矫正型大动脉转位伴三度房室传导阻滞植入DDD起搏器1例

张兰芳，陈春红，张晶

1 病例

患者男性，62岁，主因发现心率慢40余年，间断头晕、黑朦7年。患者40年前，无意中发现心率慢，最慢36次/min，当时无胸闷心悸、无乏力、无头晕黑朦等心动过缓症状，未予以诊疗；近7年来，间断出现头晕、黑朦，多出现在站立或活动中，心率最慢30 次/min。查体：发育正常，无紫绀，心界不大，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。心电图示：窦性心律，三度房室传导阻滞，心室率40次/min。24 h动态心电图：窦性心律，三度房室传导阻滞，最慢心率24 次/min，最快心率79 次/min，平均心率48 次/min，＞2 s长间歇44次，最长6.9 s。心脏超声：符合矫正型大动脉转位，心房正常，房室连接异常，解剖左室（功能右室）位于右侧，解剖右室（功能左室）位于左侧，主动脉与解剖右室相连，位于肺动脉左前方，肺动脉与解剖左室相连，位于主动脉右后方，三尖瓣（左侧房室瓣）中-大量反流，二尖瓣（右侧房室瓣）少量反流。患者存在非可逆性原因所致的症状性三度房室传导阻滞，符合永久性心脏起搏器植入ⅠA类适应症，行永久性双腔心脏起搏器植入术。术中穿刺左锁骨下静脉，常规塑形钢丝指引送右心房，右心房连接上下腔静脉，通过二尖瓣连接解剖左室，心室导线通过二尖瓣进入解剖左室（功能右室），正位下心室电极位于脊柱右侧（图1）。植人心室螺旋主动导线（2088TC美国雅培公司）至右心室流出道间隔部固定，植入心房导线（2088TC，美国雅培公司）至右心耳（图2）。左前斜位及右前斜位时心房、心室电极位置良好（图3～4），术中测试电极感知与起搏良好，结束手术。

图1 正位下心室电极位置

图2 正位下心房、心室电极位置

图3 LAO心房、心室电极位置

图4 RAO心房、心室电极位置

2 讨论

先天性矫正型大动脉转位是一种罕见的先天性心脏病，占先天性心脏病比例＜1%[1]。解剖学特点：心房位置正常，房室连接异常，左右心室位置颠倒，解剖左室（功能右室）位于右侧，通过二尖瓣与右心房连接；解剖右室（功能左室）位于左侧，通过三尖瓣与左心室连接，主动脉与解剖右室相连，且位于肺动脉左前方，肺动脉与解剖左室相连，位于主动脉右后方。大动脉转位的同时伴心室和房室瓣的转位，由于心室的转位从功能上纠正了错位的大血管引起血流异常，犹如正常生理状态，患者平时多无症状，无紫绀。此类患者多同时合并其他解剖异常（如室间隔缺损、房间隔缺损、肺动脉狭窄、瓣膜发育不良等）。

先天性矫正型大动脉转位的解剖异常易导致电活动异常，研究[2]显示约30%的患者出现完全性房室传导阻滞，可能与房室结偏离Koch三角向前上方移行，或左右心室颠倒位置后房室结以下传导束传导异常，导致房室传导路径延长。

矫正型大动脉转位起搏器的安装和起搏电极的位置与一般患者不同，此类复杂心脏畸形使该手术操作难度远高于常规操作，术前弄清心脏解剖学及影像学位置。由于其解剖左室（功能右室）的形态学特点与正常右室有很大不同。其房室瓣为二尖瓣，其瓣环附着水平高于左侧三尖瓣。经左侧锁骨下静脉将起搏导线，电极通过高位的二尖瓣而非低位的三尖瓣置入解剖左室（功能右室），室间隔位接近于矢状面，如不了解瓣口发生的影像学变化，埋置导线电极不易找到理想位置，可能造成间隔损伤。同时功能右室及解剖左室内膜光滑，缺乏解剖右室丰富的肌小梁，不利于心室电极固定，术后易发生电极脱位，故选用心室主动固定电极导线。

右心房接收上下腔静脉血，经二尖瓣口进入解剖左室，二尖瓣位置较高，电极进入右心房后，易通过高位二尖瓣进入解剖左室，有时从影响学难点判断心房点解位置时，可连接起搏器根据腔内起搏图形来判断电极位置。此患者心房电极植入后很顺利到达常规“右心耳”位置，但连接起搏器后可见心室起搏图形，说明电极通过二尖瓣进入心室，重新放置心房电极，将电极位置提高1 cm，电极头端在右心耳位置，再次连接起搏器可见心房起搏图形，证实电极在心房。

该类患者临床罕见，且多合并完全性房室传导阻滞，植入永久性心脏起搏器是该类患者的ⅠA类适应症。由于该类患者心脏解剖学及影像学的异常，术前必须完全将心脏异常位置弄清楚，避免走弯路。将右室电极置于室间隔，随起搏时间的延长，可能出现心功能恶化、室性心律失常及心脏性猝死，必要时考虑植入心律转复除颤器[3]。