分，平均（11.8±2.3）分。

17例患者中1例出现术后切口感染，给予对症治疗，其余未见其他严重并发症；2例出现局部疼痛，VAS评分为3～4分，给予药物止痛治疗。

出院时17例患者VAS评分为0～4分，平均（1.8±1.1）分，低于入院时，差异有统计学意义（t=3.55，P=0.001）。McCormick脊髓功能分级：Ⅰ级5例，Ⅱ级7例，Ⅲ级4例，Ⅳ级1例。EMS为7～17分，平均（12.8±2.7）分；所有患者术后EMS高于术前EMS。

患者随访10～134个月，平均37.5个月。随访6个月时，VAS评分为0～4分，平均（1.2±1.1）分，低于入院时，差异有统计学意义（t=5.07，P＜0.001）。McCormick脊髓功能分级：Ⅰ级12例，Ⅱ级4例，Ⅲ级1例，Ⅳ级0例。EMS为9～17分，平均（14.5±2.3）分；所有患者随访EMS高于术前EMS。每6～12个月定期复查脊髓MRI，未见复发或再次出血。

2.5 典型病例 患者女，26岁，主诉“突发双下肢麻木无力5 d，伴大小便障碍2 d”，于2018-03-13入院。入院前5 d，患者无明显诱因出现臀部及双下肢麻木、无力，大小便失禁，急诊入院。入院查体：双下肢肌力1～2级，感觉减退位于T11平面；术前MRI见图2A～D。完善检查后行后路椎板减压、显微镜下脊髓内病变切除、硬膜修补并棘突椎板复位术，术中MRI见图2E～G。术后19 d出院，出院时患者双下肢麻木感较术前好转，双下肢肌力3～4级，大小便较前好转。术后半年复查时，患者主诉下肢运动及大小便完全恢复正常，麻木感仍存在，但较术前明显好转。查体：肌力5级，痛温觉基本正常，深感觉稍差。复查MRI见图2H～K。

图2 1例SCCH患者术前、术中、术后影像学表现Figure 2 Preoperative, intraoperative and postoperative imaging findings of one SCCH case

3 讨论

SCCH属于隐匿性脊髓血管畸形，可发生于任何年龄段，多数学者认为其好发于青壮年，发病高峰为30～40岁［3，7］，祝永杰等［4］报道了一组病例，平均年龄为37岁，男女比例为3.4∶1。SANDALCIOGLU等［8］报道，SCCH发病年龄为17～73岁，平均34.5岁。而AOYAGI等［7］报道的一组病例年龄为5～78岁，平均47岁，男女比例为2∶1。本研究中17例患者的发病年龄为26～67岁，平均50.3岁，与AOYAGI等［7］报道基本一致；而男女比例为1∶1.43，与以上报道似有一定差异，但与SANTORO等［9］报道一致。有报道认为，SCCH可伴发其他部位的血管病变及Klippel-Trenaunay Weber综合征，并有一定家族聚集倾向［10］，但本组未见有明显家族史或合并其他血管性疾病者，需进一步研究证实。

SCCH的临床表现与严重程度主要取决于血管瘤累及部位、出血量、受累节段脊髓的损伤程度、出血的次数等多种因素，故症状多种多样，主要症状包括局部神经压迫引起的疼痛、感觉运动障碍以及括约肌功能障碍等。SANDALCIOGLU等［8］根据SCCH的临床发病特点，将其总结并分为4种类型：（1）间断、反复发作性神经功能减退，在发作间期又有不同程度的功能恢复，为主要的临床特征；（2）进行性神经功能减退，中间缓解期不明显；（3）急性出血，发病急骤，神经功能急剧减退，可造成截瘫等严重后果；（4）急性发病，但症状轻微，以反复发作性背部或肢体疼痛最为常见。而祝永杰等［3］与杨玉明等［11］认为其临床表现分为三类，取消了第四种类型。本研究观察发现17例患者中，首发症状11例表现为局部疼痛，4例表现为感觉减退、肢体麻木、发凉等，2例表现为肢体无力，且疼痛患者也表现为缓解、加重反复发作特征，故认同将第四种类型SCCH归于第一种类型，即将SCCH分三类即可。本研究17例患者中急性起病型2例，仅占11.8%，该类型患者神经功能损伤较重，进展迅速，常提示预后不佳，MRI显示为典型的出血信号，但信号多变且与血肿时间差异有关，此类患者常需早期手术治疗以解除脊髓压迫；缓解复发型10例（58.8%），与既往研究结果［12］一致，这是最为常见的类型，症状突发，如反复发作的颈肩痛、腰背酸痛或肢体麻木等，而后自行缓解，多被忽略或误诊，反复发作并症状逐渐加重后确诊，MRI显示为典型的矢状位上呈“爆米花”或“桑葚”状，混杂信号，边界清楚，T2WI中病灶周围有低信号环状包绕区域，增强MRI表现为病变有不同程度强化；进行性加重型5例（29.4%），其多因瘤体内反复少量出血并周围胶质增生，瘤体逐渐增大压迫脊髓所致，表现为在数周或数月内神经功能症状缓慢进行性加重，无明显的症状缓解期，MRI也表现为典型的“爆米花”或“桑葚”状，混杂信号及低信号环状包绕区域。

SCCH反复出血后可形成不同时期的出血灶及含铁血黄素沉积和钙化等，从而形成MRI特征性表现的病理学基础［10］。MRI可作为诊断SCCH的重要手段，其典型的MRI表现为脊髓内T1WI及T2WI混杂信号影，有时为强化的“爆米花”或“桑葚”状病灶，并且病灶周边为T2WI低信号的含铁血黄素带，即“牛眼征”，本研究中15例患者均为此典型表现，但2例患者因急性出血的时期不同，表现为不同的特征性T1WI及T2WI信号。MRI还可为手术提供瘤体的部位、大小、脊髓内侧别等信息。本组均为单发海绵状血管瘤，累及1～2个脊髓节段，平均（1.1±0.3）个节段。而病灶位于胸髓11例（64.7%），圆锥4例（23.5%），颈髓2例（11.8%），胸段最多见，与文献报道结果相仿［8，13］。但CHOI等［14］回顾文献认为，颈段及胸段SCCH的发病率相当，值得进一步总结。

SCCH虽不是真正意义的肿瘤，但其具有反复出血、瘤体缓慢增大的特点，加之其位于脊髓内，代偿空间狭小，常导致进展性的脊髓功能障碍，严重时甚至导致截瘫等恶性后果，故根治性切除病灶是治疗SCCH的首选方法，但对于不同类型的患者，手术适应证及手术时机尚有争议［15］。（1）对于急性出血伴神经功能障碍患者，应及早行手术治疗，但是否应立即急诊手术存在争议。AOYAGI等［7］与JALLO等［16］均建议在急性出血后4～6周的亚急性期再进行手术治疗，因此时脊髓水肿减轻，血管瘤与脊髓区分更清楚，利于完整切除血管瘤，但也有学者主张尽早行急诊手术以改善预后［3，11-12］。本研究中2例急性起病型患者均行急诊手术治疗，虽瘤内积血及脊髓水肿增加了手术难度，但仍可行肿瘤全切，患者术后神经功能也明显好转，同时避免了再次出血的风险，本研究认为此类患者应尽早手术治疗。（2）对于进行性神经功能减退者，学者一致认为应早期接受手术治疗，争取在脊髓功能发生不可逆损伤之前切除病变，这虽有可能导致短期内病情加重的风险增加，但患者远期预后较好。OGILVY等［17］研究指出，有症状的SCCH患者在出现严重或长期神经功能障碍前，早期接受手术治疗，可获得最佳的手术效果。本研究中5例进行性加重型患者均行早期手术治疗，除1例外，其他4例术后未见症状明显加重，5例患者长期预后均良好。（3）缓解复发型为最常见的类型，尤其是症状轻微或处于缓解期的SCCH患者，是否进行手术治疗存在争议。GROSS等［18］及JALLO等［16］认为，海绵状血管瘤多进展缓慢，手术风险较高，故倾向于对此类患者进行长期随访及MRI复查，一旦出现病灶向外部生长或出现渐进、严重的神经功能障碍，应进行手术治疗。但其他学者认为海绵状血管瘤年平均出血率达2.1%～4.5%［1-2，7-8］，而SANDALCIOGLU等［8］特别指出曾经有过出血症状的患者，二次出血的风险可高达66%，其突发严重神经功能损伤风险远高于手术风险，故也建议应该早期进行手术治疗。本研究中的10例缓解复发型患者术前McCormick脊髓功能分级多为Ⅰ、Ⅱ级，术后疼痛等症状较术前明显缓解，但1例患者局部疼痛加重，2例患者出现麻木等神经症状加重；长期随访多数患者McCormick脊髓功能分级达Ⅰ级，术后EMS高于术前EMS，未见明显症状复发或加重情况，故本研究认为应与此类患者沟通手术必要性与风险，争取获得患者理解并尽早进行手术治疗，不要因症状缓解或担心手术风险而延误手术时机，导致预后不良，但同时应尽可能减少术中脊髓损伤，这就要求医师须有丰富的脊髓手术经验，熟悉脊髓结构与功能区域；术中应明确病灶区域，必要时采用超声及导航等手段定位，以减少脊髓的破坏；术中应在电生理监测下，精细柔和操作，术中双极电凝功率保持最小，避免热损伤，严格沿胶质增生带分离并整块切除病变，如非必要，不宜分块切除以免加重出血或损伤。

综上所述，SCCH作为一类罕见的脊髓内病变，其症状多变，手术风险较高。对于有临床症状进展的SCCH患者，早期行显微外科手术是最佳治疗选择，但术前应制定个体化手术方案，术中精细操作，可获得较满意的预后。而对于症状轻微或处于缓解期的患者，如手术风险总体可控，可积极进行手术治疗。但本研究为单中心、小样本量、回顾性研究，仍需进一步扩大样本量联合多中心、前瞻性研究进一步验证本研究结论。

作者贡献：史良、苏亦兵进行文章的构思与设计、研究的实施与可行性分析、质量控制与审校；史良撰写论文，对文章整体负责、监督管理；阎涛、王科大、乔京元进行资料收集；阎涛、王科大、刘龙奇进行资料整理；史良、王汉斌进行统计学处理与论文的修订。

本文无利益冲突。