不同超声检查在法洛四联症诊断中的应用

孟飞逸，卢文正，魏龙宇

（蚌埠医学院医学影像学院，安徽蚌埠 233030）

近十年来我国人口老龄化加快，我国人民在总量上有下降的趋势。随着我国生育政策的改革，人们将更注重胎儿的生长发育。据统计，在婴幼儿以及胎儿中最常见的疾病是先天性心脏病，其中法洛四联症占先天性心脏病的10%左右[1]，多以主动脉骑跨、肺动脉狭窄、室间隔缺损、右心室肥厚等病理改变为主，其中前三者属于原发改变[2]，右心室肥厚属于继发性改变。目前TOF 可以通过手术的方法进行治疗[3]，大部分预后良好，但严重患者治疗效果不佳。现有效筛查胎儿先天性心脏疾病的技术是产前超声检查，与CT、MRI 等技术相比具有无辐射、经济、快捷、实时监测等优点[4]。本文旨在探讨不同超声成像技术在TOF 临床诊断中的价值，现报道如下。

一、M型超声

M 型超声是B 型诊断仪的一种类型，属于一维超声。其可以对心脏的前后层次结构进行观测以及稳定测量心功能状态。不仅如此，M 型超声可以对心腔前后径和厚度进行准确地测量，有助于医师准确地对心脏疾病做出诊断。M 型超声在测量法洛四联症患者时显示右心相对扩大，左室腔相较于正常收缩状态下体积不仅没有增大反而有缩小的趋势，当由心底向二尖瓣水平做连续扫描，可见主动脉前壁的回声突然消失，室间隔连续中断，室间隔回声出现于主动脉前壁之后，表现为典型的主动脉骑跨征象。但主动脉骑跨征可见于永存动脉干、巨大室间隔缺损等其他先天性心脏疾病，并不是法洛四联症的特异性症状，因此M 型超声在TOF上的诊断价值有限。

二、二维超声心动图

大量研究表明，二维超声心动图是目前产前筛查和诊断胎儿先天性心脏病最实用、有效的影像学手段检查[5]。检测时一般对胸骨旁左室长轴切面，主动脉短轴切面，心尖四腔切面等多种切面进行测量。现超声心动图检查被广泛应用，不仅为评价胎儿心脏结构、血液循环提供了可靠的诊断信息，而且可以实时观测心脏功能，为临床提供了极大的便利[6]。有研究表明超过90%的TOF 胎儿可以在产前超声检查中被发现[7]，这有助于临床医生更好地选择治疗方式以及让患者家属提前做好心理准备。目前临床上对法洛四联症的评估有利于临床医生对其进行后期的手术治疗，现主要指标有以下三个方面：

（一）肺动脉发育情况

在术前评估TOF 时，肺动脉发育情况的评估是最主要的。手术方法主要取决于肺动脉的发育、右心室漏斗部的病理变化，尤其与肺动脉狭窄程度密切关系[8-10]。但肺动脉的大小伴随着婴幼儿以及胎儿的发育变化，并不能直接作为评定标准，现用左、右肺动脉平均截面积与正常右肺动脉截面积之比作为评定标准。有学者认为其比值大于0.2 时可进行一期手术治疗。部分欧美学者认为主、肺动脉直径比大于2∶1 不能很好地进行手术，即使手术也可能会直接导致患者死亡，属于相对禁忌症。21 世纪初Derby 等[11]认为，TOF 根治术可以常规进行，除非患者处于极度危险状态，否则不需要考虑年龄大小和症状、病理形态的轻重便可以进行一期TOF 根治术。

（二）右室流出道（RVOT）梗阻部位及程度的确定

RVOT 梗阻被认为是TOF 的基本病变和超声特征性改变，评价TOF 的主要在于2DE 成像对RVOT梗阻程度大小和部位的判断。TOF 胎儿右心室整体、局部心肌应变及应变率较正常胎儿均明显减低[12]。目前常规的测量方式以心尖四腔心平面、胸骨旁左室短轴切面等为标准。李守平等[13]发现了一种新的测量方法，即以剑突下大动脉短轴切面为平面对心脏进行测量，此切面可以很好显示右室漏斗部和肺动脉瓣狭窄程度，具有一定价值。

（三）主动脉骑跨程度

据骑跨率的大小可以初步判断病情的轻重。有研究认为骑跨率在50%左右（包括小于50%）应考虑为轻中度骑跨，这种情况下不属于手术治疗的禁忌症。现有学者认为骑跨率＞75%为重度主动脉骑跨，临床上称为右室双出口。

陈颖培、石琳等[6，14]研究对象中主动脉骑跨率均小于50%或在50%左右，因此可以认为患有TOF 的大部分胎儿属于轻中度主动脉骑跨。如果患儿在出生后身体条件不适合即刻手术，可以根据骑跨程度以及后天的发育情况来调整手术时间，以便达到最理想的疗效。近年来主张婴儿尽早实施一期根治术，其术后预后良好。

三、三维超声心动图

21 世纪初，三维超声检测技术被引入国内。自此超声检查范围由心脏检测逐渐拓展到肝脏、胆囊、血管和胎儿，传统的二维超声检测观测范围有限，而实时三维超声检测则能够通过计算机相关技术程序，还原建立动态三维图像，成像更为直观和清晰。相关技术流程如XRES 算法、VVI 技术等在临床开始应用，这使得RT-3DE 技术逐渐成熟。经大量研究表明RT-3DE 在目前是一项相对成熟和稳定的影像检查技术，该技术不需要建立几何学假设，同时不受心脏形态结构的影响，能实时采集和显示心脏的三维立体结构。RT-3DE 技术在TOP 的应用上相对二维超声更好地显示了主动脉骑跨程度，同时建立的三维右室流出道梗阻图像在临床上有很大应用价值，更好地显示了肺动脉、室间隔、右心室之间的关系。一些学者认为法洛四联症患儿多存在右心室心肌细胞肥厚、心肌重排、血管纤维化等病理性改变，而三维超声心动图能够在无创前提下获得右心室几何形态，动态观测又能够很简便地对心室收缩功能进行评估，因而三维超声心动图在评估法洛四联症儿童心功能中具有较好的应用价值。目前三维超声在测量RVEF上具有较高的准确性，但在右心室结构与功能上的研究文献相对较少。

四、多普勒超声心动图

彩色多普勒超声心动图诊断是当下较为科学、准确度较高的一种先心病诊断方式[15]。与普通二维超声所显示的黑白成像相比，CDFI 的图像是彩色的，提高了分辨率。CDFI 中一般将流向探头的流动信号设置为红色，背离探头的方向设定为蓝色，当图像中显示的颜色亮度越大则表示血流速度越快。在对TOF 患者进行检查时可在心脏收缩期左室长轴切面上观察到心脏右心室中有一束蓝色血流信号直接流入主动脉，此时可以测量信号流速以及观察室间隔缺损的程度，此为TOF 的典型CDFI 信号，具有一定的诊断价值。然后探头略向头侧倾斜作左室流出道切面此时彩色多普勒图像显示来自左右心室的两束血流信号共同进入主动脉。当在观察肺动脉时，正常胎儿肺动脉内径略大于主动脉内径，而胎儿法洛四联症无论是右室流出道切面、大血管短轴切面还是三血管平面都能发现肺动脉管径明显小于主动脉管径。应用CDFI 时则显示肺动脉血流束变细，可在右室流出道和肺动脉内检出高速血流。CDFI 经常在各个超声切面中使用，其在四腔心切面、左室长轴上的应用可快速评估胎儿三尖瓣、二尖瓣、房室间隔等结构状况，十分有助于医生对TOF 的评定。

五、胎儿心脏超声智能导航

近年来一项新的对于时间-空间相关成像（spatiotemporal image correlation，STIC）图像进行后处理的技术被研发出来，其技术核心是在胎儿心脏三维超声图像的采集完成之后，运用胎儿心脏超声智能导航（fetal intelligent navigation echocardiography，FINE）软件获取胎儿心脏三维超声容积数据，其以四腔心切面作为初始切面，经软件处理后可快速自动生成CHD 筛查所需的9 个标准切面。

整个容积数据采集过程最好满足以下条件：1.让孕妇吸一口气后进行短暂屏气，一般采集图像时间为7～12s，尽量少（或）无伪像干扰；2.角度一般设置在30°～40°，尽量取胎儿四腔心切面；3.二维声像图质量需足够清楚，当图像质量欠佳时，可应用虚拟智能超声辅助技术进行小范围修改。该技术自动获得的切面大大降低了对超声医师操作手法的要求，从而提高对TOF 的显示与识别能力。Gembicki 等[16]分析30 例中晚孕期正常胎儿心脏的STIC 容积数据，结果显示，FINE 十分有助于经验尚浅的医师获取所有重要的胎儿心脏超声诊断切面，但经验丰富的医师所需时间更短，表明FINE 不仅有利于经验不足的医师诊断更加准确，而且也有利于经验丰富的高年资医师诊断效率的提高。

六、总结与展望

综上所述，胎儿先天性心脏病严重影响了胎儿的生长发育，对胎儿危害极大，TOF 的恶性程度随着新生儿的成长逐渐变大，严重者会因慢性缺氧致使促红细胞生成素增多最终导致红细胞增多而死亡，其还伴有轻重不一的呼吸困难，对患儿的生活质量产生严重影响，极大威胁到了患儿生命[17]。因此在产前确诊断胎儿CHD，对降低新生儿出生缺陷具有重要意义[18]。临床上，经产前超声诊断患有TOF 的胎儿需要定期复查，但一般情况下建议终止妊娠。目前在诊断心肌炎、先天性心脏病等疾病方面，超声检查成为首选检查，在此基础上联合别的检查使疾病诊断得更加准确。近年来，随着时代的进步，超声成像技术也在飞速地发展，先进的超声技术将会给产前检查带来极大的便利。在未来，超声检查将会在产前胎儿疾病的诊断中具有更加广阔的前景。