瘤型麻风六例临床分析

陆凌怡 林秉奖

宁波市第一医院皮肤科，浙江宁波，315000

麻风是由麻风杆菌引起的一种慢性传染病。该病早期症状通常不典型,常常与其他皮肤疾病、神经系统疾病相混淆,极易误诊、漏诊,延误疾病的最佳治疗时机,甚至导致不可逆性畸残,而多菌型麻风也给患者及家属甚至全社会带来极大的不良影响。我们近几年确诊6例瘤型麻风，现总结如下。

1 对象与方法

1.1 诊断标准 麻风诊断依据《麻风病诊断标准WS291-2018》[1],病例分类按照我国现行常用的1987年WHO麻风分类标准。

1.2 调查对象 入选的6例麻风患者均为我科确诊的瘤型麻风,其中男3例，女3例，年龄30～60岁。

1.3 调查方法 回顾性分析6例麻风患者的临床病理资料，记录患者年龄、性别、民族、婚姻状况、户籍、现病史、既往史、家族史、临床症状及体征、皮损形态及部位、神经受累情况、实验室检查、组织病理学检查、抗酸染色、治疗等情况。皮肤损害指皮肤或黏膜形态、颜色、柔软度、活动度等异常者，神经损害指周围神经形态、感觉、运动等异常或障碍者。

2 结果

2.1 一般资料 6例瘤型麻风为2014年2月至2017年8月在我院皮肤科就诊的患者，男3例，女3例，年龄30～60岁，平均44.5岁，均为汉族，均已婚。病史1个月～40年，平均7.1年(表1)。1例患者为本地人，另5例为外省市户籍，均否认麻风接触史，否认家族麻风史。

2.2 病史资料 患者发病部位、皮损形态、神经受累情况、组织病理学检查、皮肤涂片查抗酸杆菌等情况见图1～4、表1。患者4因“面部、双上肢结节伴双上肢麻木1年”自行来我院门诊就诊,患者6因“面部、躯干、四肢结节伴右上肢肌力下降40年”自行来我院就诊而被确诊。患者1、2、3、5均为外院转诊患者，来我院检查后被确诊。

2.2.1 症状和体征 患者皮损均以粟粒至黄豆大肤色或红色丘疹、结节为主要表现，伴有面部浮肿、呈狮面样。面、躯干、四肢可见浸润性红斑，边界不清，泛发深在性黄豆至核桃大结节，皮损局部毛发脱落，不同程度的温觉痛觉触觉消失。其中6例患者面部均有皮损，累及四肢的有4例，累及躯干的有2例。6例患者中有4例有神经受累现象，包括4例出现肢体麻木、感觉迟钝，1例出现单侧肌力下降，外周神经均无粗大、触痛，四肢无畸形。其中4例患者出现眉毛脱落，1例眉毛稀疏，1例出现鼻部肥厚，2例出现“狮面”、鼻唇肥厚、鞍鼻，1例出现结膜炎，1例出现肢体疼痛，1例出现右下肢反复溃疡(图1、2)。

1a～1f：分别为患者1～6面部临床照片，6例患者面部均可见粟粒至黄豆大结节；1b、1c、1e、1f：患者眉毛脱落，1d：患者眉毛稀疏、鼻部肥厚；1e、1f：患者可见“狮面”，鼻部肥厚，“鞍鼻”

2.2.2 既往史 1例患者有糖尿病史5年，其余患者无其他疾病史。

2.2.3 辅助检查 组织病理学检查结果见表1、图3。4例真皮内可见泡沫样组织细胞，2例病变与表皮之间有无浸润带，2例可见炎症细胞包绕神经结构，1例示真皮慢性肉芽肿性炎，1例见表皮上皮脚消失。组织病理学抗酸染色、皮肤组织液抗酸染色(图4)6例均为阳性。

表1 患者临床资料

皮肤组织液涂片查抗酸杆菌结果：患者1(面部、四肢)(3+～4+)，细菌密度指数(BI)为3.5；细菌形态指数(MI)为10%；患者2(面部)(4+),BI 为4，MI为15%；患者3(面部、躯干、右上肢)(3+～4+),BI 为3.3，MI为10%；患者4(面部、双上肢)(5+～6+),BI为5.3，MI为22%；患者5(面部)(4+),BI 为4，MI为18%；患者6(面部，躯干、双上肢)(4+～5+),BI为4.5，MI为15%。组织病理切片抗酸染色结果：患者1(3+)，患者2(4+)，患者3(3+)，患者4(5+)，患者5(4+)，患者6(4+)。

2.2.4 诊断 根据患者临床表现结合组织病理学检查与抗酸染色结果，6例患者均可诊断为瘤型麻风。

2.2.5 治疗 6例患者确诊后均转至定点医院治疗，总疗程12个月，予以利福平600 mg,每月1次,顿服，氯法齐明(B663)300 mg,每月1次,顿服,氯法齐明50 mg，1次/d,氨苯砜(DDS)100 mg，1次/d。

图2 患者1(2a、2b)、患者3(2c、2d)、患者4(2e、2f)四肢可见大小不等的结节

3 讨论

在全球范围内，麻风疫情高发国家依次为印度、巴西、印度尼西亚[2,3]。中国为非疫情高发区，据报道，我国2011-2015年新发多菌型麻风病例4041例，占新发病例总数的84.6%，少菌型病例为734例，占15.4%[4]。浙江宁波地区也非高风险地区[5]，6例患者均否认麻风接触史。除1例为长期宁波居住者外，其余5例均为流动人口，来自重庆、湖北、浙江丽水等地。

本文患者均为瘤型麻风。瘤型麻风属于细胞免疫功能最低、携菌量最大的类型[6]。该型麻风病情发展缓慢,早期症状不典型,多以多发性、边界不清的红斑、丘疹、结节和斑块为特征[1],容易误诊漏诊。随着病情进展，可出现面部浸润，耳垂肥大，形成本文2例患者中出现的狮面容貌(图1e、1f)。皮肤感觉刚开始可以正常或轻微减退,没有明显麻木。中晚期患者还常出现神经干粗大、广泛麻木等神经损害症状[6]。本文6例患者中有3例出现肢体麻木、感觉缺失，但外周神经均无粗大、触痛。麻风运动障碍出现一般较感觉障碍迟，常引起肌萎缩、肌无力和各种畸形[6]，本文除1例病史高达40年的患者有单侧肌力下降外，其余5例病史≤1年患者均无肌无力、肌肉萎缩、肢体畸形等运动障碍表现，符合一般规律。

本文有1例患者有眼部刺激症状，但尚未引起慢性病变。部分麻风患者可有眼部损害，可由麻风杆菌直接侵犯所致或继发于眼的感觉神经或眼睑的运动神经损伤。直接侵犯为原发性损害，多见于瘤型麻风。继发性损害可见于各型麻风。急性期可表现为眼部刺激症状，慢性期较为缓和，但对视力影响较大，麻风引起失明是严重的并发症[2,6]。

本文有1例患者右下肢反复溃疡，曾在当地医院就诊考虑“皮肤溃疡、细菌性感染”，予以抗生素治疗有所好转，但溃疡仍反复出现。该溃疡考虑麻风继发性溃疡，是继发于血管功能障碍,局部循环不良,局部神经受损,因皮肤麻木、各种物理性损伤所致的溃疡。麻风继发性溃疡好发于足底、手指、小腿等易受压迫损伤部位[6,7]，与该例患者发病部位符合。

麻风从发病到发现的延迟期在2年以内为早期病例，2年以上为晚期病例[1]。本文5例患者病史≤1年，属于早期病例。其中1例患者病史长达40年，属于晚期病例，该患者起初面部、躯干、四肢出现结节，未予重视。后右上肢出现肌力下降，右下肢出现感觉迟钝、反复溃疡，在当地医院就诊误诊为“皮肤溃疡、细菌性感染”。这说明延误诊断除患者自身不重视病情外，与医生对麻风缺乏认识和警惕性及问诊和查体不仔细也有关。若患者有神经症状如肢体麻木及肌力下降时应及时转至神经科进行进一步的神经系统查体及检查，不明原因的斑块结节应早期行组织病理学检查。