过敏性紫癜致肠穿孔一例

陈闻婕 刘琦

患者，男，29岁，因”腹痛伴下肢紫癜20天”于2017年12月23日就诊于贵州医科大学附属医院消化内科。患者20天前因感冒并食用芒果后出现中上腹、右下腹间断性胀痛，偶有绞痛。17天前解黑稀便2次，后未再排气排便，伴双下肢对称性紫癜，伴恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，遂就诊于安顺市人民医院，胃镜检查结果：十二指肠多发溃疡，性质：腹型过敏性紫癜？腹部CT检查结果：小肠梗阻、腹膜炎。初步诊断为过敏性紫癜，予对症治疗(具体用药方案不详)后症状逐渐加重，为进一步诊治遂转入我院。既往体健，否认食物过敏史。体格检查：全身皮肤、右侧眼睑散在大小不一的紫癜，高于皮肤表面、压之不褪色，以下肢为甚。腹部膨隆，剑突及右下腹压痛、反跳痛，伴肌紧张，肠鸣音1次/分。入院初步诊断：腹型过敏性紫癜？入院后实验室检查：血常规：WBC 15.6×109/L(3.5～9.5×109/L,括号内为正常参考值范围，以下相同)，中性粒细胞百分比 86.7%(40.0%～75.0%)；大便隐血试验：阳性；肝功能：总胆红素 37.89 μmol/L(<23.00 μmol/L)，直接胆红素 15.87 μmol/L(≤8.00 μmol/L)，间接胆红素 22.02 μmol/L(3.00～17.00 μmol/L)；肾功能：尿素 8.24 mmol/L(2.60～7.50 mmol/L)；红细胞沉降率 83 mm/h(0～26 mm/h)；D二聚体 7.66 μg/ml(0～1.00 μg/ml)；C反应蛋白 163.91 mg/L(<5.00 mg/L)；尿常规、肌酐、抗核抗体谱、抗中性粒细胞胞浆抗体、免疫球蛋白、单项补体检查均未见明显异常。入院后诊断：腹型过敏性紫癜合并肠梗阻。予甲泼尼龙每日40 mg静脉滴注连续2日、氢化可的松每日200 mg静脉滴注1日后，皮肤紫癜无消退，腹痛、腹胀较前加重，伴呼吸困难，于2017年12月27日行全院会诊后明确诊断为过敏性紫癜，予甲泼尼龙每日500 mg静脉滴注冲击治疗3日、人免疫球蛋白每日20 g静脉滴注3日封闭抗体治疗，并行小肠管植入胃肠减压治疗。经上述治疗后患者紫癜较前消退，腹痛缓解不明显。2017年12月29日患者腹痛较前加剧，呼吸困难明显，体格检查：双肺呼吸音粗，双肺底呼吸音低，全腹膨隆，右下腹明显压痛、反跳痛、肌紧张，肠鸣音1～2次/分，立即行诊断性腹腔穿刺，抽出少量墨绿色黏液样物质。急诊全腹CT平扫结果：小肠梗阻，气液平较前增多，肠壁增厚，右下腹-盆腔区囊状气液混杂密度影，考虑为感染性病变，局部肠管穿孔致包裹性积气/液不完全除外；腹腔积液腹腔渗出，腹膜炎；右侧腹壁少许积气。胃肠外科急会诊后考虑患者有肠穿孔可能，立即急诊手术治疗。术中明确诊断：小肠出血性梗死并肠壁穿孔，弥漫性腹膜炎。组织病理检查结果：小肠两切端慢性炎症伴糜烂，浆膜出血、坏死及肉芽组织增生。免疫荧光结果：小肠肠壁：IgA++、C3++、纤维蛋白原+。术后患者转重症监护室、胃肠外科继续对症支持治疗，腹痛、腹胀较前缓解，皮肤紫癜消退，于2018年1月17日出院，嘱其院外口服泼尼松每日40 mg，每周逐渐减量。患者规律复诊半年，未复发。

讨 论

过敏性紫癜是一种由IgA免疫复合物介导的白细胞碎裂性血管炎，发病机制不明，好发于学龄前儿童，成人较少见。按其病变部位可分为单纯型、腹型、关节型、肾型及混合型。相对于儿童，成人过敏性紫癜患者多表现为肾脏受累，胃肠道受累较少，并发肠穿孔者临床报道罕见。腹型过敏性紫癜临床症状不典型，腹痛是最常见的首发症状，皮肤紫癜可延迟出现。常见腹痛部位为脐周及上腹部，少数患者表现为转移性右下腹痛,易误诊为急性阑尾炎[1]。当患者以消化道症状为首发症状，且无皮肤紫癜时，易误诊并导致病情恶化，进一步发展为肠梗阻、肠套叠、肠穿孔、肠瘘等[2]。本例患者以腹痛起病，随后出现皮肤紫癜，胃镜下十二指肠多发溃疡符合典型过敏性紫癜表现，肠组织病理结果示小肠糜烂、出血、坏死，腹型过敏性紫癜诊断依据充分。此外，本病例需与嗜酸性粒细胞性肠炎进行鉴别，嗜酸性粒细胞性肠炎是一种以胃肠壁弥散性或局限性嗜酸性粒细胞浸润为特征的炎症性疾病，病变可累及全胃肠道，成人常累及胃，确诊主要依靠病理活检提示嗜酸性粒细胞炎性浸润，小肠萎缩、坏死[3]。本例患者病变部位为小肠，外周血嗜酸性粒细胞值正常，肠组织病理活检结果未见嗜酸性粒细胞浸润，故可排除。

消化道出血为糖皮质激素的常见不良反应，且有研究表明糖皮质激素不能预防过敏性紫癜腹部并发症的发生及降低外科手术风险[4]，因此对过敏性紫癜合并消化道出血患者是否使用糖皮质激素治疗，临床医师有所顾虑。然而从过敏性紫癜发病机制来看，其主要因素为免疫介导的血管炎症，理论上激素仍是该类患者治疗的有效药物。既往研究报道也证实，对于腹型紫癜合并消化道出血患者，予甲泼尼龙治疗后病情逐渐缓解[5]。由于其发病人群主要为儿童，成人相对少见，所以成人治疗方案尚未统一，多参照儿童进行。2018年《糖皮质激素在儿童风湿病中应用专家共识》[6]指出对于病情严重者可予甲泼尼龙每日15～30 mg/kg(每日<1 000 mg)静脉滴注，冲击治疗3日，症状改善后口服治疗2～4周。本例患者就诊当地医院时治疗方案不详，转入我院后仅予甲泼尼龙每日500 mg治疗2日，未达到最大冲击剂量，且未予免疫抑制剂，不能有效评价糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗本病效果。此外，有学者提出，对药物治疗无效、病情反复的患者，血浆置换可及时有效地清除血浆中相关致病因子，从而缓解相关症状，达到较好的长期疗效[7]。

本例患者病情重，进展快，短期内发展为肠穿孔，在过敏性紫癜患者中少见。因此，在临床工作中，对怀疑本病的患者应准确判断病情，根据病情轻重选择适当的治疗方案；对重症患者，在疾病早期应给予大剂量激素冲击治疗，效果不佳时可联合免疫抑制剂，药物无效、病情加重者可考虑血浆置换，力求快速控制病情进展。同时，在治疗过程中需密切关注病情变化，警惕肠套叠、肠穿孔、肠瘘等并发症，必要时及时进行外科手术治疗。